Glomerulonephritis, המכונה גם glomerular nephritis, מקוצר GN, היא מחלת כליות המאופיינת דלקת של glomeruli, או כלי דם קטנים בכליות. עשויים להציג המטוריה מבודד ו/או פרוטאינוריה (דם resp. חלבון בשתן); או כמו תסמונת nephrotic, תסמונת nephritic, כשל כליות חריפה או כרונית אי-ספיקת כליות. הם categorised לתוך מספר פתולוגיים תבניות שונות, אשר בהרחבה מקובצים סוגי-proliferative או proliferative. אבחון התבנית של GN חשוב מכיוון שונה התוצאה וטיפול בסוגים שונים. הגורמים העיקריים הם כאלה שהן פנימי בתוך הכליה, בזמן סיבות משניות משויכים מסוימים דלקות (גורמי חיידקי, ויראלי או הטפילי מחלה), תרופות, הפרעות מערכתיות (SLE, דלקת כלי דם) או סוכרת.
המחלה מרתף קרום דק Glomerulonephritis
קרום דק של המרתף המחלה היא מחלה בירושה דומיננטי autosomal מאופיין על ידי דק-glomerular במרתף ריריות במיקרוסקופיית אלקטרונים. זהו תנאי מזיקה הגורמת מתמיד haematuria מיקרוסקופי.
Glomerulonephritis ללא Proliferative
זו מאופיינת על ידי המספרים התאים (מחסור hypercellularity) glomeruli. בדרך כלל, הן גורמות תסמונת nephrotic. זה כולל את הסוגים הבאים:
GN שינויים מזעריים
צורה זו של GN גורמת 80% של תסמונת nephrotic ילדים, אבל רק 20% אצל מבוגרים. כפי שהשם מרמז, אין שינויים גלויים בפשוט מיקרוסקופיית אור, אבל במיקרוסקופיית אלקטרונים אין פיוז'ן של podocytes (תאים תומכת ב- פקעית). צביעת אימונוהיסטוכימיה היא שלילית. הטיפול מורכב תומכת טיפול מסיבי הצטברות נוזלים בגוף חולים (= oedema), גם כמו סטרואידים לעצור את תהליך המחלה (פרדניזון בדרך כלל 1 mg/kg). מעל 90% של ילדים להגיב גם סטרואידים, שהוא למעשה לרפא לאחר 3 חודשים של טיפול. למבוגרים יש קצב התגובה נמוך יותר (80%). כשל להגיב על סטרואידים ('סטרואיד עמיד') או חזרה של המחלה סטרואידים הם הפסיקו ('הסטרואידים תלוי') לדרוש טיפול ציטוטוקסי (כגון ciclosporin) משויך תופעות לוואי רבות.
מוקד Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS עשוי להיות ראשי או משני reflux nephropathy, אלפורט תסמונת, התעללות הרואין או איידס. FSGS מציג כתסמונת nephrotic בדרגות שונות של ראייה פונקציה כליות (לראות קריאטינין סרום העולה, יתר לחץ דם). כפי שהשם מרמז, רק מסוימים foci של glomeruli בתוך הכליה מושפעות, ולאחר מכן רק קטע פקעית בודדים. נגעים ברפואת פתולוגיים היא טרשת נפוצה (פיברוזיס) בתוך פקעית hyalinisation arterioles מגירות, אך לא גדל מספר התאים (ומכאן ללא-proliferative). Hyaline הוא אמורפיים חומרים, ורוד, הומוגנית, הנובעים שילוב של חלבונים פלזמה, מטריקס mesangial מוגברת קולגן. צביעת נוגדנים, המשלים הוא שלילי בעיקרו. סטרואידים, ניסה לעיתים קרובות, אבל אינו מוצג כדי להיות יעיל. 50% של אנשים עם FSGS ממשיכים יש הידרדרות הדרגתית של פונקציית כליות, המסתיימת באי-ספיקת כליות.
