또한 사구체 신염, 약식 GN로 알려진 사구 체신염은, glomeruli의 염증, 또는 신장의 작은 혈관에 의해 특징 신장 질환입니다. 그것은 고립된 혈뇨 및 / 또는 proteinuria (. 혈액 resp 소변에서 단백질)과 현재 수 있으며, 또는 nephrotic 증후군, 신장의 증후군, 급성 신장 장애, 또는 만성 신장 실패로. 그들은 광범위 비 proliferative 또는 proliferative 종류로 분류됩니다 여러 가지 병적인 패턴으로 분류됩니다. 결과 및 치료가 다른 유형에 차이가 있기 때문에 GN의 패턴을 진단하는 것이 중요합니다. 주요 원인은 신장에 내장 손님 있으며, 보조 원인이 특정 감염 (세균, 바이러스 또는 기생 병원균), 마약, 체계 장애 (SLE, vasculitis) 또는 당뇨병과 관련된 반면.
사구 체신염 씬 지하 막 질환
씬 지하 막 질환은 전자 현미경에 얇은 사구체 지하 점막의 특징 autosomal 지배적인 상속 질병입니다. 그것은 영구적인 현미경 haematuria의 원인이 양성 조건입니다.
사구 체신염 Proliferative 비
이것은 glomeruli의 세포 (hypercellularity 부족)의 숫자에 의해 특징입니다. 그들은 보통 nephrotic 증후군의 원인이됩니다. 이것은 다음과 같은 유형을 포함 :
최소 변경 GN
GN의이 양식은 어린이 nephrotic 증후군의 80 %,하지만 성인에서만 20 %가 발생합니다. 이름 알 수 있듯이, 간단한 가벼운 현미경에 보이는 아무 변화가 없습니다,하지만, 전자 현미경에 podocytes (glomerulus에서 지원 세포)의 융합이 있습니다. Immunohistochemistry의 얼룩은 부정적이다. 치료는 (일반적으로 Prednisone 1 MG / kg) 질병 과정을 중단 거대한 유체 환자의 몸 (= 부종)의 축적과뿐만 아니라 스테로이드에 대한 지원 관리로 구성되어 있습니다. 자녀의 90 % 이상은 본질적으로 치료 3 개월 후 완치되고, 스테로이드에 잘 반응한다. 성인 낮은 응답 비율 (80 %)를했습니다. 스테로이드가 ( '스테로이드 의존') 중지하는 경우 스테로이드 ( '스테로이드 내성')에 응답하거나 질병의 반환하지 않으면 많은 부작용과 관련된 세포 독성 치료 (예 : ciclosporin)를 요구할 수 있습니다.
초점 Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS는 기본 또는 환류 nephropathy, Alport 증후군, 헤로인 남용 또는 에이즈에 보조 수 있습니다. FSGS는 장애 신장 기능의 학위를 (혈청 크레아티닌 상승, 고혈압으로 간주) 변화와 nephrotic 증후군으로 보여줍니다. 이름에서 알 수 있듯이, 신장 내에 glomeruli의 특정 foci는 영향을, 그리고 개인 glomerulus만이 세그먼트입니다. 병적인 장애는 먹이 arterioles의 glomerulus 및 hyalinisation 이내 경화증 (섬유증)이지만, 세포의 수가 증가 없음 (따라서 비 proliferative). 유리 모양의은 플라즈마 단백질의 조합으로 인한 핑크, 균질 비정질 소재,,, 증가 mesangial 매트릭스와 콜라겐입니다. 항체 및 보완을위한 염색법하는 것은 본질적으로 부정적이다. 스테로이드는 종종 시도했지만 효과가 표시되지 않습니다. FSGS 환자의 50 %가 신장 실패로 끝나는, 신장 기능의 저하 진보가 계속.
막의 사구 체신염
막의의 사구 체신염 (MGN), 성인 사구 체신염의 비교적 일반적인 유형은, 자주 혼합 nephrotic과 신장의 사진을 생산하고 있습니다. 그것은 일반적으로 특발성 있지만, 이러한 간염과 말라리아, penicillamine을 포함한 약물, 그리고 체계 홍반 루푸스와 같은 결합 조직 질환 등 폐 및 장, 감염 암에 연결되어있을 수 있습니다. 대뇌 shunts와 개인은 자주 MGN를 생산 션트 신장염을 개발의 위험이 있습니다.
미세, MGN은 hypercellular glomerulus없이 두꺼워 사구체 지하 막이 특징입니다. Immunofluorescence는 IgG의 확산 입상 이해를 보여줍니다. 지하 막 완전히 "스파이크와 돔"패턴 형성, 세분화된 입금 서라운드 수 있습니다.
한 세 번째 무기한 MGN로 남아 한 3 송금하고, 말기 신장 실패 한 3 진행 : 예후 (豫 后)는 분의의 규칙을 따릅니다. 사구 체신염이 진행되는 동안, 신장의 tubules가 위축과 hyalinisation로 이어지는, 감염됩니다. 신장은 수축에 나타납니다. 질병이 진행하는 경우 corticosteroids 치료가 시도됩니다.
암컷하지만 극히 드문 경우에, 질병이 가족에서 실행하는 것으로 알려져 있으며, 일반적으로 아래로 통과시켰습니다. 이 조건은 similarliy는 가족의 막의 사구 체신염이라고합니다. 오직 세계 9 문서 사건에 대해서도했습니다.
