Che cosa è leucemia a cellule capellute?

Leucemia a cellule capellute è una neoplasia delle cellule B mature. Di solito è classificato come un sottotipo di leucemia linfoide cronica per convenienza. Non è comune, che rappresenta circa il 2% di tutte le leucemie, o meno di un totale di 2000 nuovi casi diagnosticati ogni anno nel Nord America e Europa occidentale messi insieme.

Originariamente nota come leucemia istiocitario, reticolosi maligne, o mielofibrosi linfoidi in pubblicazioni risalenti al 1920, questa malattia è stato formalmente nominato reticuloendotheliosis leucemiche e la sua caratterizzazione in modo significativo avanzate da Bertha Bouroncle, MD ed i suoi colleghi presso l'Ohio State University College of Medicine nel 1958 . Il suo nome comune, che è stato coniato nel 1966, è derivata dalla comparsa delle cellule al microscopio.

Quando non altrimenti specificato, la forma "classica" è spesso implicita. Tuttavia, due varianti sono state descritte: leucemia a cellule capellute-variante, che di solito viene diagnosticato negli uomini e una variante giapponese. La non-giapponese variante è più difficile da trattare rispetto o 'classico' HCL o il giapponese variante HCL.

Questa malattia è rara, con meno di 1 su 10.000 persone con una diagnosi di HCL durante la loro vita. Gli uomini sono quattro o cinque volte più probabilità di sviluppare leucemia di cellule pelose rispetto alle donne. Negli Stati Uniti, l'incidenza annuale è di circa 3 casi per 1.000.000 di uomini ogni anno, e 0,6 casi per 1.000.000 di donne ogni anno. È meno comune nelle persone di discendenza africana e asiatica rispetto alle persone di discendenza europea.

Non sembra essere ereditaria, anche se occasionali casi familiari che suggeriscono una predisposizione sono stati segnalati, di solito mostrano un tipo comune HLA.

Leucemia a cellule capellute-variante

Leucemia a cellule capellute-variante, o HCL-V, è di solito descritta come una variante prolinfocitica di leucemia a cellule capellute. E 'la prima volta formalmente descritto nel 1980 da un documento presso l'Università di laboratorio Hayhoe Cambridge. Circa il 10% dei pazienti HCL ha questa variante della malattia, pari a circa 60-75 nuovi HCL-V pazienti ogni anno negli Stati Uniti Mentre classico HCL colpisce soprattutto gli uomini, HCL-V è un po 'più equamente divisi tra maschi e femmine. Mentre la malattia può comparire a qualsiasi età, l'età media alla diagnosi è di oltre 70.

Simile al B-PLL nella leucemia linfocitica cronica, HCL-V è una malattia più aggressiva. E 'meno probabilità di essere trattati con successo di classici HCL e remissioni tendono ad essere più breve. Molti approcci terapeutici, come l'interferone-alfa, CHOP e comuni agenti alchilanti come la ciclofosfamide fornire benefici molto poco) di interferire con biopsie del midollo osseo;. E

  • Espressione bassa o nulla di CD25 (chiamata anche la catena alfa del recettore dell'interleuchina-2 o p55) sulla superficie delle cellule.

La mancanza di CD25, che fa parte del recettore per l'ormone chiave immunoregulating, può spiegare perché HCL-V casi sono normalmente resistenti al trattamento con gli ormoni del sistema immunitario.

HCL-V, che ha un'alta percentuale di cellule capellute senza un funzionale gene oncosoppressore p53, è un po 'più probabilità di trasformarsi in un più alto grado della malattia, con Daniel Catovsky suggerendo un tasso tipico trasformazione del 5% nel Regno Unito, che è simile al tasso di trasformazione di Richter per SLVL e CLL Tra HCL-V pazienti, i casi più aggressivi normalmente hanno il minor numero di attività del gene p53. Cellule capellute senza il gene p53 tendono, nel tempo, per spostare il p53 meno aggressiva + cellule capellute.

Leucemia a cellule capellute-giapponese variante

Leucemia a cellule capellute-giapponese variante o HCL-J. C'è anche una variante giapponese, che è più facilmente curabili. Il trattamento con cladribina è stato riportato.

Letture consigliate


Questo articolo è sotto la licenza Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Esso utilizza materiale tratto da Wikipedia l'articolo su " leucemia a cellule capellute "Tutto il materiale utilizzato adattato da Wikipedia è disponibile sotto i termini della Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Wikipedia ® è di per sé un marchio registrato della Wikimedia Foundation, Inc.

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post