Glomerulonefrita, cunoscut și ca nefrită glomerulară, abreviat GN, este o boală renală caracterizat de inflamaţie a glomeruli sau vaselor mici de sânge în rinichi. Poate prezenta cu hematuria izolate și ortostatică (sânge resp. proteine în urină); sau ca un sindrom nephrotic, sindrom nephritic, insuficienţă renală acută, sau insuficienţă renală cronică. Acestea sunt clasificate în mai multe modele patologice diferite, care sunt în general grupate în non-proliferativ sau proliferativ tipuri. Diagnosticarea configurației GN este important, deoarece rezultatul şi tratament diferă în diferitele tipuri. Cauzele primare sunt cele care sunt intrinsec de rinichi, în timp ce cauze secundare sunt asociate cu anumite infecţii (bacterial, viral sau parazitare patogeni), droguri, tulburări sistemică (SLE, vasculită) sau diabet zaharat.
Boala de subsol membrană subţire Glomerulonefrita
Membrană subţire de subsol boala este autosomal dominantă moştenite boală caracterizată prin subţire glomerulară subsol membrane pe microscopia. Este o condiţie benigne care cauzează Hematuria microscopice persistente.
Glomerulonefrita Non proliferativ
Acest lucru se caracterizează prin numărul de celule (lipsa de hypercellularity) la glomeruli. Ele de obicei cauza sindrom nephrotic. Aceasta include următoarele tipuri:
Schimbarea minim GN
Această formă de GN provoacă 80% din sindromul nephrotic la copii, dar numai 20% la adulţi. După cum indică numele, nu sunt nici o modificare vizibile pe microscopie lumină simplă, dar pe microscopia există fusion de podocytes (susţinere celule în glomerulus). Imunocitochimie colorare este negativ. Tratamentul constă în îngrijire de susţinere pentru acumularea masivă fluid în organismul pacienţilor (= edem) şi, de asemenea ca steroizi pentru a opri procesul de boală (de obicei prednison 1 mg/kg). Peste 90% dintre copiii raspund bine la steroizi, în esenţă, fiind vindecat după 3 luni de tratament. Adulţi au o rată de răspuns mai mic (80%). Eşecul de a răspunde la steroizi ("steroizi rezistente") sau întoarcerea bolii când steroizi sunt oprite ('dependente de steroizi") poate solicita terapie citotoxice (cum ar fi ciclosporin), care este asociat cu mai multe efecte secundare.
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
FSGS poate fi primar sau secundar de reflux nefropatic, Alport sindromul, heroina abuz sau HIV. FSGS prezinta ca un sindrom nephrotic cu diferite grade de insuficienţă renală funcţia (văzută ca o creştere creatinina ser, hipertensiune arterială). După cum sugerează şi numele, numai anumite foci de glomeruli în rinichi sunt afectate, şi apoi doar un segment al unei glomerulus individuale. Leziune patologice este scleroza (fibroza) în cadrul glomerulus şi hyalinisation de hrănire arteriolelor, dar nici o creştere a numărului de celule (hence non-proliferativ). Cristalin este un amorf materiale, roz, omogenă, rezultă combinaţie de proteinele plasmatice, matrix crescut de mesangial şi colagen. Colorare pentru anticorpi și completează este, în esenţă, negativ. Steroizi sunt adesea încercat, dar nu a dovedit a fi eficiente. 50% din oameni cu FSGS continua să aibă o deteriorare progresivă a funcţiei renale, care se termină în insuficienţă renală.
Glomerulonefrita membranoasă
Membranoasă glomerulonefrita (MGN), un tip relativ comune de glomerulonefrita la adulţi, frecvent produce o imagine mixte de nephrotic şi nephritic. Aceasta este de obicei idiopatică, dar pot fi asociate cu cancer pulmonar și intestinale, infecţii, cum ar fi hepatita și a malariei, droguri, inclusiv Penicilamina, și țesutul conjunctiv boli cum ar fi lupusul eritematos sistemic. Persoanele cu shunts cerebrală sunt la riscul de a dezvolta şunt nefrită, care produce adesea MGN.
La microscop, MGN este caracterizat printr-o membrană subsol glomerulară îngroşat fără o glomerulus hypercellular. Imunofluorescență demonstrează difuze absorbţia granule de IgG. Membrana subsol pot complet înconjoară depozitele granulate, formând un model "spike şi dome".
Prognosticul urmează regula treimilor: o treime rămân cu MGN pe termen nelimitat, mandatul o treime și o treime progresului la sfârşitul-etapa insuficienţă renală. Pe parcursul glomerulonefrita, tubulilor de rinichi deveni infectate, conducând la atrofie şi hyalinisation. Rinichi apare la spre crevet. Tratamentul cu corticosteroizi este încercat dacă ce boala progreseaza.
În cazuri extrem de rare, boala a fost cunoscut pentru a rula în familii, de obicei trecut deşi femele. Această condiție, similarliy este numit Familial glomerulonefrita membranoasă. Au existat doar aproximativ nouă de cazuri documentate în lume.
