Glomerulonefritt, også kjent som glomerulær nefritt, forkortet GN, er en nyresykdom karakterisert ved betennelse i glomeruli, eller små blodkar i nyrene. Det kan presentere seg med isolert blod i urinen og / eller proteinuri (blod hhv protein i urinen.), Eller som et nefrotisk syndrom, en nephritic syndrom, akutt nyresvikt, eller kronisk nyresvikt. De er kategorisert i flere ulike patologiske mønstre, som er grovt gruppert i non-proliferativ eller proliferativ typer. Diagnostisering mønsteret av GN er viktig fordi resultatet og behandling varierer i ulike typer. Primære årsakene er de som er iboende til nyrene, mens sekundære årsaker er forbundet med visse infeksjoner (bakterie, virus eller parasitter patogener), narkotika, systemiske sykdommer (SLE, vaskulitt) eller diabetes.
Glomerulonefritt Thin Basement Membrane Disease
Tynn basalmembran sykdom er en autosomal dominant arvelig sykdom karakterisert ved tynne glomerulære kjelleren membraner på elektron mikroskopi. Det er en godartet tilstand som forårsaker vedvarende mikroskopisk hematuri.
Glomerulonefritt Non Proliferativ
Dette er preget av antall celler (mangel på hypercellularity) i glomeruli. De vanligvis føre til nefrotisk syndrom. Dette omfatter følgende typer:
Minimal endring GN
Denne formen for GN årsaker 80% av nefrotisk syndrom hos barn, men bare 20% hos voksne. Som navnet indikerer, er det ingen endringer synlige på enkle lysmikroskopi, men på elektronmikroskopi det er fusjon av podocytes (støttende celler i glomerulus). Immunhistokjemi farging er negativ. Behandlingen består av støttende omsorg for den massive væske opphopning i pasientens kropp (= ødem) og samt steroider for å stanse sykdommen prosessen (vanligvis Prednisolon 1 mg / kg). Over 90% av barna svarer godt til steroider, er essensielt kurert etter 3 måneders behandling. Voksne har en lavere responsrate (80%). Unnlatelse av å svare på steroider ('steroid resistant ") eller retur av sykdommen når steroider blir stoppet (' steroid avhengig ') kan kreve cytotoksisk behandling (for eksempel ciklosporin) som er forbundet med mange bivirkninger.
Focal Segmentinformasjon Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS kan være primær eller sekundær til reflux nefropati, Alport syndrom, heroin misbruk eller HIV. FSGS presenterer som et nefrotisk syndrom med varierende grad av nedsatt nyrefunksjon (sett på som et økende serum kreatinin, hypertensjon). Som navnet antyder, er bare enkelte foci av glomeruli i nyrene berørt, og da bare et segment av en individuell glomerulus. Den patologisk lesjon er sklerose (fibrose) i glomerulus og hyalinisation av fôring arterioler, men ingen økning i antall celler (derav non-proliferativ). Den hyaline er en amorf materiale, rosa, homogen, som følge av kombinasjon av plasma proteiner, økt mesangial matrise og kollagen. Flekker for antistoffer og komplement er i hovedsak negative. Steroider er ofte prøvde, men ikke vist å være effektive. 50% av personer med FSGS fortsette å ha progressiv forverring av nyrefunksjon, endte i nyresvikt.
Membranøs glomerulonefritt
Membranøs glomerulonefritt (MGN), en relativt vanlig type glomerulonefritt hos voksne, gir ofte en blandet nefrotisk og nephritic bilde. Det er vanligvis idiopatisk, men kan være assosiert med kreft i lunge og tarm, infeksjoner som hepatitt og malaria, legemidler inkludert penicillamin, og bindevevssykdommer slik som systemisk lupus erythematosus. Individer med cerebral shunter står i fare for å utvikle shunt nefritt, som ofte produserer MGN.
Mikroskopisk, er MGN preget av en fortykket glomerulær basalmembran uten hypercellular glomerulus. Immunfluorescens demonstrerer diffuse kornete opptak av IgG. Kjelleren Membranen kan helt omgir granulerte innskudd, danner en "spike og kuppel" mønster.
Prognose følger regelen for tredjedeler: en tredjedel forblir med MGN ubestemt tid, en tredjedel ansvarsområde, og en tredel videre til sluttstadiet nyresvikt. Som glomerulonefritt utvikler seg, tubuli i nyrene bli infisert, som fører til atrofi og hyalinisation. Nyrene ser ut til å krympe. Behandling med kortikosteroider er forsøkt hvis sykdommen utvikler seg.
I ekstremt sjeldne tilfeller har sykdommen vært kjent for å kjøre i familier, vanligvis gått ned om hunnene. Denne tilstanden er similarliy kalles Familiær membran Glomerulonefritt. Det har bare vært om ni dokumenterte tilfeller i verden.
