Glomerulonefritisz, más néven glomerular nephritis, rövidítve GN, egy renal disease, a glomeruli vagy a vesékben kis erek gyulladása jellemzi. Ez jelenthet, hogy az elkülönített hematuria, illetve proteinuria (vér felelősségi fehérje a vizeletben); illetve nephrotic szindróma, nephritic szindróma, akut veseelégtelenség vagy krónikus veseelégtelenség. Azok nem minősülnek, több különböző patológiai-mintákat, amelyek nem proliferatív vagy proliferatív nagyjából sorolhatók be. Diagnosztizálás GN mintájának azért fontos, mert az eredmény és a kezelés eltér a különböző típusú. Elsődleges oka is, amelyek a vese, a belső, míg a másodlagos oka bizonyos fertőzések (baktérium, vírus vagy parazita kórokozók), a kábítószerek, a rendszerből adódó zavarok (SLE, vasculitis) és a cukorbetegség társított.
Glomerulonefritisz vékony Basement Membrane betegség
Vékony basement membrane betegség jellemzi a vékony glomerular alagsorban membránok a elektronmikroszkópos autosomal domináns örökölt betegség. Állandó mikroszkópos bőrre lokalizálódó okozó jóindulatú feltétel esetén.
Nem proliferatív glomerulonefritisz
Ez a glomeruli (a hypercellularity hiánya) cellák száma jellemzi. Általában okoznak nephrotic szindróma. Ez magában foglalja a következő típusú:
Minimális módosítás GN
Ez a képernyő a GN okoz a 80 %-át, nephrotic szindróma gyermekek, de a felnőttek csak 20 %-át. Ahogy a neve is jelzi, van nem látható egyszerű és könnyű mikroszkópia, de elektronmikroszkópos van olyan podocytes (a glomerulus támogató cellák). Immunhisztokémia-festés a negatív. Kezelés áll a hatalmas folyadék felhalmozódása (= ödéma), a beteg szerv és is támogató ápolására, annak érdekében, hogy a betegség folyamat megállítására szteroidok (általában Prednisone 1 mg/kg). Idősebb gyermekek 90 %-át is szteroidok, hogy lényegében szárított-után 3 hónapok, a kezelés válaszol. Van egy alsó válaszok aránya (80 %). Nem válaszol a szteroidok ("steroid rezisztens") vagy a betegség, amikor a szteroidok le van állítva (steroid függő) return előírhatja a citotoxikus terápia (például ciclosporin), ami kapcsolódik a sok mellékhatások.
Központi nyilatkozataival Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS lehet az elsődleges vagy másodlagos visszacsepegni, nephropathia, Alport szindróma, heroin visszaélés vagy HIV. FSGS bemutatja, mint a nephrotic szindróma, váltakozó értékvesztett vese függvény (mint egy növekvő szérum kreatinin, magas vérnyomás). Ahogy a neve is sugallja, csak bizonyos glomeruli, a vese belül én is hatással vannak, majd az egyes glomerulus csak egy része. A kórbonctani elváltozások multiplex (fibrózis), a glomerulus és a hyalinisation, a takarmány-arteriolák, de nem (így nem-proliferatív) sejtek számának növekedése. A hyaline, az amorf anyagi, rózsaszín, homogén eredő plazma fehérjék, a megnövekedett mesangial-mátrix és a kollagén. És kiegészítő festődés lényegében negatív. Szteroidok gyakran próbáltam, de nem jelenik meg, annak érdekében, hogy hatékony legyen. FSGS élők 50 %-át továbbra is vesefunkció veseelégtelenség végződő, fokozatosan romlott.
Membranous glomerulonefritisz
Membranous glomerulonefritisz (MGN), a felnőttek, glomerulonefritisz viszonylag gyakori típusa gyakran a nephrotic és a nephritic vegyes képet eredményez. Általában ideghártya-, de a kábítószerek, beleértve a penicillamine és a kötőszövet betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematodes hozható összefüggésbe a rák, a tüdő és a székletürítés, a fertőzés, mint például a hepatitis és a malária. Egyének agyi shunts fenyegeti, fejlesztése a shunt nephritis, amely gyakran eredményez a MGN.
Mikroszkóp a MGN anélkül, hogy a hypercellular glomerulus thickened glomerular basement membrane jellemzi. Immunfluoreszcencia diffúz szemcsés felvételi az IgG mutatja be. A basement membrane lehet teljesen körül-a szemcsés, a "spike és kupola" mintát képező betétek.
Előrejelzés következik legalább kétharmados szabály: egyharmada maradhassanak, MGN, egy feladat és a vége szakaszban veseelégtelenség egyharmada haladás. Mint a glomerulonefritisz terjeszkedik, a tubules, a vese megfertőződik, atrófia és a hyalinisation. A vese zsugorítani jelenik meg. Kortikoszteroidokkal kezelés történik kísérlet, ha a betegség előrehaladtával.
Nagyon ritka esetekben a betegség már ismert, hogy futtassa a családok, általában át is alkalmas. Ez a feltétel a similarliy nevű rokoni Membranous glomerulonefritisz. Csak voltak körülbelül kilenc dokumentált esetekben a világ.
