Glomerulonefrite, noto anche come nefrite glomerulare, abbreviato GN, è una malattia renale caratterizzata da infiammazione dei glomeruli, piccoli vasi sanguigni o nei reni. Si può presentare con ematuria isolata e / o proteinuria (resp sangue di proteine nelle urine.) O come una sindrome nefrosica, sindrome nefritica, insufficienza renale acuta, o insufficienza renale cronica. Essi sono suddivisi in diversi diversi modelli patologici, che sono sostanzialmente raggruppati in tipologie non proliferativa o proliferativa. Diagnosi del modello di GN è importante perché il risultato ed il trattamento è diverso in diversi tipi. Cause primarie sono quelle che sono intrinseci al rene, mentre le cause secondarie sono associate a certe infezioni (batteriche, agenti patogeni virali o parassitarie), farmaci, malattie sistemiche (LES, vasculiti) o il diabete.
Glomerulonefrite sottile Basement Malattia della Membrana
Malattia sottile membrana basale è una malattia autosomica dominante ereditaria caratterizzata da sottili membrane basale glomerulare in microscopia elettronica. Si tratta di una condizione benigna che causa la persistente ematuria microscopica.
Non glomerulonefrite proliferativa
Questa si caratterizza per il numero di cellule (mancanza di ipercellularità) nei glomeruli. Essi di solito causano la sindrome nefrosica. Questo include i seguenti tipi:
GN minimo cambiamento
Questa forma di GN provoca l'80% della sindrome nefrosica nei bambini, ma solo il 20% negli adulti. Come indica il nome, non ci sono cambiamenti visibili al microscopio ottico semplice, ma sulla microscopia elettronica vi è la fusione dei podociti (cellule di supporto nel glomerulo). Colorazione immunoistochimica è negativo. Il trattamento consiste nella terapia di supporto per l'accumulo di liquidi nel corpo massiccio pazienti (= edema) e così come gli steroidi per fermare il processo della malattia (tipicamente Prednisone 1 mg / kg). Oltre il 90% dei bambini rispondono bene agli steroidi, essendo essenzialmente curata dopo 3 mesi di trattamento. Gli adulti hanno un tasso di risposta inferiore (80%). La mancata risposta agli steroidi ('resistente agli steroidi') o il ritorno della malattia, quando gli steroidi vengono arrestati ('steroide dipendente') possono richiedere una terapia citotossica (come la ciclosporina), che è associato a molti effetti collaterali.
Glomerulosclerosi focale segmentale (GSFS)
GSFS può essere primaria o secondaria a nefropatia da reflusso, sindrome di Alport, eroina abuso o l'HIV. GSFS presenta come una sindrome nefrosica con vari gradi di compromissione della funzionalità renale (visto come un aumento della creatinina sierica, ipertensione). Come suggerisce il nome, solo alcuni focolai di glomeruli all'interno del rene sono interessati, e solo un segmento di un glomerulo individuale. La lesione patologica è la sclerosi (fibrosi) all'interno del glomerulo e hyalinisation delle arteriole di alimentazione, ma nessun aumento del numero di cellule (e quindi non proliferativa). Il ialino è un materiale amorfo, rosa, omogenea, derivante dalla combinazione di proteine del plasma, aumento della matrice mesangiale e collagene. Colorazione per gli anticorpi e complemento è essenzialmente negativo. Gli steroidi sono spesso provato, ma non dimostrato di essere efficaci. 50% delle persone con GSFS continuano ad avere un progressivo deterioramento della funzione renale, che termina con insufficienza renale.
Glomerulonefrite membranosa
Glomerulonefrite membranosa (MGN), una forma relativamente comune di glomerulonefrite negli adulti, produce spesso un misto nefrosica e nefritica immagine. Di solito è idiopatica, ma può essere associata a tumori del polmone e dell'intestino, le infezioni come l'epatite e la malaria, farmaci compresi penicillamina, e le malattie del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico. Gli individui con shunt cerebrale sono a rischio di sviluppare nefrite shunt, che produce spesso MGN.
Microscopicamente, MGN è caratterizzata da un ispessimento della membrana basale glomerulare senza un glomerulo ipercellulare. Immunofluorescenza dimostra diffusa adozione granulari di IgG. La membrana basale può circondare completamente i depositi granulari, che formano un motivo "picco e la cupola".
Prognosi segue la regola dei terzi: un terzo rimane con MGN a tempo indeterminato, per un terzo mandato, e un terzo corso per terminare l'insufficienza renale. Come la glomerulonefrite progredisce, i tubuli del rene si infettano, con conseguente atrofia e hyalinisation. Il rene sembra ridursi. Il trattamento con corticosteroidi è tentato se la malattia progredisce.
In casi estremamente rari, la malattia è stato conosciuto per funzionare in famiglie, solitamente tramandata anche se le femmine. Questa condizione, è chiamato similarliy familiare glomerulonefrite membranosa. Ci sono stati solo nove casi documentati nel mondo.
