Malattia di Hodgkin, (Thomas Hodgkin, 1798-1866, medico inglese), è separato dal linfoma non Hodgkins più comune e più spesso fatale, dalla presenza di un'istologica caratteristica distintiva, Sternberg - cellule giganti Reed, una cella del reticolo di grandi dimensioni con una tendenza a formare grandi, densamente macchiatura nuclei. Malattia di Hodgkin è classificata in quattro sottotipi nella classificazione Reye:
- Predominanza dei linfociti (meno del 5%) è caratterizzata dalla prognosi più favorevole e una presentazione di malattia fase precoce.
- Sclerosi nodulare, il tipo più comune (meno del 75%) è associato con stroma abbondante tessuto fibroso. È caratterizzata da una prognosi meno favorevole rispetto al tipo predominante dei linfociti. Di solito è coinvolto il mediastino.
- Misto di prove, il tipo secondo più frequente coinvolge i pazienti più anziani ed è caratterizzato da una prognosi meno favorevole rispetto al tipo di sclerosi nodulare. Alla presentazione, la fase della malattia è solitamente più avanzata di sclerosi nodulare.
- Linfocitaria depressione, raro (meno del 5%), è una varietà con prognosi peggiore. Si tratta di pazienti più anziani che presentano sintomi sistemici comunemente e avanzato di malattia.
Clinicamente, la maggior parte dei pazienti presentano nella loro seconda o terza decade con un picco secondario nella quinta o sesta decade. Il sistema di classificazione attualmente accettato è la classificazione di gestione temporanea di Cortwold (tabella 1).
Malattia di Hodgkin, tabella 1. Classificazione gestione temporanea del Cortwold del morbo di Hodgkin.
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Classificazione | Descrizione |
Fase I | Coinvolgimento di un linfonodo singola regione o struttura linfoide |
Fase II | Coinvolgimento di due o più regioni linfonodo sullo stesso lato del diaframma (il mediastino è considerato come un unico sito, mentre Ilari linfonodi sono considerati bilateralmente); il numero di siti anatomiche dovrebbe essere indicato da un deponente (ad esempio II3) |
Fase III | Coinvolgimento delle regioni linfonodo o strutture su entrambi i lati del diaframma |
Stadio III:1 | Con o senza coinvolgimento dei nodi splenici, Ilari, celiaco o portale |
Stadio III:2 | Con il coinvolgimento dei nodi para aortici, iliaci e mesenterici |
Stadio IV | Coinvolgimento di uno o più siti extranodale a oltre a un sito per il quale è stata utilizzata la denominazione "E" (vedi sotto) |
Designazioni applicabile a qualsiasi stadio della malattia | |
A | Nessun sintomo |
B | Febbre (temperatura > 38 ° C), inzuppando la notte suda, inspiegata perdita di > 10% del peso corporeo nei 6 mesi precedenti |
X | Malattia ingombrante (un ampliamento del mediastino da più di un terzo, o la presenza di una massa nodale con una dimensione massima superiore a 10 cm) |
E | Coinvolgimento di un singolo sito extranodale a che è contiguo o prossimale del noto sito nodale |
CS | Fase clinica |
PS | Fase patologica (come determinato dalla laparotomia) |
Alla presentazione iniziale c'è solito linfonodo allargamento sull'esame fisico o la radiografia del torace di pianura. I nodi cervicali sono colpiti più frequentemente alla presentazione iniziale, seguito da nodi dei pennelli. I nodi allargati sono fermo e nontender alla palpazione. Sintomi sistemici sono febbre, sudorazioni notturne, anoressia, affaticamento, perdita di peso, prurito o osso dolore dopo assunzione di alcol. La presenza di tali sintomi sistemici è classificato dal modificatore "B" del sistema di gestione temporanea e sono spesso associata con ampia intra-malattia. HD si diffonde prevedibilmente da un gruppo di linfonodo al prossimo gruppo contiguo. Invasione diretta da nodi interessati in una viscerale organo o apparato muscoloscheletrico è un'altra caratteristica forma di diffusione. La maggioranza dei pazienti di Hodgkin è localizzate in scena I o fase malattia II alla presentazione. Sopravvivenza a lungo termine approssima 75% quando viene utilizzata solo la radioterapia. Chemioterapia aggiuntiva possa ridurre il tasso di ricorrenza. Combinazione di radioterapia e la chemioterapia è solitamente riservato per i pazienti che hanno avanzato stadio della malattia o massiccia partecipazione mediastiniche. Circa l'85% dei pazienti hanno un coinvolgimento intratoracica, la posizione più comune nel petto sta mediastino e Ilari linfonodi.
Radiologicamente, il segno cardinale è un allargamento linfonodo radiografia del torace e scansioni CT, che possono essere accompagnati da coinvolgimento polmonare o pleurico. CT è generalmente necessaria per la messa in scena dei pazienti con nodi HD Multiple gruppi comunemente sono ingrossati. I linfonodi prevascular e paratracheal sono i più comunemente implicati (Fig 1). Gli altri siti sono Ilari, subcarinal, paracardiac, nodi interni mammari e posteriori mediastiniche. L'ampliamento di un gruppo unico nodo può essere visto in alcuni pazienti, più comunemente nel mediastino prevascular. Estensione diretta di linfoma dal mediastino polmone, pleura o della parete toracica è comune con grandi masse mediastiniche (vedi linfoma polmonare, linfoma pleurico) (Fig. 2). HD polmonare primario è estremamente raro. Ingrossamento dei linfonodi sono di attenuazione di tessuti molli omogenea nella maggioranza dei casi su scansioni CT. Possono essere ben definiti e discreti o associato con infiltrazione mediastiniche diffusa. Zone di bassa attenuazione o necrosi seguendo il contrasto non sono infrequenti per grandi masse nodale. Può essere visto anche cistica e necrotico comparenti ingrossamento dei linfonodi. Raramente, i nodi mostrano bene chiazze di calcificazione, prima di ogni trattamento. Coinvolgimento del timo è presente in associazione con l'allargamento del linfonodo mediastinico in circa il 30% dei casi (Fig. 1).
Le radiografie del torace sono solitamente utilizzate per il monitoraggio di pazienti nei mesi e anni dopo il trattamento. CT è solitamente ottenuto 2-4 mesi dopo il trattamento per valutare la completezza della risposta e per fornire una linea di base per gli studi successivi in pazienti che sviluppano radiografiche anomalie.
Esempi di imaging
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Malattia di Hodgkin, fig. 1 (a) | | Malattia di Hodgkin, fig. 1 (b) | | Malattia di Hodgkin, fig. 2 |
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