Glomerulonefritisz proliferatív
Az ilyen típusú cellák a glomerulus (hypercellular) a megnövekedett száma jellemzi. Általában egy nephritic szindróma jelen lévő, és általában haladás-hoz stádiumú veseelégtelenség (ESRF)-hetekben évre (a típusától függően).
IgA nephropathia (Berger-betegség)
IgA nephropathia a felnőttek egész világra kiterjedő glomerulonefritisz legáltalánosabb típusa. Ez általában jelent makroszkopikus bőrre-lokalizálódó (láthatóan véres vizelet). Alkalmanként jelent, mint egy nephrotic szindróma. Gyakran befolyásolja fiatal férfiak nap (24-48 órán) belül egy felső légutak vagy a gyomor-bél fertőzés után. Sinh thiết mikroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy egyre növekvő számú mesangial sejtek megnövekedett mátrix-szal (a „cement' érdekkörébe mindent együtt). Agargél-festés a pozitív, az immunglobulin a betétek a mátrix. Előrejelzés ESRF haladás 20 %, a változó. Szteroidok és immunszupressziót nincsenek hatékony kezelések e betegségre; ACE gátlók kezelés alapja.
Hoch-Schönlein purpura
Hoch-Schönlein (HSP) purpura IgA a nephropathia, ami egy kis-hajó vasculitis és a kapcsolódó glomerulonefritisz rendszerbeli változata is.
Post-infectious
Post-infectious glomerulonefritisz fordulhat, lényegében a fertőzés után, de a klasszikusan a "Streptococcus pyogenes'' fertőzés után következik be. Ez általában akkor fordul elő 10–14 nap után a bőrrel, szemmel vagy a baktérium pharyngeal fertőzés.
A betegek jeleire és tüneteire glomerulonefritisz jelen. Diagnózis ezeket a megállapításokat, egy egyedi, a legutóbbi streptococcal fertőzés történetét alapján történik. Streptococcal titers, a vér (antistreptolysin o titers) támogathatja a diagnózist.
Könnyű mikroszkópia bizonyítja a szórt endocapillary hypercellularity köszönhetően a tömegpusztító fegyverek endothel, és mesangial a, valamint a beáramló monocytákra és neutrophil sejtek. A Bowman hely tömörített, néhány esetben annyiban, amennyiben ez a crescentic glomerulonefritisz crescent formation jellemző állít elő.
Biopszia ritkán történik meg, a betegség általában regresses komplikációk nélkül. Kezelés támogató, és a betegség általában megoldja a 2 hét.
GN-Membranoproliferative/mesangiocapillary
Ez azért így, elsődleges vagy másodlagos SLE, vírusos májgyulladás, hypocomplementemia. Az egyik úgy látja, hogy "a hypercellular és a hyperlobular" glomeruli köszönhetően a cella-és a mesangium belüli mátrix. Jelent általában, nephrotic szindróma, de lehet, hogy nephritic, az elkerülhetetlen progression to end-fázisban veseelégtelenség.
Gyorsan fokozatos glomerulonefritisz
fertőző endocarditis PAS festés és az immunofluoreszcens által előidézett. Festés (bal) PAS vonala és a celluláris crescent formation, a közbeszúrt nephritis bizonyítani. Immunfluoreszcencia (jobbra) bizonyítani, C3 pozitív festés mesangial területen.
a bemutató crescent kialakulása és a tuft csökkentéséhez. Ezüst perjódsav methenamine folt.
Gyorsan fokozatos glomerulonefritisz (Crescentic GN) van egy rossz előrejelzés, a vesében való gyors haladás a hetekben. Steroid terápiás időnként használják. A fenti típusú GN gyorsan fokozatos lehet. Emellett két további okoz kizárólag a RPGN jelen.
- Az egyik, a Goodpasture szindróma, az autoimmun betegség, amellyel az ellenanyagok ellen a vese és a tüdő, a bazális membrán antigének irányulnak. Vese hiány, valamint a beteg van hemoptysis (akár vér köhögés). A nagy adaggal kezelt immunszupresszió a metil-predniszolont szükséges (intravénás be) és a Ciklofoszfamid, valamint a plazmaferézises. Immunhisztokémia megfestése szövetmintákat mutatja a lineáris IgG betétek.
- A második oka a vasculitic rendellenességek, mint például a Wegener a granulomatosis és a polyarteritis. Hiányoznak a festés immunrendszer betétek, de a vér teszt pozitív ANCA-antitest kimutatására.
Kórszövettani: Glomeruli többsége jelen "holdsarlók". Holdsarlók képződése által kezdeményezett fibrin való glomerular basement membrane a megnövekedett vízáteresztő Bowman helyen. Fibrin serkenti a Bowman kapszula parietal celláiban, valamint a monocytákra beáramló. Gyorsan növekvő holdsarlók fibrózis tömöríti a kapilláris hurkok és csökkenti a Bowman tér, amely veseelégtelenség héten vagy hónapon belül.
Ez a cikk a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefelel meg. Anyagot használ fel, a Wikipedia cikk "glomerulonefritisz" minden anyag igazítani a Wikipedia használt a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefeltételei mellett használható. Wikipedia ®, maga is a Wikimedia Foundation, Inc. bejegyzett védjegye.