Que é a Hemofilia A?

Pelo Dr. Ananya Mandal, DM

A Hemofilia é uma circunstância que afecte a capacidade do sangue para formar coágulos em resposta a ferimento.

Em uma pessoa saudável, um corte ou um ferimento pequeno ao vaso sanguíneo conduzem à liberação das substâncias no sangue conhecido como de factores de coagulação.

Estes factores trabalham junto com glóbulos e plaqueta para fazer o sangue pegajoso, que impede eventualmente sangrar.

No caso da hemofilia, contudo, há uma deficiência nestes factores de coagulação no sangue, que significa que o sangramento continua para mais por muito tempo do que deve.

A Hemofilia é uma condição herdada que possa ser passada em uma criança se um ou ambos seus pais é afetado.

Tipos de hemofilia

Os dois tipos os mais comuns de hemofilia são a hemofilia A e a hemofilia B, embora a maioria de casos sejam a hemofilia A. A deficiência Igualmente chamada do factor VIII, hemofilia A é causada por uma deficiência no factor VIII.

Esta proteína de coagulação é produzida pelo fígado e circula no sangue limitada ao factor de von Willebrand. O Factor VIII actua conjuntamente com o factor activo IX para activar o factor X, que trabalha então com seu cofactor (factor Va) para activar o thrombin.

Sintomas

Os sintomas da hemofilia variam de suave a severo segundo como deficiente os factores de coagulação são. Contudo, a maioria dos casos é severa e os sofredores experimentam frequentemente o sangramento interno.

O Sangramento pode ocorrer em torno das junções e muscles a condução a causar dor, a rigidez e eventualmente dano comum. As Fêmeas com hemofilia A podem experimentar o sangramento pesado durante seus períodos como um sintoma da doença.

Diagnóstico e tratamento

O Diagnóstico é suspeitado geralmente baseado nas análises de sangue que indicam a coagulação deficiente. Isto é identificado em uma estadia parcial aumentada do thromboplastin no contexto de uma estadia saudável da protrombina e do tempo do sangramento. O Diagnóstico é confirmado se um teste mais adicional do sangue revela um muito de baixo nível do factor VIII. que o teste Genético está igualmente agora disponível para ajudar a determinar se uma pessoa é em risco da hemofilia se tornando ou de passar a circunstância sobre a qualquer prole.

A Hemofilia não pode ser curada mas a circunstância pode ser controlada com tratamento ajudar um chumbo paciente uma qualidade de vida normal. Sobre últimas décadas, as medicamentações genetically projetadas do factor de coagulação foram feitas disponíveis para ajudar a tratar sangramento em curso. Esta medicamentação é administrada como uma injecção que possa ser dada somente em resposta ao sangramento no caso da hemofilia suave, ou numa base regular no caso da hemofilia severa.

Revisto por , BSc

Fontes

[Leitura Adicional: Hemofilia A]

Last Updated: Jul 20, 2014

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