Glomerulonefritt Proliferativ
Denne typen er karakterisert av økt antall celler i glomerulus (hypercellular). Vanligvis til stede som en nephritic syndrom og vanligvis videre til sluttstadiet nyresvikt (ESRF) over uker til år (avhengig av type).
IgA nefropati (Berger sykdom)
IgA nefropati er den vanligste typen glomerulonefritt hos voksne over hele verden. Det presenterer vanligvis som makroskopisk hematuri (synlig blodig urin). Den presenterer noen ganger som et nefrotisk syndrom. Den rammer ofte unge menn i løpet av dager (24-48 timer) etter en øvre luftveier eller gastrointestinal infeksjon. Mikroskopisk undersøkelse av snitt viser økt antall mesangial celler med økt matrise (den "sementen" som holder alt sammen). Immuno-farging er positive for immunglobulin A innskudd i matrisen. Prognosen er variabel, 20% videre til ESRF. Steroider og immunsuppresjon er ikke effektive behandlinger for denne sykdommen, ACE-hemmere er bærebjelke i behandlingen.
Henoch-Schönleins purpura
Henoch-Schönleins purpura (HSP) er en systemisk variant av IgA nefropati som forårsaker en liten-fartøy vaskulitt og tilhørende glomerulonefritt.
Post-smittsomme
Post-smittsomme glomerulonefritt kan oppstå etter hovedsak noen infeksjon, men klassisk oppstår etter infeksjon med''Streptococcus pyogenes''. Det skjer vanligvis 10-14 dager etter en hud eller svelg-infeksjon med denne bakterien.
Pasienter stede med tegn og symptomer på glomerulonefritt. Diagnosen stilles på grunnlag av disse funnene i en person med en historie av streptokokkinfeksjon. Streptokokk titere i blodet (antistreptolysin O titere) kan støtte diagnosen.
Lysmikroskopi demonstrerer diffuse endocapillary hypercellularity grunn av spredning av endotelceller og mesangial celler, samt en tilstrømning av nøytrofile granulocytter og monocytter. Den Bowman plassen er komprimert, i noen tilfeller i den grad at dette gir en halvmåne dannelse karakteristisk for crescentic glomerulonefritt.
Biopsi er sjelden gjort som sykdommen vanligvis går tilbake uten komplikasjoner. Behandling er støttende, og sykdommen forsvinner vanligvis i 2-4 uker.
Membranoproliferative / mesangiocapillary GN
Dette er primær eller sekundær til SLE, viral hepatitt, hypocomplementemia. Man ser 'hypercellular og hyperlobular' glomeruli grunnet spredning av både celler og matrisen i mesangium. Presenterer vanligvis med som en nefrotisk syndrom, men kan være nephritic, med uunngåelige progresjon til slutten stadium nyresvikt.
Raskt progredierende glomerulonefritt
indusert av infeksiøs endokarditt på PAS flekker og immunfluorescens. PAS flekker (til venstre) demonstrerte omkrets og cellulære halvmåne formasjon med interstitiell nefritt. Immunfluorescens (høyre) demonstrerte C3 positiv farging i mesangial området.
Viser halvmåne formasjon og dusk innsnevring. Periodic syre sølv methenamine flekken.
Raskt progressiv glomerulonefritt (crescentic GN) har en dårlig prognose, med rask progresjon til nyresvikt over uker. Steroidbehandling er noen ganger brukt. Enhver av de ovennevnte typer GN kan bli raskt progressive. I tillegg ytterligere to årsaker til stede som utelukkende RPGN.
- Det ene er Goodpasture syndrom, en autoimmun sykdom der antistoffer er rettet mot basalmembranen antigener som finnes i nyrene og lungene. I tillegg til nyresvikt, pasienten har hemoptyse (hoste opp blod). Høy dose immunsuppresjon er nødvendig (intravenøs Metylprednisolon) og cyklofosfamid, pluss plasmaferese. Immunhistokjemi farging av vev prøver viser lineær IgG innskudd.
- Den andre årsaken er vaskulitisk sykdommer som Wegeners granulomatose og polyarteritt. Det er en mangel på immunforsvar innskudd på flekker, men blodprøver er positive for ANCA antistoff.
Histopatologi: Flertallet av glomeruli tilstede "halvmånene". Dannelse av halvmånene er initiert av passasje av fibrin i Bowman plass som følge av økt permeabilitet av glomerulær basalmembran. Fibrin stimulerer spredning av parietal celler av Bowman kapselen, og en strøm av monocytter. Rask voksende og fibrose av halvmåner komprimerer kapillær looper og senker Bowman plassen som fører til nyresvikt i løpet av uker eller måneder.
Denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Den bruker stoff fra Wikipedia-artikkelen om " Glomerulonefritt "Alt materiale tilpasset bruk fra Wikipedia er tilgjengelig under vilkårene i Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Wikipedia ® seg selv er et registrert varemerke for Wikimedia Foundation, Inc.