Glomerulonefrit, även känd som glomerulär nefrit, förkortat GN, är en njursjukdom som kännetecknas av inflammation i glomeruli, eller små blodkärl i njurarna. Det kan innebära med isolerad hematuri och / eller proteinuri (blod resp protein i urinen.), Eller som ett nefrotiskt syndrom, en nefrotiskt syndrom, akut njursvikt eller kronisk njursvikt. De indelas i flera olika patologiska mönster, som i stort sett är grupperade i icke-proliferativ eller proliferativ typer. Diagnos mönstret för GN är viktigt eftersom resultatet och behandling skiljer sig i olika typer. Främsta orsakerna är de som är inneboende till njuren, medan sekundära orsaker är förenade med vissa infektioner (bakterie, virus eller parasiter patogener), droger, systemisk sjukdom (SLE, vaskulit) eller diabetes.
Glomerulonefrit Thin Basement Membrane sjukdom
Tunna basalmembranet sjukdom är en autosomalt dominant ärftlig sjukdom som kännetecknas av tunna membran glomerulär källaren på elektronmikroskopi. Det är ett godartat tillstånd som orsakar ihållande mikroskopisk hematuri.
Glomerulonefrit Icke proliferativ
Denna kännetecknas av antalet celler (brist på hypercellularity) i glomeruli. De orsakar oftast nefrotiskt syndrom. Detta omfattar följande typer:
Minimal förändring GN
Denna form av GN orsakar 80% av nefrotiskt syndrom hos barn, men endast 20% hos vuxna. Som namnet antyder finns det inga förändringar syns på enkla ljusmikroskop, men på elektronmikroskopi finns fusion av podocytes (stödjande celler i glomerulus). Immunohistokemi färgning är negativt. Behandlingen består av stödjande vård för den massiva vätskeansamling i kroppen patienter (= ödem) och liksom steroider för att stoppa sjukdomsprocessen (vanligen Prednison 1 mg / kg). Över 90% av barnen svarar bra på steroider, som i huvudsak botade efter 3 månaders behandling. Vuxna har en lägre svarsfrekvens (80%). Underlåtenhet att svara på steroider (kortison resistent ") eller gå tillbaka av sjukdomen när steroider stoppas (" steroid beroende ") kan kräva cytostatikabehandling (t.ex. ciklosporin) som förknippas med många biverkningar.
Focal Segmentell glomeruloskleros (FSGS)
FSGS kan vara primära eller sekundära till reflux nefropati, Alports syndrom, heroin missbruk eller hiv. FSGS framställer som en nefrotiskt syndrom med varierande grader av nedsatt njurfunktion (ses som en stigande serumkreatinin, hypertoni). Som namnet antyder, endast vissa härdar av glomeruli i njuren påverkas, och då endast ett segment av en enskild glomerulus. Den patologiska skador är skleros (fibros) inom glomeruli och hyalinisering för utfodring arterioler, men ingen ökning av antalet celler (därav utan proliferation). Den hyaline är ett amorft material, rosa, homogen, till följd av kombinationen av plasmaproteiner, ökad mesangial matris och kollagen. Färgning av antikroppar och komplement är i huvudsak negativ. Steroider är ofta försökte men inte visat sig vara effektiva. 50% av personer med FSGS fortsätter att ha progressiv försämring av njurfunktionen, som slutar med njursvikt.
Membranös glomerulonefrit
Membranös glomerulonefrit (MGN), en relativt vanlig typ av glomerulonefrit hos vuxna, producerar ofta en blandad nefrotiskt och nefrotiskt bild. Det är oftast idiopatisk, men kan ha samband med cancer i lungor och tarm, infektion som hepatit och malaria, droger inklusive penicillamin, och bindvävssjukdomar som t.ex. systemisk lupus erythematosus. Personer med cerebral shuntar löper risk att utveckla shunt nefrit, som ofta produces MGN.
Mikroskopiskt, är MGN kännetecknas av en förtjockad glomerulära basalmembranet utan hypercellular glomerulus. Immunfluorescens visar diffusa granulat upptag av IgG. Basalmembranet får helt omger granulat inlåning, som utgör en "spik och dome" mönster.
Prognos följer regeln om tredjedelar: en tredjedel kvar med MGN obestämd tid, en tredjedel uppdrag, och en tredjedel framsteg till slutet av njursvikt. Som glomerulonefrit fortskrider, det tubuli i njuren blir infekterade, vilket leder till atrofi och hyalinisering. Njuren verkar krympa. Behandling med kortikosteroider inte är försök om sjukdomen fortskrider.
I ytterst sällsynta fall har sjukdomen varit känd för att köra i familjer, oftast vidare om honorna. Detta tillstånd är similarliy kallas familjär membranös glomerulonefrit. Det har bara varit omkring nio dokumenterade fall i världen.