¿Qué es la leucemia de células peludas?

Leucemia de células pilosas es una neoplasia de células B maduras. Por lo general se clasifica como un subtipo de la leucemia linfoide crónica por conveniencia. No es común, lo que representa aproximadamente el 2% de todas las leucemias, o menos, de un total de 2.000 nuevos casos diagnosticados cada año en América del Norte y Europa occidental.

Originalmente conocida como leucemia histiocítico, reticulosis maligno, o la mielofibrosis linfoides en las publicaciones que datan de la década de 1920, esta enfermedad fue nombrado formalmente reticuloendoteliosis leucémicas y su caracterización avanzado significativamente por Bertha Bouroncle, MD y sus colegas de la Universidad Estatal de Ohio College of Medicine en 1958 . Su nombre común, que fue acuñado en 1966, se deriva de la apariencia de las células bajo un microscopio.

Cuando no hay más especificaciones, la forma "clásica" es a menudo implícita. Sin embargo, hay dos variantes se han descrito: la leucemia de células pilosas de la variante, que por lo general se diagnostica en hombres y una variante japonesa. La variante no japoneses es más difícil de tratar que sea "clásico" HCL o los japoneses variante de HCL.

Esta enfermedad es rara, con menos de 1 de cada 10.000 personas diagnosticadas con HCL durante su vida. Los hombres son de cuatro a cinco veces más probabilidades de desarrollar leucemia de células peludas que las mujeres. En los Estados Unidos, la incidencia anual es de aproximadamente 3 casos por cada millón de hombres cada año, y 0,6 casos por cada millón de mujeres cada año. Es menos común en personas de ascendencia africana y asiática en comparación con las personas de ascendencia europea.

No parece ser hereditaria, aunque ocasionalmente los casos familiares que sugieren una predisposición han sido reportados, por lo general muestra un tipo de HLA comunes.

Leucemia de células pilosas de la variante

Leucemia de células pilosas de la variante, o HCL-V, se describe como una variante prolinfocítica de la leucemia de células peludas. Primero fue descrito formalmente en 1980 por un documento de la Universidad de laboratorio de Cambridge Hayhoe. Alrededor del 10% de los pacientes HCL tienen esta forma variante de la enfermedad, que representa aproximadamente 60 a 75 nuevos HCL-V de pacientes cada año en los EE.UU. Mientras el clásico HCL afecta principalmente a hombres, HCL-V es algo más dividida entre hombres y mujeres. Si bien la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, la edad media al diagnóstico es de más de 70.

Al igual que en B-PLL en la leucemia linfocítica crónica, HCL-V es una enfermedad más agresiva. Es menos probable que sea tratado con éxito de clásicos HCL y remisiones tienden a ser más corto. Muchos enfoques de tratamiento, como el interferón-alfa, CHOP y comunes agentes alquilantes como la ciclofosfamida aportan muy pocos beneficios) para interferir en las biopsias de médula ósea;. Y

  • Expresión baja o no de CD25 (también llamado de la cadena alfa del receptor de interleucina-2 o p55) en las superficies celulares.

La falta de CD25, que forma parte de los receptores de una hormona clave immunoregulating, puede explicar por qué HCL-V casos normalmente son resistentes al tratamiento con hormonas del sistema inmune.

HCL-V, que tiene una alta proporción de células peludas, sin un gen supresor de tumor p53 funcional, es algo más probable que se transforman en una enfermedad de alto grado, con Daniel Catovsky lo que sugiere una tasa de transformación típica de 5% en el Reino Unido, que es similar a la tasa de transformación de Richter para SLVL y CLL Entre HCL-V los pacientes, los casos más agresivos suelen tener la menor cantidad de actividad del gen p53. Células pilosas sin el gen p53 tienden, con el tiempo, para desplazar a la p53 menos agresivos + células pilosas.

Leucemia de células pilosas y Japón variante

Leucemia de células pilosas y Japón variante o HCL-J. También hay una variante japonesa, que es más fácil de tratar. El tratamiento con cladribina se ha informado.

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