Glomerulonefrite proliferativa
Questo tipo è caratterizzato da aumento del numero di cellule del glomerulo (ipercellulare). Di solito presentano come una sindrome nefritica e di solito i progressi per porre fine insufficienza renale allo stadio (ESRF) nel corso di settimane o anni (a seconda del tipo).
Nefropatia IgA (malattia di Berger)
Nefropatia IgA è il tipo più comune di glomerulonefrite negli adulti in tutto il mondo. Si presenta solitamente come ematuria macroscopica (urine visibilmente sanguinante). Si presenta a volte come una sindrome nefrosica. E spesso colpisce i giovani maschi in pochi giorni (24-48 ore), dopo un prime vie respiratorie o infezioni gastrointestinali. L'esame al microscopio di campioni bioptici mostra aumento del numero di cellule mesangiali con matrice aumentata (il 'cemento' che tiene insieme il tutto). Immuno-colorazione è positivo per immunoglobulina A depositi all'interno della matrice. La prognosi è variabile, il progresso del 20% a ESRF. Steroidi e immunosoppressione non sono trattamenti efficaci per questa malattia, gli ACE-inibitori sono il cardine del trattamento.
Henoch-Schönlein
Schönlein-Henoch (HSP) è una variante sistemica di nefropatia IgA che provoca uno vasculite dei piccoli vasi e la glomerulonefrite associata.
Post-infettiva
Glomerulonefrite post-infettiva può verificarsi dopo essenzialmente qualsiasi infezione, ma si verifica classicamente dopo l'infezione con Streptococcus pyogenes''''. Si verifica in genere dopo 10-14 giorni una pelle o infezione faringea con questo batterio.
I pazienti presentano con segni e sintomi di glomerulonefrite. La diagnosi viene fatta sulla base di questi risultati in un individuo con una storia di recente infezione da streptococco. I titoli da streptococco nel sangue (titoli antistreptolisinico O) può supportare la diagnosi.
Microscopia a luce diffusa dimostra ipercellularità endocapillary a causa di proliferazione di cellule endoteliali e mesangiali, così come un afflusso di neutrofili e monociti. Lo spazio di Bowman è compresso, in alcuni casi, nella misura in cui questo produce una caratteristica formazione a mezzaluna di glomerulonefrite.
La biopsia è raramente fatto come la malattia regredisce solitamente senza complicazioni. Il trattamento è di supporto, e la malattia si risolve generalmente in 2-4 settimane.
Membranoproliferativa / mesangiocapillary GN
Questo è primaria, o secondaria a LES, epatite virale, ipocomplementemia. Si vede glomeruli a causa di proliferazione di entrambe le cellule e la matrice nel mesangio 'ipercellulare e hyperlobular'. Di solito si presenta con una sindrome nefrosica, ma può essere nefritica, con una progressione inevitabile fine insufficienza renale palco.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
indotta da endocardite infettiva in colorazione PAS e immunofluorescenza. Colorazione PAS (a sinistra) ha dimostrato la formazione di mezzaluna circonferenziale e cellulare con nefrite interstiziale. Immunofluorescenza (a destra) ha dimostrato colorazione positiva C3 in zona mesangiali.
che mostra la formazione di mezzaluna e restringimento ciuffo. Periodico metenamina argento acido macchia.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (a semilune GN) ha una prognosi infausta, con rapida progressione ad insufficienza renale per settimane. Terapia con steroidi è talvolta usato. Uno dei tipi sopra di GN può essere rapidamente progressiva. Inoltre altre due cause presente come solo RPGN.
- Una è la sindrome di Goodpasture, una malattia autoimmune in cui gli anticorpi sono diretti contro gli antigeni della membrana basale trovati nei reni e polmoni. Così come l'insufficienza renale, pazienti hanno emottisi (tosse con sangue). Immunosoppressione ad alto dosaggio è necessario (Metilprednisolone per via endovenosa) e ciclofosfamide, più plasmaferesi. Colorazione immunoistochimica di campioni di tessuto mostra lineare depositi di IgG.
- La seconda causa è malattie vasculitiche come la granulomatosi di Wegener e la poliarterite. Vi è una mancanza di depositi immuni alla colorazione, ma gli esami del sangue sono positivi per gli anticorpi ANCA.
Istopatologia: La maggior parte dei glomeruli presente "mezzelune". La formazione di mezzelune è avviata da passaggio di fibrina nello spazio di Bowman a causa di un aumento della permeabilità della membrana basale del glomerulo. Fibrina stimola la proliferazione delle cellule parietali della capsula di Bowman, e un afflusso di monociti. Crescita rapida e fibrosi della mezzelune comprime le anse capillari e diminuisce lo spazio di Bowman che conduce ad insufficienza renale nel giro di settimane o mesi.
Questo articolo è sotto la licenza Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Esso utilizza materiale tratto da Wikipedia l'articolo su " Glomerulonefrite "Tutto il materiale utilizzato adattato da Wikipedia è disponibile sotto i termini della Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Wikipedia ® è di per sé un marchio registrato della Wikimedia Foundation, Inc.