Glomerulonefrita proliferativ
Acest tip se caracterizează prin creșterea numărului de celule în glomerulus (hypercellular). De obicei se prezinte ca un sindrom nephritic şi progresul de obicei la sfârşitul-etapa insuficienţă renală (ESRF) peste săptămâni de ani (în funcţie de tipul).
IgA nefropatic (Berger's disease)
Nefropatic IgA este cel mai comun tip de Glomerulonefrita adulţi din întreaga lume. Acesta prezintă de obicei ca macroscopice Hematuria (urină sângeroase vizibil). Acesta prezintă ocazional ca un sindrom nephrotic. Aceasta afectează deseori masculi tineri în termen de zile (24-48hrs) după un tractului respirator sau Infecţii gastro-intestinale. Examinarea microscopică a exemplarelor biopsie afişează numărul crescut de celule mesangial cu matrice crescut ('cimentul' care deţine totul împreună). Imuno-colorare este pozitiv pentru imunoglobulină a depozitelor în cadrul matricei. Prognosticul este variabilă, progresul ESRF 20%. Steroizi şi imunosupresie nu sunt tratamente eficiente pentru boala respectivă; Inhibitori de ACE sunt pilonul de tratament.
Al Metuşelah-Schönlein
Al Metuşelah-Schönlein (HSP) este o variantă sistemică a nefropatic IgA care provoacă o vasculită small-navă şi glomerulonefrita asociate.
Post-infectious
Post-infectious glomerulonefrita poate apărea după, în esenţă, orice infecție, dar clasic apare după infecţia cu '' Streptococcus pyogenes''. De obicei apare 10–14 zile după o piele sau faringiene infecţia cu acest bacterie.
Pacienţi prezent cu semne şi simptome de glomerulonefrita. Diagnosticul se baza pe aceste constatări într-un individ cu o istorie de infecție recentă streptococcal. Streptococcal titruri în sânge (antistreptolysin o titruri) poate sprijini diagnosticul.
Light microscopy demonstrează difuze endocapillary hypercellularity datorită proliferarea endoteliale şi mesangial cells, precum şi un aflux de neutrofile şi monocite. Spațiul Bowman este comprimat, pentru în unele cazuri în măsura în care acest lucru produce o caracteristică de semilună de formare a crescentic glomerulonefrita.
Biopsie este rareori făcut ca boala obicei regresează fără complicaţii. Tratament este de susţinere, şi a bolii, în general, soluţionează în 2–4 săptămâni.
Membranoproliferative/mesangiocapillary GN
Acest lucru este primar sau secundar SLE, hepatita virală, hypocomplementemia. Se vede glomeruli "hypercellular şi hyperlobular" datorită proliferarea celulelor și matricea cu mesangium. Prezintă de obicei ca un sindrom nephrotic, dar poate fi nephritic, cu progresia inevitabil la sfârşitul etapa insuficienţă renală.
Glomerulonefrita rapid progresivă
induse de endocardită infecțios pe PAS colorare și de imunofluorescență. PAS colorare (stânga) a demonstrat formarea semilună circumferențiale și celulare cu nefrită interstiţială. Imunofluorescență (dreapta) a demonstrat C3 pozitive pentru colorare în zona mesangial.
Afişare semilună formarea şi smoc îngustarea. Acidul periodic argint methenamine pata.
Glomerulonefrita rapid progresivă (Crescentic GN) are un prognostic săraci, cu progresie rapidă la insuficienţă renală peste săptămâni. Terapie steroizi este uneori utilizat. Oricare dintre tipurile mai sus de GN poate fi rapid progresivă. În plus două alte cauze prezent ca numai RPGN.
- Unul este Goodpasture's syndrome, o boală autoimună prin care anticorpii sunt îndreptate împotriva membrană bazale antigeni ai găsit în rinichi şi în plămâni. Precum şi insuficienţă renală, pacientul au hemoptysis (tuse până sânge). Doza mare imunosupresie este necesară (intravenoasă Methylprednisolone) şi Ciclofosfamidă, plus plasmapheresis. Imunocitochimie colorarea probele de țesut afişează linear IgG depozite.
- Cauza doua este vasculitic tulburări, cum ar fi Wegener's Wegener şi polyarteritis. Există o lipsă de depozite imun la colorarea, dar teste de sânge sunt pozitiv a anticorpilor ANCA.
Histopatologic: Majoritatea glomeruli prezent "crescents". Formarea crescents este inițiat de trecerea fibrină în spaţiul Bowman ca urmare a o permeabilitate crescută de glomerulară subsol membrană. Fibrină stimulează proliferarea celulelor de parietal de capsulă Bowman, şi un aflux de monocite. Creştere rapidă şi fibroza de crescents comprimă buclele capilare şi micşorează spaţiul Bowman care duce la insuficienţă renală în termen de săptămâni sau luni.
Acest articol este licenţiat sub Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Se foloseşte material din Wikipedia este disponibil sub termenii Licenţei Creative Commons Attribution-ShareAlikearticol pe "glomerulonefrita" adaptat toate materialele utilizate la Wikipedia. Wikipedia ® sine este marcă înregistrată a Wikimedia Foundation, Inc.