肾小球肾炎,也称为肾小球肾炎,缩写GN,是一种肾疾病肾小球内,或在肾脏中的小血管炎症的特点。其可能存在的单纯性的血尿或蛋白尿 (尿液血液和蛋白) ;或如肾病综合征、 肾病综合征、 急性肾功能衰竭或慢性肾功能衰竭。他们分为几种不同病理模式,大致可分为非增殖性或增生性类型。诊断模式的 GN 很重要,因为在不同类型的结果和治疗不同。主要原因是有内在对肾脏,虽然次要原因是与某些感染 (细菌、 病毒、 寄生虫病原体)、 药物、 全身性疾病 (系统性红斑狼疮、 血管炎) 或糖尿病相关联。
肾小球薄基底膜病
薄基底膜病是一种常染色体显性遗传的特点是肾小球地下室薄膜在电子显微镜的主导继承的疾病。它是良性的条件,从而导致持久的微观血尿。
非增殖性肾小球肾炎
这被瘀斑肾小球内细胞 (缺少 hypercellularity) 的数字。他们通常会导致肾病综合征。这包括以下类型:
最小变化 GN
这种形式的 GN 导致肾病综合征 80%的儿童,但只有 20%的成年人。顾名思义,没有任何更改可见上简单的光镜,但镜有足细胞 (肾小球支持单元格) 的融合。免疫组织化学染色是否定的。大量积水患者体内 (= 水肿),以及为支持护理治疗包括作为类固醇,停止这一疾病过程 (通常强的松 1 毫克/公斤)。超过 90%的儿童也回应类固醇,基本上被治愈后 3 个月的治疗。成人有较低的回应率 (80%)。未能响应类固醇 (' 激素耐药 ') 或返回该疾病类固醇停止 (' 类固醇取决于') 时可能需要 (如环孢素) 的细胞毒疗法与许多副作用相关联。
局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS)
肾小球可能主要或次要回流肾病、 遗传性肾炎综合征、 海洛因滥用或艾滋病毒。肾小球呈现为肾病综合征的肾功能损害程度 (视为上升的血清肌酐、 高血压)。正如其名称所暗示的只有某些灶内肾脏肾小球受影响,然后仅个别肾小球的一段。病理病变属于 hyalinisation 的喂养小动脉,却没有增加 (因此非增殖) 的单元格的数目与肾小球硬化 (纤维)。透明是血浆蛋白、 增加系膜基质和胶原的组合非晶材料、 粉红、 均匀,造成。染抗体和补体是本质上是负面的。类固醇是经常尝试,但不是显示有效。50%的人为肾小球继续逐渐恶化的肾功能、 肾功能衰竭中结束。
膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎肾炎 (复制),较常见的肾小球肾炎成人,往往产生肾病肾病参半。它通常特发性,但可伴有肺和肠,如肝炎、 疟疾感染癌症药物包括青霉胺和结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮。脑分流与个人都发展分流肾炎,往往产生肾炎复制其中的危险。
显微镜下,没有 hypercellular 肾小球加厚肾小球基底膜的特点是肾炎复制。免疫荧光演示 IgG 弥漫性颗粒吸收。基底膜可能完全包围颗粒的存款,形成"穗和穹顶"的格局。
预后遵循三分: 三分之一无限与肾炎复制,三分之一的职权范围和三分之一终末期肾功能衰竭的进展。为肾小球肾炎的进展,肾的肾小管成为感染,导致萎缩和 hyalinisation。肾似乎会缩小。如果尝试应用皮质类固醇激素治疗该病。
在极少数情况下,运行在家庭中,通常传尽管女性已知这种疾病。这种情况下,similarliy 被称为家族的膜性肾小球肾炎。世界一直只有约九个有案可稽的案件。
增生性肾小球肾炎
这种类型的特点是,肾小球 (hypercellular) 中的单元格的数目增加。通常表现为肾病综合征并使通常进步终末期肾功能衰竭 (ESRF) 周年 (具体取决于类型)。
IgA 肾病 (伯杰病)
IgA 肾病是全世界成人肾小球肾炎的最常见类型。它通常是以宏观血尿 (明显血尿)。它有时是以肾病综合征。它往往上呼吸道或消化道感染后 (24-48hrs) 天内影响男性青年。活检标本的显微镜检查显示增加矩阵 (水泥共同持有的一切) 系膜细胞的数目增加。矩阵中的免疫球蛋白 A 存款为阳性免疫染色。预后是变量,ESRF 20%的进展。类固醇激素和免疫抑制不是有效治疗这种疾病 ;ACE 抑制剂是治疗的中流砥柱。
Schönlein 过敏性紫癜
Schönlein 过敏性紫癜 (HSP) 是一个系统性的变体,这将导致一个小血管炎和相关联的肾小球肾炎 IgA 肾病。
感染后关节
感染后关节肾小球肾炎之后基本上任何感染,可出现,但经典链球菌感染后出现。它通常会发生 10 天后皮肤或咽部感染这种细菌。
目前的病徵的肾小球肾炎病人。根据这些研究结果,在最近的链球菌感染史的个人作出诊断。链球菌滴血 (抗链球菌溶血素 O 效价) 可能支持诊断。
光镜演示弥漫性毛细血管内 hypercellularity 应付的内皮细胞的增殖和系膜细胞,以及嗜中性粒细胞和单核细胞的大量涌入。鲍曼的空间被压缩,在某些情况下,这就产生了新月新月体肾炎的特征。
由于这种疾病通常的倒退,无并发症很少进行活检。治疗是支持的和这种疾病通常在 2-4 周解决。
系膜增生性/mesangiocapillary GN
这是主键或继发系统性红斑狼疮、 病毒性肝炎、 hypocomplementemia。一看到 'hypercellular 和 hyperlobular' 肾小球应付增殖细胞及系内的矩阵。与通常显示为肾病综合征,但可以是肾病,必然进展至终末期肾衰。
急进性肾小球肾炎
PAS 染色及免疫荧光的感染性心内膜炎所致。PAS 染色 (左) 表明环和细胞间质性肾炎的新月体形成。免疫荧光 (右) 表明 C3 积极染色系膜区。
显示新月体形成和簇收窄。碘酸银乌污点。
急进性肾小球肾炎(新月 GN) 有预后不良,周的快速进展至肾功能衰竭。有时用类固醇治疗。任何上述类型的 GN 可以迅速进步。另外两个进一步导致目前作为纯粹是 RPGN。
- 一个是肺出血肾炎的综合征,即抗体针对基膜抗原在肾、 肺中找到自身免疫性疾病。以及肾功能衰竭,患者有咯血 (咳血)。大剂量免疫抑制是必需的 (静脉强的松龙) 和环磷酰胺,再加上血浆置换。免疫组织化学染色的组织标本显示线性 IgG 存款。
- 第二个原因是俯卧的障碍,韦格纳肉芽肿病和下多血管炎等。缺乏免疫存款染色,但血液测试 ANCA 抗体为阳性。
组织病理学: 肾小球的大多数现有"crescents"。Crescents 的形成由纤维蛋白通过启动到鲍曼的肾小球基底膜的通透增加的空间。纤维蛋白刺激的鲍曼胶囊,胃壁细胞增殖和单核细胞的大量涌入。快速增长与纤维化 crescents 压缩袢和减少的鲍曼空间这几周或几个月内会导致肾功能衰竭。
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