Proliferative 사구 체신염
이 유형은 glomerulus에서 세포의 증가 숫자 (hypercellular)이 특징입니다. 신장의 증후군으로 일반적으로 현재 일반적으로 세 주 동안 말기 신장 장애 (ESRF) (종류에 따라)으로 진행.
이가 nephropathy (버거 병)
이가 nephropathy 전세계 성인 사구 체신염의 가장 흔한 유형입니다. 그것은 보통 매크로 haematuria (가시 피 묻은 소변)로 보여줍니다. 그것은 때때로 nephrotic 증후군으로 보여줍니다. 그것은 종종 상부 호흡기 넓이 또는 위장 감염 후 일 이내에 젊은 수컷 (24 - 48hrs)를 영향을 미칩니다. 생검 표본의 현미경 검사가 증가 매트릭스 (함께 모든것을 보유하고있는 '시멘트')와 함께 mesangial 세포의 증가 수를 나타냅니다. 단백질 얼룩이 매트릭스 내에서 면역 글로불린 예금에 대한 긍정이다. 예후는 ESRF에 변수, 20 % 진행됩니다. 스테로이드와 immunosuppression이 질병에 대한 효과적인 치료법 있지 않으며, ACE 억제제 치료의 의지입니다.
Henoch - Schönlein 자반병
Henoch - Schönlein 자반병 (HSP)은 소형 선박 vasculitis과 관련 사구 체신염의 원인 이가의 nephropathy의 체계적인 변형입니다.
포스트 전염성
포스트 전염성 사구 체신염은 본질적으로 어떤 감염 후 발생하지만, 고전적인 '연쇄상 구균의 pyogenes'와 감염 후 발생하실 수 있습니다. 그것은 일반적으로이 세균과 피부 또는 pharyngeal 감염 후 10~14일 발생합니다.
환자는 사구 체신염의 증상과 증상 현재. 진단은 최근 연쇄 구균 감염의 역사를 가진 개인에서 이러한 결과를 기반으로 이루어집니다. 혈액 구균 titers (antistreptolysin O의 titers)는 진단을 지원할 수 있습니다.
가벼운 현미경이 확산 endocapillary 내피와 mesangial 세포의 확산으로 인해 hypercellularity뿐만 아니라, neutrophils과 monocytes의 유입을 보여줍니다. 보먼 공간이 어떤 경우에는이 crescentic 사구 체신염의 초승달 형성 특성을 생산하는 범위 내에서 압축됩니다.
이 질병은 대개 합병증없이 regresses으로 생검이 거의 완료되지 않습니다. 치료 지원이며, 질병은 일반적으로 2~4주에 해결됩니다.
mesangiocapillary / Membranoproliferative GN
이것은 기본, 또는 SLE, 바이러스성 간염, hypocomplementemia에 보조입니다. 하나는 mesangium 내에서 모두 세포와 모체의 확산으로 인해 'hypercellular 및 hyperlobular'glomeruli 본다. nephrotic 증후군과 마찬가지로 보통 선물지만, 무대 신장 장애를 종료 피할 수없는 모습으로, 신장의 수 있습니다.
신속하게 진보 사구 체신염
PAS의 얼룩과 immunofluorescence에 infective의 심내막염에 의해 유도. PAS의 얼룩은 (왼쪽) 중간 신장염과 함께 원주와 셀룰러 초승달 형성을 보여주었다. Immunofluorescence이 (오른쪽) mesangial 지역 C3 긍정적인 얼룩을 보여주었다.
초승달 형성과 술의 축소를 보여주는. 정기 산성 실버 methenamine이 얼룩.
신속하게 진보 사구 체신염 (Crescentic GN)는 주 동안 신부전으로 빠른 진행과, 가난한 예후가 있습니다. 스테로이드 치료는 가끔 사용됩니다. GN의 이상의 유형의 모든이 빠르게 진보하실 수 있습니다. 또한이 추가 원인은 전적으로 RPGN을 제시.
- 하나는 Goodpasture의 증후군, 항체가 신장과 폐의에서 발견 기저 막 항원에 대한 이동합니다 약자 면역 질환이다. 뿐만 아니라 신부전으로, 환자 (혈액 기침) hemoptysis 있습니다. 높은 선량 immunosuppression이 필요합니다 (정맥 주사 Methylprednisolone)과 시클로 포스 파 미드, 플러스 plasmapheresis입니다. 조직 표본의 Immunohistochemistry의 얼룩은 선형 IgG 예금을 보여줍니다.
- 두 번째 원인은 Wegener의 granulomatosis와 polyarteritis로 vasculitic 장애입니다. 이 얼룩에 대한 면역 예금 부족하지만, 혈액 검사 ANCA 항체 양성 반응이있다.
조직 병리학 : glomeruli 현재 "crescents"의 대부분. crescents의 형성은 사구체 지하 막의 투자율 증가의 결과로 보우먼 공간으로 섬유소의 통로에 의해 시작됩니다. 섬유소가 보먼 캡슐의 정수리 세포의 확산, 그리고 monocytes의 유입을 자극. crescents의 급속한 성장과 섬유증은 모세 루프를 압축하고 주 또는 개월 이내에 신장 마비를 일으키게 보먼 공간을 감소시킵니다.
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