Glomerulonephritis עלי הלוואי קרומיים
עלי הלוואי קרומיים glomerulonephritis (MGN), סוג נפוץ יחסית של glomerulonephritis אצל מבוגרים, לעתים קרובות מפיקה תמונה מעורבת nephrotic ו- nephritic. הוא בדרך כלל idiopathic, אבל להיות משויכות סרטן ריאות, מעיים, דלקת כגון צהבת, מלריה, סמים לרבות פניצילאמין, מחלות רקמת חיבור כגון זאבת. אנשים עם shunts מוחיות הנמצאות בסיכון לפיתוח shunt nephritis, אשר לעתים קרובות מייצר MGN.
Microscopically, MGN מאופיין קרום במרתף glomerular מעובה ללא פקעית hypercellular. Immunofluorescence מדגים ' מאטום לשקוף ' רגל מדוקדקת של IgG. ממברנה מרתף עשוי להקיף לחלוטין שהמשקעים מדוקדקת, ויוצרים תבנית "דקר, כיפה".
פרוגנוזה אחרי חוק השלישים: שליש נשארים עם MGN ללא הגבלה, שליש remit והתקדמות שליש אל קצה-שלב אי-ספיקת כליות. כמו התקדמות glomerulonephritis, tubules של הכליה להידבק, ניוון ו hyalinisation. הכליה מופיעה כדי לכווץ. הטיפול בקורטיקוסטרואידים מתבצע ניסיון אם התקדמות המחלה.
במקרים נדירים ביותר, היתה מוכרת המחלה לפעול במשפחות, בדרך כלל הועברו למרות הנקבות. תנאי זה, similarliy נקרא לסרטן משפחתי Glomerulonephritis עלי הלוואי קרומיים. רק היו מקרים בערך תשעה בעולם.
Glomerulonephritis Proliferative
סוג זה מאופיינת על-ידי מספר רב יותר של תאים פקעית (hypercellular). בדרך כלל מציגים כמו תסמונת nephritic, בדרך כלל להתקדם שלב סיום כשל כליות (ESRF) בשבועות שנים (בהתאם לסוג).
IgA nephropathy (המחלה של ברגר)
IgA nephropathy היא הסוג הנפוץ ביותר של glomerulonephritis אצל מבוגרים ברחבי העולם. הוא מציג בדרך כלל כמאקרוסקופית haematuria (מדם באופן הברור שתן). הוא מציג מדי פעם כמו תסמונת nephrotic. היא משפיעה לעיתים קרובות זכרים צעירים בתוך ימים (24-48hrs) אחרי הנשימה העליונה או זיהום והמעיים. בחינה מיקרוסקופית של ביופסיה ותלמודו מציג מספר מוגברת של תאים mesangial עם חברת מטריקס מוגברת (' מלט' המחזיקה את הכל יחד). צביעת Immuno הוא חיובי עבור הפקדות a immunoglobulin בתוך המטריצה. פרוגנוזה הוא משתנה, 20% התקדמות ESRF. סטרואידים ו- immunosuppression אינם טיפולים יעילים עבור מחלה זו; אייס אנזימים הם שהמימון לטיפול.
שם שונליין-הנוך הנוך לייבוביץ-Schönlein
הנוך לייבוביץ-Schönlein שם שונליין-הנוך (HSP) הוא variant מערכתית של IgA nephropathy הגורמת דלקת כלי דם קטנים-מיכל, glomerulonephritis המשויך.
Post-infectious
Post-infectious glomerulonephritis יכול להתרחש לאחר למעשה כל פגיעה, אך הבנוי מתרחשת לאחר ההידבקות עם 'Streptococcus pyogenes '. היא מתרחשת בדרך כלל יקבץ ימים לאחר העור או זיהום pharyngeal עם חיידק זה.
