Wat is de ziekte van Hodgkin?

Ziekte van Hodgkin, (Thomas Hodgkin, Brits arts 1798-1866), is gescheiden van de gemeenschappelijkere en vaker fatale non Hodgkin-lymfoom, door de aanwezigheid van een onderscheidend histologische functie, de Sternberg - Reed reus cel, een grote reticulum cel met een tendens naar formulier grote, dichtbevolkte kleuring kernen. Ziekte van Hodgkin is ingedeeld in vier subtypen in de Reye classificatie:

  • Lymfocyt overheersing (minder dan 5%) wordt gekenmerkt door de meest gunstige prognose en een vroege stadium ziekte presentatie.
  • Nodulair sclerose, het meest voorkomende type (minder dan 75%) wordt geassocieerd met overvloedige vezelig weefsel stroma. Het wordt gekenmerkt door een minder gunstige prognose dan het overheersende type lymfocyt. Het mediastinum is meestal betrokken.
  • Gemengd er, het tweede meest voorkomende type gaat om oudere patiënten en wordt gekenmerkt door een minder gunstige prognose dan het type nodulair sclerose. Op presentatie is het stadium van de ziekte meestal meer geavanceerd dan nodulair sclerose.
  • Lymfatische depressie, ongewoon (minder dan 5%), is een variëteit met de slechtste prognose. Het gaat om oudere patiënten presenteren algemeen systemische symptomen en geavanceerde ziekte.

Klinisch, presenteren meeste patiënten in hun tweede of derde decennium met een secundaire piek in de vijfde of zesde decennium. De momenteel aanvaarde systeem van classificatie is de Cortwold van tijdelijke classificatie (tabel 1).

Hodgkin ziekte, tabel 1. Cortwold van tijdelijke classificatie van ziekte van Hodgkin.

Classificatie

Beschrijving

Fase I

Betrokkenheid van een lymfeklier één regio of lymfoïde structuur

Fase II

Betrokkenheid van twee of meer lymfeklier regio's aan dezelfde kant van het middenrif (het mediastinum wordt beschouwd als een enkele site, overwegende dat hilar lymfeklieren worden beschouwd als bilateraal); het aantal anatomische sites moet worden aangegeven door een subscript (bijvoorbeeld II3)

Fase III

Betrokkenheid van regio's lymfeklier of structuren aan beide zijden van het middenrif

Fase III:1

Met of zonder betrokkenheid van de milt, hilar, coeliakie of portal knooppunten

Fase III:2

Met betrokkenheid van para-aorta, iliac en mesenterische knooppunten

Fase IV

Betrokkenheid van een of meer extranodal sites in aanvulling op een site waarvoor de benaming "E" wordt gebruikt (zie hieronder)

Benamingen die van toepassing zijn enig stadium van de ziekte

A

Geen symptomen

B

Koorts (temperatuur > 38 ° C), drenken nacht zweten, onverklaarbare verlies van > 10% van het lichaamsgewicht binnen de afgelopen 6 maanden

X

Omvangrijk ziekte (een verbreding van het mediastinum door meer dan een derde, of de aanwezigheid van een knooppunten massa met een maximale afmeting groter is dan 10 cm)

E

Betrokkenheid van een enkele extranodal site die aaneengesloten of proximale naar de bekende knooppunten site

CS

Klinische fase

PS

Pathologische stadium (zoals bepaald door laparotomie)

Op aanvankelijke presentatie is er meestal lymfeklier uitbreiding op de vlakte borst radiografie of lichamelijk onderzoek. De cervicale knooppunten worden het vaakst getroffen op beginpresentatie gevolgd door de knooppunten van de groins. De uitgebreide knooppunten zijn vast en nontender op palpatie. Systemische symptomen kunnen zijn koorts, nachtelijk zweten, anorexia, vermoeidheid, gewichtsverlies, pruritus of bot pijn na alcoholgebruik. De aanwezigheid van dergelijke systemische symptomen is ingedeeld door de modifier "B" in de tijdelijke systeem en worden vaak geassocieerd met uitgebreide intra-abdominale ziekte. HD zich voorspelbaar van de ene groep lymfeklier uitbreidt naar de volgende aaneengesloten groep. Directe invasie van getroffen knooppunten in een viscerale orgel of musculoskeletal systeem is een andere kenmerkende vorm van verspreiding. De meerderheid van Hodgkin patiënten hebben gelokaliseerd etappe I of fase II ziekte op presentatie. Voortbestaan op lange termijn benadert 75% wanneer slechts radiotherapie wordt gebruikt. Extra chemotherapie kan verminderen het tarief van het terugkeerpatroon. Combinatie van radiotherapie en chemotherapie is meestal gereserveerd voor patiënten die hebben geavanceerde stadium ziekte of massale mediastinale betrokkenheid. Ongeveer 85% van de patiënten hebben een intrathoracale betrokkenheid, de meest voorkomende locatie in de borst wordt hilar en de mediastinale lymfklieren.

Radiologisch, is de kardinaal teken een lymfeklier uitbreiding op borst radiografie en CT-scans die kunnen vergezeld gaan van de longen of pleuraal betrokkenheid. CT is meestal vereist voor de enscenering van patiënten met HD. meerdere knooppunten groepen meestal worden vergroot. De lymfklieren prevascular en paratracheal zijn de meest betrokken (Fig. 1). Andere sites bevatten hilar, subcarinal, paracardiac, interne borstklier en posterieure mediastinale knooppunten.  Uitbreiding van een groep één knooppunt kan worden gezien in sommige patiënten, meestal in de prevascular mediastinum. Directe uitbreiding van lymfoom van het mediastinum aan de longen, het borstvlies of de borstwand is gemeenschappelijk met grote mediastinale massa's (Zie pulmonaire lymfoom, pleurale lymfoom) (Fig. 2). Primaire pulmonale HD is uiterst ongewoon. Vergrote lymfeklieren zijn van homogene soft-weefsel demping in de meeste gevallen op CT-scans. Ze kunnen goed gedefinieerde en discrete, of diffuse mediastinale infiltratie gekoppeld. Gebieden van lage demping of necrose contrastverbetering na zijn niet ongebruikelijk voor grote knooppunten massa. Cystic en necrotisch verschijnende vergrote lymfeklieren kan ook worden gezien. Zelden, Toon knooppunten fijne vlekjes van verkalking, vóór elke behandeling. Betrokkenheid van de thymus is aanwezig in vereniging met mediastinale lymfeklier uitbreiding in ongeveer 30% van de gevallen (Fig.1).

Borst röntgenfoto's worden meestal gebruikt voor de bewaking van patiënten in de maanden en jaren na de behandeling. CT is meestal 2-4 maanden na de behandeling te beoordelen de volledigheid van respons en een basislijn voor latere studies bij patiënten die radiografische afwijkingen ontwikkelen worden verkregen.

Imaging-voorbeelden

Ziekte van Hodgkin, Fig.1 (a)
Ziekte van Hodgkin, Fig.1 (b)
Ziekte van Hodgkin, Fig.2

Het bovenstaande artikel is gepubliceerd met toestemming van Medcyclopaedia ™, een unieke service van GE Healthcare. Medcyclopaedia biedt uitgebreide dekking van meer dan 18.000 medische onderwerpen - interactieve e-learning-oplossingen evenals de rijke database van medische beelden en media-clips. Medcyclopaedia geeft u onmiddellijke toegang tot oplossingen & middelen die paar andere websites kunnen evenaren. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst en afbeeldingen. Alle rechten voorbehouden.

Andere webservices van GE Healthcare:

Controversies and Consensus in Imaging and Intervention
Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post