स्तवकवृक्कशोथ क्या है?

स्तवकवृक्कशोथ, glomerular नेफ्रैटिस, संक्षिप्त GN के रूप में भी जाना जाता है, एक गुर्दे glomeruli की सूजन, या गुर्दे में छोटे रक्त वाहिकाओं द्वारा विशेषता बीमारी है. यह पृथक रक्तमेह और / या प्रोटीनमेह (रक्त resp मूत्र में प्रोटीन) के साथ उपस्थित हो सकता है, या एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुरदे का सिंड्रोम, तीव्र गुर्दे की विफलता, या क्रोनिक रीनल फेल्योर के रूप में. वे कई अलग अलग रोग पैटर्न, जो मोटे तौर पर गैर proliferative या proliferative प्रकार में बांटा जाता है में वर्गीकृत कर रहे हैं. GN के पैटर्न निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि परिणाम और उपचार के विभिन्न प्रकार में अलग है. प्राथमिक कारण हैं जो गुर्दे के लिए आंतरिक कर रहे हैं, whilst माध्यमिक कारण कुछ संक्रमण (बैक्टीरियल, वायरल या परजीवी रोगज़नक़ों), दवाओं, प्रणालीगत विकारों (SLE, vasculitis) या मधुमेह के साथ जुड़े रहे हैं.

स्तवकवृक्कशोथ पतला तहखाने झिल्ली रोग

पतला तहखाने झिल्ली रोग विरासत में मिला एक autosomal प्रमुख इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर पतली glomerular तहखाने झिल्ली द्वारा विशेषता बीमारी है. यह एक सौम्य हालत है कि लगातार सूक्ष्म पेशाब में खून आना का कारण बनता है है.

स्तवकवृक्कशोथ proliferative गैर

यह glomeruli में कोशिकाओं (hypercellularity की कमी) की संख्या के द्वारा विशेषता है. वे आमतौर पर नेफ्रोटिक सिंड्रोम कारण. यह निम्न प्रकार में शामिल हैं:

न्यूनतम परिवर्तन GN

GN का यह फार्म नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बच्चों में 80% है, लेकिन वयस्कों में केवल 20% का कारण बनता है. जैसा कि नाम से इंगित करता है, वहाँ कोई साधारण प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर दिखाई परिवर्तन कर रहे हैं, लेकिन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर podocytes (glomerulus में सहायक कोशिकाओं) के संलयन है. Immunohistochemistry धुंधला नकारात्मक है. उपचार के रोगियों के शरीर में (= शोफ) बड़े पैमाने पर तरल पदार्थ जमा के रूप में के रूप में अच्छी तरह से और स्टेरॉयड रोग की प्रक्रिया को रोकने के लिए (आमतौर पर Prednisone 1 मिलीग्राम / किग्रा) के लिए सहायक देखभाल के होते हैं. स्टेरॉयड के लिए बच्चों के 90% से अधिक अच्छी तरह से प्रतिक्रिया जा रहा है, अनिवार्य रूप से इलाज के 3 महीने के बाद ठीक है. व्यसक एक कम प्रतिक्रिया की दर (80%) है. विफलता स्टेरॉयड ('स्टेरॉयड प्रतिरोधी') का जवाब या रोग की वापसी जब स्टेरॉयड ('निर्भर स्टेरॉयड') बंद कर दिया हैं जो कई साइड इफेक्ट के साथ जुड़ा हुआ है साइटोटोक्सिक चिकित्सा (जैसे ciclosporin के रूप में) की आवश्यकता हो सकती है.

फोकल कमानी Glomerulosclerosis (FSGS)

FSGS प्राथमिक या माध्यमिक भाटा अपवृक्कता, Alport सिंड्रोम, हेरोइन दुरुपयोग या एचआईवी हो सकता है. FSGS बिगड़ा गुर्दे समारोह (बढ़ती सीरम creatinine, उच्च रक्तचाप, के रूप में देखा) की डिग्री बदलती के साथ एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत करता है. जैसा कि नाम से पता चलता है, गुर्दे के भीतर glomeruli के कुछ foci प्रभावित कर रहे हैं, और तब केवल एक व्यक्ति glomerulus के एक खंड है. रोग घाव काठिन्य (तंतुमयता) के glomerulus और खिलाने arterioles के hyalinisation के भीतर है, लेकिन कोशिकाओं की संख्या में कोई वृद्धि हुई है (इसलिए गैर proliferative). काँचनिर्मित एक अनाकार सामग्री, गुलाबी, सजातीय, प्लाज्मा प्रोटीन के संयोजन से परिणामस्वरूप, बढ़ mesangial मैट्रिक्स और कोलेजन है. एंटीबॉडी और पूरक के लिए धुंधला हो जाना अनिवार्य रूप से नकारात्मक है. स्टेरॉयड अक्सर की कोशिश की लेकिन दिखाया प्रभावी हो नहीं कर रहे हैं. FSGS के साथ लोगों के 50% करने के लिए गुर्दे समारोह के प्रगतिशील गिरावट है, गुर्दे की विफलता में समाप्त जारी है.

झिल्लीदार स्तवकवृक्कशोथ

झिल्लीदार (MGN) स्तवकवृक्कशोथ, वयस्कों में स्तवकवृक्कशोथ की एक अपेक्षाकृत आम प्रकार, अक्सर एक मिश्रित नेफ्रोटिक और गुरदे का चित्र का उत्पादन. यह आमतौर पर है, अज्ञातहेतुक, लेकिन और हेपेटाइटिस और मलेरिया, penicillamine सहित दवाओं, और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus जैसे संयोजी ऊतक रोग जैसे आंत्र संक्रमण, फेफड़ों के कैंसर के साथ जुड़ा हो सकता है है. मस्तिष्क shunts व्यक्तियों के साथ अलग धकेलना नेफ्रैटिस, जो अक्सर MGN उत्पादन के विकास के जोखिम में हैं.

Microscopically, MGN hypercellular glomerulus बिना एक thickened glomerular तहखाने झिल्ली की विशेषता है. Immunofluorescence आईजीजी की फैलाना दानेदार तेज दर्शाता है. तहखाने झिल्ली को पूरी तरह से बारीक जमा चारों ओर, हो सकता है एक "कील और गुंबद" पैटर्न के गठन.

MGN के साथ एक तिहाई अनिश्चित काल तक रहना, एक तिहाई परिहार, और अंत मंच वृक्क विफलता के लिए एक तिहाई प्रगति: पूर्वानुमान तिहाई के शासन के बाद. के रूप में स्तवकवृक्कशोथ प्रगति, गुर्दे की नलिकाओं संक्रमित हो जाते हैं, शोष और hyalinisation अग्रणी. गुर्दे हटना करने के लिए प्रकट होता है. Corticosteroids के साथ उपचार अगर इस रोग की प्रगति की कोशिश की है.

अत्यंत दुर्लभ मामलों में, इस रोग के परिवारों में चलाने के लिए ज्ञात किया गया है, आमतौर पर नीचे पारित महिलाओं हालांकि. इस हालत में, similarliy पारिवारिक झिल्लीदार स्तवकवृक्कशोथ कहा जाता है. वहाँ केवल दुनिया में नौ प्रलेखित मामलों के बारे में किया गया है.