חולים להציג סימנים וסימפטומים של glomerulonephritis. לאבחן בהתבסס על ממצאים אלה אדם עם היסטוריה של ההזמנה זיהום streptococcal. Titers streptococcal הדם (antistreptolysin o titers) עשוי לתמוך האבחון.
מיקרוסקופיית אור מדגים endocapillary ' מאטום לשקוף ' hypercellularity עקב התפשטות endothelial, תאים mesangial, כמו גם זרם של neutrophils ו- monocytes. השטח בוומן דחוס, במקרים מסוימים עד כדי כך זה יוצר צורה חרמש האופייניים crescentic glomerulonephritis.
ביופסיה נעשית לעתים רחוקות כפי המחלה regresses בדרך כלל ללא סיבוכים. טיפול תומך, המחלה פותר בדרך כלל ב- 4-2 שבועות.
GN Membranoproliferative/mesangiocapillary
זהו ראשי או משני SLE, צהבת נגיפית, hypocomplementemia. אחד רואה glomeruli '' hypercellular ',' hyperlobular ' עקב התפשטות תאים ומטריקס בתוך mesangium. מציג בדרך כלל עם-תסמונת nephrotic אבל יכול להיות nephritic, עם ההתקדמות נמנע אל-כשל כליות של שלב הסיום.
Glomerulonephritis מתקדמת במהירות
שנגזרות דלקת פנים הלב infective PAS צביעת ואת immunofluorescence. PAS צביעת (משמאל) הדגימו היווצרות של חרמש סלולרית עם interstitial nephritis. Immunofluorescence (מימין) הפגינו C3 צביעת חיובי באזור mesangial.
מציג היווצרות חרמש, כשראה לצמצם. חומצה המחזורית כסף methenamine כתם.
Glomerulonephritis מתקדמת במהירות (Crescentic GN) בעל פרוגנוזה גרועה, עם התקדמות מהירה כדי כשל כליות בשבועות. לעתים נעשה שימוש טיפולי סטרואידים. כל אחד מסוגי לעיל GN ניתן מתקדמת במהירות. בנוסף שני נוסף גורם קיים כאך ורק RPGN.
- אחת היא תסמונת של Goodpasture, מחלת לפיו מכוון של נוגדנים נגד אנטיגנים ממברנה בסאל שנמצאו ב הכליות והריאות. כמו גם כשל כליות, החולה יש hemoptysis (שיעול עד דם). Immunosuppression במינון גבוה הוא נדרש (Methylprednisolone במחטים) ו cyclophosphamide, בתוספת plasmapheresis. אימונוהיסטוכימיה צביעת של רקמות ותלמודו מציג הפקדות IgG ליניארית.
- הגורם השני הוא vasculitic הפרעות כגון granulomatosis ו- polyarteritis של וגנר. יש חוסר הפקדות החיסון על צביעת, אך בדיקות דם חיובי עבור ANCA נוגדן.
Histopathology: רוב glomeruli מציגים את "crescents". היווצרות crescents יזם מעבר של פיברין לתוך מרחב בוומן, כתוצאה פרמיאביליות מוגברת של קרום במרתף glomerular. פיברין מעוררת את התפשטות parietal cells של קפסולה בוומן, ואת זרם של monocytes. בצמיחה מהירה, פיברוזיס של crescents דוחס לולאות קפילרית ומקטינות את השטח בוומן שמובילה אי-ספיקת כליות בתוך שבועות או חודשים.
מאמר זה מוענק תחת רישיון ייחוס-שיתוף זהה גירסאות מלאי יצירתי. היא משתמשת בחומר מתוך ויקיפדיה מאמר ב- "Glomerulonephritis" כל החומר הותאם בשימוש מתוך ויקיפדיה זמינה תחת תנאי רישיון ייחוס-שיתוף זהה גירסאות מלאי יצירתי. ® ויקיפדיה עצמה הינו סימן מסחרי רשום של קרן ויקימדיה, inc.