Τι είναι η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων;

Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων είναι μια ώριμη νεόπλασμα Β κύτταρα. Είναι συνήθως κατατάσσεται ως ένα υπο-είδος της χρόνιας λεμφοειδή λευχαιμία για την ευκολία. Είναι ασυνήθιστο, που αντιπροσωπεύουν περίπου το 2% του συνόλου των λευχαιμίες, ή λιγότερο από συνολικά 2000 νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στη Βόρεια Αμερική και τη Δυτική Ευρώπη σε συνδυασμό.

Αρχικά γνωστή ως ιστιοκυτταρικών λευχαιμία, κακοήθεις reticulosis, ή λεμφοειδή μυελοϊνωση στις εκδόσεις που χρονολογούνται από τη δεκαετία του 1920, αυτή η ασθένεια ονομάστηκε επισήμως λευχαιμικά reticuloendotheliosis και το χαρακτηρισμό της σημαντικά προηγμένες από Bertha Bouroncle, MD και οι συνεργάτες της στο Ohio State University College of Medicine το 1958 . Η κοινόχρηστη ονομασία του, το οποίο επινοήθηκε το 1966, προέρχεται από την εμφάνιση των κυττάρων κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Όταν δεν καθορίζεται περαιτέρω, η "κλασική" μορφή είναι συχνά υπονοείται. Ωστόσο, οι δύο παραλλαγές έχουν περιγραφεί: λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων-παραλλαγή, που συνήθως διαγιγνώσκεται στους άνδρες και μια ιαπωνική παραλλαγή. Η μη-ιαπωνικό παραλλαγή είναι πιο δύσκολο να θεραπευθούν, είτε από «κλασικό» HCL ή η ιαπωνική εκδοχή HCL.

Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, με λιγότερα από 1 στα 10.000 άτομα που διαγιγνώσκονται με HCL κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Οι άνδρες είναι τέσσερις με πέντε φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων από τις γυναίκες. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ετήσια επίπτωση είναι περίπου 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άνδρες κάθε χρόνο, και 0,6 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο γυναίκες κάθε χρόνο. Είναι λιγότερο συχνή σε άτομα αφρικανικής και ασιατικής καταγωγής σε σύγκριση με άτομα ευρωπαϊκής καταγωγής.

Δεν φαίνεται να είναι κληρονομική, αν και έχουν περιστασιακές οικογενείς περιπτώσεις που υποδηλώνουν μια προδιάθεση έχουν αναφερθεί, συνήθως παρουσιάζουν ένα κοινό τύπο HLA.

Λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων-παραλλαγή

Λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων-παραλλαγή, ή HCL-V, είναι συνήθως περιγράφεται ως προλεμφοκυτταρικές παραλλαγή της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων. Ήταν η πρώτη επίσημη περιγράφεται το 1980 από ένα χαρτί από το Πανεπιστήμιο του Cambridge Hayhoe εργαστηρίου του. Περίπου το 10% του HCL ασθενείς έχουν αυτή τη μορφή παραλλαγή της νόσου, που αντιπροσωπεύουν περίπου το 60 με 75 νέα HCL-V ασθενείς κάθε χρόνο στις ΗΠΑ, ενώ κλασικό HCL επηρεάζει κυρίως τους άνδρες, HCL-V είναι κάπως πιο διχασμένη μεταξύ ανδρών και γυναικών. Ενώ η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, η μέση ηλικία διάγνωσης είναι πάνω από 70.

Παρόμοια με την Β-PLL σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, HCL-V είναι μια πιο επιθετική νόσο. Είναι λιγότερο πιθανό να αντιμετωπιστεί με επιτυχία από την κλασική HCL και υφέσεις έχουν την τάση να είναι μικρότερη. Πολλές θεραπευτικές προσεγγίσεις, όπως η ιντερφερόνη-άλφα, CHOP και κοινή αλκυλιωτικοί παράγοντες όπως η κυκλοφωσφαμίδη παρέχουν πολύ μικρό όφελος) να παρεμβαίνει με βιοψίες του μυελού των οστών?. Και

  • Χαμηλή ή καθόλου έκφραση του CD25 (ονομάζεται επίσης η ιντερλευκίνη-2 υποδοχέων της αλυσίδας άλφα ή p55) στην επιφάνεια των κυττάρων.

Η έλλειψη του CD25, η οποία αποτελεί μέρος του υποδοχέα για ένα βασικό ορμόνη immunoregulating, μπορεί να εξηγήσει γιατί HCL-V περιπτώσεις είναι συνήθως ανθεκτική στη θεραπεία με ορμόνες του ανοσοποιητικού συστήματος.

HCL-V, που έχει ένα υψηλό ποσοστό των τριχωτών κυττάρων χωρίς ένα λειτουργικό όγκος καταπιεστής γονίδιο p53, είναι κάπως πιο πιθανό να μετατραπεί σε μια ανώτερης ποιότητας της νόσου, με τον Daniel Catovsky γεγονός που υποδηλώνει μια τυπική τιμή μετατροπής από 5% στο Ηνωμένο Βασίλειο, το οποίο είναι παρόμοια με ρυθμό μετατροπής της Richter για SLVL και CLL Μεταξύ HCL-V ασθενείς, τις πιο επιθετικές περιπτώσεις έχουν συνήθως το ελάχιστο ποσό της δραστηριότητας γονίδιο p53. Τριχωτά κύτταρα χωρίς το γονίδιο p53 τείνουν, με την πάροδο του χρόνου, να εκτοπίσει το λιγότερο επιθετική p53 + τριχωτών κυττάρων.

Λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων-ιαπωνική παραλλαγή

Λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων-ιαπωνική παραλλαγή ή HCL-J. Υπάρχει επίσης μια ιαπωνική παραλλαγή, η οποία είναι πιο εύκολα αντιμετωπίζεται. Η θεραπεία με κλαδριβίνη έχει αναφερθεί.

Περισσότερες Πληροφορίες


Αυτό το άρθρο είναι υπό την άδεια Creative Commons License Attribution-ShareAlike . Χρησιμοποιεί υλικό από το Wikipedia άρθρο για την « λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων "Όλο το υλικό προσαρμοσμένο χρησιμοποιείται από την Wikipedia είναι διαθέσιμα υπό τους όρους της Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Βικιπαίδεια ® η ίδια είναι ένα σήμα κατατεθέν της Wikimedia Foundation, Inc

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post