Hodgkins sygdom, (Thomas Hodgkin, fra 1798 til 1866, engelsk læge), er adskilt fra de mere almindelige og oftere dødelig non Hodgkins lymfom, ved tilstedeværelsen af en karakteristisk histologisk funktion, Sternberg - Reed kæmpe celle, et stort reticulum celle med en tendens til at danne store, tætte farvning kerner. Hodgkins sygdom er klassificeret i fire undertyper i Reyes klassificeringen:
- Lymfocyt overvægt (mindre end 5%) er kendetegnet ved den gunstigste prognose og et tidligt stadie sygdom præsentation.
- Nodulær sklerose, den mest almindelige type (mindre end 75%) er forbundet med rigelige fibrøst væv stroma. Det er kendetegnet ved en mindre gunstig prognose end de lymfocytter fremherskende type. Den mediastinum normalt er involveret.
- Blandet cellularity, den anden hyppigste type involverer ældre patienter og er kendetegnet ved en mindre gunstig prognose end de nodulær sklerose type. På præsentation den fase af sygdommen er som regel mere avanceret end nodulær sklerose.
- Lymfatisk depression, ualmindelige (mindre end 5%), er en sort med den værste prognose. Det indebærer ældre patienter ofte systemiske symptomer og fremskreden sygdom.
Klinisk, de fleste patienter til stede i deres andet eller tredje årti med en sekundær højdepunkt i femte eller sjette årti. Den nuværende accepterede klassificeringssystem er Cortwold iscenesættelse klassificering ( tabel 1 ).
Hodgkins sygdom, tabel 1. Cortwold iscenesættelse klassificering af Hodgkins sygdom.
| |
|---|
Klassifikation | Beskrivelse |
Fase I | Inddragelse af en enkelt lymfeknude region eller lymfoide struktur |
Etape II | Inddragelse af to eller flere lymfeknude regioner på samme side af mellemgulvet (den mediastinum betragtes som et enkelt websted, hvorimod hilar lymfeknuder anses for bilateralt), antallet af anatomiske websteder bør være angivet med et sænket (f.eks II3) |
Fase III | Inddragelse af lymfeknuder regioner eller konstruktioner på begge sider af mellemgulvet |
Fase III: 1 | Med eller uden involvering af milt, hilar, cøliaki eller portal knudepunkter |
Fase III: 2 | Med inddragelse af para-aorta, iliaca og mesenteriallymfeknuderne noder |
Stage IV | Inddragelse af en eller flere ekstranodal steder i tillæg til et websted, hvor betegnelsen "E" er blevet brugt (se nedenfor) |
Betegnelser, der gælder for alle sygdomme etape | |
En | Ingen symptomer |
B | Feber (temperatur> 38 ° C), drenching nattesved, uforklarligt tab af> 10% af kropsvægten inden for de forudgående 6 måneder |
X | Udbredt sygdom (en udvidelse af mediastinum med mere end en tredjedel, eller tilstedeværelsen af en nodal masse med en maksimal dimension større end 10 cm) |
E | Inddragelse af et enkelt ekstranodal websted, der er tilstødende eller omkring den kendte nodal webstedet |
CS | Klinisk fase |
PS | Patologisk stadie (som bestemt ved laparotomi) |
Ved indledende præsentation er der som regel lymfeknude udvidelsen på enten fysisk undersøgelse eller sletten røntgenundersøgelse af thorax. De cervikale lymfeknuder er de hyppigst ramte ved første præsentation efterfulgt af knudepunkter i stikkapper. Det udvidede noder er faste og nontender ved palpation. Systemiske symptomer kan inkludere feber, nattesved, anoreksi, træthed, vægttab, kløe eller knoglesmerter efter indtag af alkohol. Tilstedeværelsen af sådanne systemiske symptomer klassificeres af modifier "B" i iscenesættelsen systemet og er ofte forbundet med stor intra-abdominal sygdom. HD spreder forudsigeligt fra den ene lymfeknude gruppe til den næste sammenhængende gruppe. Direkte invasion fra berørte noder til en visceral organ eller bevægeapparatet er en anden karakteristisk form for spredning. De fleste af Hodgkins patienter har lokaliseret stadium I eller fase II-sygdom på præsentationen. Overlevelse på langt sigt tilnærmer 75%, når kun strålebehandling anvendes. Yderligere kemoterapi kan reducere antallet af gentagelser. Kombination af både strålebehandling og kemoterapi er normalt forbeholdt patienter, der har fremskreden stadie sygdom eller massive mediastinal involvering. Ca. 85% af patienterne har en intrathoracic engagement, den mest almindelige placering i brystet, der mediastinale og hilar lymfeknuder.
Radiologisk, kardinalen tegn er en lymfeknude udvidelsen på brystet røntgen og CT-scanninger, som kan være ledsaget af lunge eller pleura involvering. CT er normalt kræves for iscenesættelsen af patienter med HD. Flere noder grupper er ofte udvidet. Den prevascular og paratracheal lymfeknuder er de mest almindeligt involveret (fig. 1). Andre lokaliteter omfatter hilar, subcarinal, paracardiac, interne mammae og posterior mediastinale lymfeknuder. Udvidelsen af en enkelt node gruppe kan ses hos nogle patienter, hyppigst i prevascular mediastinum. Direkte forlængelse af lymfom fra mediastinum til lunge, bryst-eller brystvæggen er fælles med store mediastinal masse (se pulmonal lymfom, pleura lymfom) ( Fig.2 ). Primær pulmonal HD er ekstremt usædvanligt. Forstørrede lymfeknuder er homogene bløddelene dæmpning i de fleste tilfælde på CT scanninger. De kan være veldefinerede og diskret, eller er forbundet med diffuse mediastinal infiltration. Områder med lav dæmpning eller nekrose efter kontrastmiddel ekstraudstyr er ikke ualmindeligt for store nodal masserne. Cystisk og nekrotisk vist forstørrede lymfeknuder kan også ses. Sjældent, noder vise fine pletter af forkalkning, før nogen form for behandling. Inddragelse af thymus er til stede i forbindelse med mediastinale lymfeknuder udvidelsen i ca 30% af tilfældene ( Fig.1 ).
Bryst røntgenbilleder bruges normalt til kontrol af patienter i de kommende måneder og år efter behandlingen. CT opnås sædvanligvis 2-4 måneder efter behandling for at vurdere fuldstændigheden af respons og give et grundlag for senere studier i patienter, der udvikler radiografisk abnormiteter.
Imaging Eksempler
 | |  | |  |
Hodgkins sygdom, Fig.1 (a) | | Hodgkins sygdom, Fig.1 (b) | | Hodgkins sygdom, Fig.2 |
Ovenstående artikel er genudgivet med tilladelse fra Medcyclopaedia ™, en unik service af GE Healthcare. Medcyclopaedia giver omfattende dækning af mere end 18.000 medicinske emner - interaktivt e-learning løsninger såvel som de rige database med medicinske billeder og medieklip. Medcyclopaedia giver dig øjeblikkelig adgang til løsninger og ressourcer, som få andre hjemmesider kan matche. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og billeder. Alle rettigheder forbeholdt.
Andre webtjenester fra GE Healthcare: