Гломерулонефрит, также известный как клубочковой нефрит, сокращенно ГН, является заболевание почек, характеризующееся воспалением клубочков, или мелких кровеносных сосудов в почках. Она может представлять с изолированной гематурией и / или протеинурия (кровь соответственно белка в моче.), Или как нефротический синдром, нефротический синдром, острая почечная недостаточность, или хроническая почечная недостаточность. Они делятся на несколько различных патологических паттернов, которые сгруппированы в без пролиферации или пролиферативного типа. Диагностика структуры Н. важно, потому что исход и лечение отличается в разных типов. Основными факторами являются те, которые присущи почки, в то время как вторичные причины связаны с определенными инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарных возбудителей), наркотики, системными заболеваниями (СКВ, васкулиты) или диабет.
Гломерулонефрит Тонкие Болезнь базальной мембраны
Тонкие болезней базальной мембраны является аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся унаследованной тонкими клубочковой базальной мембраны по электронной микроскопии. Это доброкачественное состояние, которое вызывает стойкие микроскопических гематурия.
Гломерулонефрит Номера Пролиферативная
Она характеризуется количеством клеток (отсутствие повышенное содержание паренхиматозных клеток) в клубочках. Они обычно вызывают нефротический синдром. Это включает в себя следующие виды:
Минимальное изменение Г. Н.
Эта форма Н. причины 80% нефротический синдром у детей, но только 20% у взрослых. Как следует из названия, Есть никаких изменений не видно на простой световой микроскопии, а на электронной микроскопии есть слияние подоцитов (поддержки клеток в клубочках). Иммуногистохимического окрашивания является отрицательным. Лечение заключается в поддерживающей терапии для огромным накоплением жидкости в теле пациента (= отек) и так же, как стероиды, чтобы остановить процесс заболевания (как правило, преднизон 1 мг / кг). Более 90% детей хорошо реагируют на стероиды, по существу вылечить после 3 месяцев лечения. Взрослые имеют более низкое быстродействие (80%). Отсутствие ответа на стероиды ("стероидных устойчивы ') или возврат болезни, когда стероиды остановился (" стероидных зависимых') может потребовать цитотоксической терапии (например, циклоспорин), который связан со многими побочными эффектами.
Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
ФСГС может быть первичной или вторичной по отношению к рефлюкс нефропатии, Алпорт синдром, злоупотребление героином или ВИЧ. ФСГС представляет как нефротический синдром с различной степенью нарушения функции почек (рассматривается как повышение креатинина сыворотки крови, гипертония). Как следует из названия, только некоторые очаги клубочков в почках страдают, и то лишь сегмент отдельных клубочков. Патологическое поражение склероз (фиброз) в клубочек и hyalinisation от кормления артериол, но без увеличения числа ячеек (отсюда без пролиферации). Гиалиновые является аморфный материал, розовый, однородный, в результате сочетания белков плазмы, увеличение мезангиальных матрицы и коллагена. Окрашивание для антител и дополнения по существу отрицательным. Стероиды часто пытался, но не показали свою эффективность. 50% людей с ФСГС-прежнему имеют прогрессирующее ухудшение функции почек, заканчивающийся в почечную недостаточность.
Мембранные гломерулонефрит
Мембранные гломерулонефрит (MGN), достаточно распространенным типом гломерулонефрита у взрослых, часто производит смешанные нефротический и почечных картину. Как правило, идиопатический, но могут быть связаны с раком легких и кишечника, инфекции, такие как гепатит и малярия, наркотиков, включая пеницилламин, и заболеваниями соединительной ткани, такие как системная красная волчанка. Лица с церебральным шунтов находятся на риск развития шунта нефрит, который часто производит MGN.
Микроскопически, MGN характеризуется утолщенной базальной мембраны клубочкового без hypercellular клубочек. Иммунофлуоресценции демонстрирует диффузное гранулированных поглощение IgG. Базальной мембраны может полностью окружить гранулированных депозитов, образуя "шип и купола" картины.
Прогноз следует правило третей: одна треть остается с MGN на неопределенный срок, одна треть компетенции, и одна треть прогресса к терминальной стадии почечной недостаточности. Как гломерулонефрит прогрессирует, канальцев почек заразиться, что приводит к атрофии и hyalinisation. Почках появляется сокращаться. Лечение кортикостероидами попытке, если болезнь прогрессирует.
В исключительно редких случаях заболевание было известно для работы в семьях, как правило, передаются хотя женщины. Это условие, similarliy называется Семейная Мембранные гломерулонефрит. Там были только около девяти документированных случаев в мире.
Гломерулонефрит пролиферативной
Этот тип характеризуется увеличением числа клеток в клубочках (hypercellular). Обычно присутствует в виде почечным синдромом и, как правило прогресса к терминальной стадии почечной недостаточности (ESRF) в течение нескольких недель до нескольких лет (в зависимости от типа).
IgA нефропатия (болезнь Берже)
IgA нефропатия является наиболее распространенным типом гломерулонефрита у взрослых во всем мире. Он обычно представляет как макроскопические гематурии (явно кровавая моча). Он иногда представляет как нефротический синдром. Он часто поражает молодых мужчин в течение нескольких дней (24-48 часов) после того, верхних дыхательных путей или желудочно-кишечные инфекции. При микроскопическом исследовании биоптатов показывает увеличение числа мезангиальных клеток с повышенным матрицы ("цемент", который держит все вместе). Иммуно-окрашивания положительно для иммуноглобулина депозитов в матрице. Прогноз является переменной величиной, 20% к прогрессу ESRF. Стероиды и иммуносупрессии не эффективных методов лечения этого заболевания; ингибиторы АПФ основой лечения.
Шенлейна-Геноха
Шенлейна-Геноха (HSP) является системный вариант нефропатии IgA, который вызывает малого васкулитах и связанные с ними гломерулонефрит.
Постинфекционный
Постинфекционный гломерулонефрит может произойти после практически любой инфекции, но классически происходит после инфицирования Streptococcus pyogenes''''. Это обычно происходит через 10-14 дней после кожи или глоточной инфекции с этой бактерией.
Пациенты с настоящей признаками и симптомами гломерулонефрита. Диагноз ставится на основании этих выводов в человека с историей последних стрептококковой инфекции. Стрептококковая титры в крови (антистрептолизина вывода титров) могут подтвердить диагноз.
Световая микроскопия демонстрирует диффузное endocapillary повышенное содержание паренхиматозных клеток за счет пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток, а также приток нейтрофилов и моноцитов. Пространство Боумен сжимается, в некоторых случаях до такой степени, что это производит характерный полумесяц образование серповидный гломерулонефрит.
Биопсия делается редко, как правило, заболевание регрессирует без осложнений. Лечение поддержку, и болезнь обычно решает в течение 2-4 недель.
Membranoproliferative / mesangiocapillary Г.Н.
Это первичное, или вторичным по отношению к СКВ, вирусный гепатит, hypocomplementemia. Один видит "hypercellular и hyperlobular" клубочки в связи с распространением обе ячейки и матрицы в мезангия. Подарки, как правило, с нефротическим синдромом, но может быть почечная, с неизбежными прогрессии к терминальной стадии почечной недостаточности.
Быстро прогрессивных гломерулонефрит
индуцированных инфекционный эндокардит на PAS окрашивания и иммунофлюоресценции. PAS окрашивания (слева) показал, окружных и сотовой полумесяца образование с интерстициальный нефрит. Иммунофлуоресценции (справа) продемонстрировал C3 положительное окрашивание в мезангиальных области.
показывающие формирование полумесяца и пучок сужается. Периодические уротропин серебра кислоты пятно.
Быстро прогрессивных гломерулонефрит (серповидный GN), имеет плохой прогноз, с быстрым прогрессированием к почечной недостаточности в течение нескольких недель. Стероидной терапии иногда используется. Любой из вышеперечисленных типов Н. могут быть быстро прогрессирует. Кроме того, еще две причины присутствуют в виде исключительно RPGN.
- Одним из них является синдром Гудпасчера, аутоиммунное заболевание которых антитела направлены против антигенов базальной мембраны найдены в почках и легких. Как и почечной недостаточности, у больного кровохарканье (кашель с кровью). Высокие дозы иммуносупрессии требуется (внутривенного метилпреднизолона) и циклофосфамида, а также плазмаферез. Иммуногистохимического окрашивания тканей образцов показывает линейные IgG месторождений.
- Вторая причина заключается в васкулитный расстройств, таких как гранулематоз Вегенера и полиартрит. Существует недостаток иммунных депозитов на окрашивание, но анализы крови являются положительными на наличие антител ANCA.
Гистопатология: большинство клубочков настоящее "полумесяца". Формирование полумесяцы инициируется принятие фибрина в пространстве Боумен в результате повышенной проницаемости гломерулярной базальной мембраны. Фибрин стимулирует пролиферацию париетальных клеток капсулы Боумена, и приток моноцитов. Быстрый рост и фиброз полумесяцы сжимает капиллярных петель и уменьшает пространство Боумен, что приводит к почечной недостаточности в течение недель или месяцев.
В этой статье под лицензией Creative Commons Attribution Share-Alike . Он использует материал из статьи Википедии о " Гломерулонефрит "Все материалы адаптированы использоваться из Википедии доступен в соответствии с условиями Creative Commons Attribution Share-Alike . Википедии ® само по себе является зарегистрированной торговой маркой Wikimedia Foundation, Inc