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ホジキン病とは何ですか?

ホジキン病、(トーマスホジキン、1798年から1866年、英国の医師)は、独特の組織学的特徴の存在によって、より一般的で頻繁に致命的な非ホジキンリンパ腫から分離され、スタンバーグ - リードの巨細胞、大型胞体細胞と大規模、高密度染色の核を形成する傾向。ホジキン病は、ライの分類の4つのサブタイプに分類されています。

  • リンパ球優位(5%未満)が最も良好な予後と初期段階の疾患のプレゼンテーションによって特徴付けられる。
  • 結節性硬化症、最も一般的なタイプは(75%未満)豊富な線維組織の間質に関連付けられています。それは、リンパ球優位型よりも予後良好であることを特徴としている。縦隔は通常関与している。
  • 混合細胞型、二番目に頻繁なタイプは、高齢患者を含み、結節硬化型よりも予後良好であることを特徴としている。プレゼンテーションでは疾患の病期は、通常、結節性硬化症よりも高度です。
  • 珍しいリンパ性うつ病は、(5%未満)、最悪の予後を持つ品種です。これは、一般に全身症状と高度な疾患を提示する高齢患者を含む。

臨床的に、ほとんどの患者は第5または第6十年の二次ピークとその2番目または3番目の十年内に存在する。分類の現在受け入れられているシステムはCortwoldのステージング分類(です表1 )。

ホジキン病、表1。ホジキン病のCortwoldのステージング分類。

分類

説明

ステージI

単一リンパ節​​領域またはリンパ構造の関与

ステージII

ダイアフラム(肺門リンパ節が両側と見なされるのに対し、縦隔は、単一のサイトとしてみなされる)の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域の関与、解剖学的部位の数は、添字(例えばII3)によって示されるべきである

ステージIII

横隔膜の両側のリンパ節領域または構造体の関与

ステージIII:1

脾臓、肺門、腹腔またはポータルノードの関与の有無にかかわらず

ステージIII:2

傍大動脈、腸骨と腸間膜リンパの関与

ステージIV

名称は"E"が使用されているサイトに加えて、1つ以上の節外のサイトの関与(下記参照)

あらゆる病期に適用される名称

A

は症状なし

B

発熱(温度> 38℃)、drenchingの寝汗、前述の6ヶ月以内に体重の> 10%の原因不明の消失

X

巨大病変(3分の1以上で縦隔の拡大、または10 cmよりも大きい最大寸法とリンパ節の質量の存在)

E

既知のリンパ節の部位に隣接または近接である単一の節外部サイトの関与

CS

臨床段階

PS

病理病期(のような開腹術によって決定される)

最初のプレゼンテーションで身体検査または胸部単純X線検査のどちらかのリンパ節腫脹が通常あります。頸部リンパ節は最も頻繁に股間のノードに続く最初のプレゼンテーションで影響を受けます。拡大されたノードは、しっかりと触診で圧痛のないです。全身症状は、アルコール摂取量は、次の発熱、寝汗、食欲不振、倦怠感、体重減少、そう痒症や骨の痛みが含まれる場合があります。このような全身症状の存在は、ステージングシステムのモディファイア"B"によって分類され、しばしば大規模な腹腔内疾患に関連付けられています。 HDは、1つのリンパ節のグループから次の連続した​​グループに予想広がる。内臓や筋骨格系への影響を受けるノードからの直接浸潤には、スプレッドの別の特徴的な形態です。ホジキン病患者の大半は、ローカライズされたI期またはプレゼンテーションで、II期の疾患を持っている。唯一の放射線治療が使用されている場合、長期生存率は75%を近似します。追加の化学療法は再発率を減らすことができます。放射線療法と化学療法の両方の組み合わせは、通常、進行期の疾患や巨大な縦隔病変を持つ患者のために予約されています。患者の約85%が胸腔内病変、縦隔および肺門リンパ節であること胸の中で最も一般的な場所を持っている。

放射線学的に、主要な徴候は肺または胸膜病変を伴うことができる胸部X線撮影とCTスキャンでリンパ節腫脹です。 CTは通常、HD患者の病期分類のために必要です。複数のノードグループは、一般的に拡大されます。 prevascularと気管傍リンパ節は、最も一般的に関与している(図1)。他のサイトでは、肺門、気管、paracardiac、内胸と後縦隔リンパ節が含まれています。単一ノードのグループの拡大は、prevascular縦隔で最も一般的に、一部の患者で見ることができます。肺への縦隔からリンパ腫の直接の延長は、胸膜や胸壁は((肺リンパ腫、胸膜リンパ腫を参照)、大きな縦隔腫瘤と共通です図2 )。原発性肺HDは非常に珍しいです。リンパ節腫大はCTスキャン上でほとんどの場合で均一な軟部組織の減衰のです。彼らは明確に定義され、離散的、またはびまん性の縦隔浸潤に関連することができます。低減衰または壊死、以下のコントラスト強調の分野は、大規模なリンパ節腫瘤は珍しくないことです。嚢胞性および壊死現れるリンパ節腫大も見られるかもしれない。まれに、ノードは、任意の治療の前に、石灰化の微細な斑点を示していない。胸腺の関与は、ケース(の約30%で縦隔リンパ節腫大に伴って存在している図1 )。

胸部X線写真は通常、治療後数ヶ月と数年で患者を監視するために使用されています。 CTは通常、レスポンスの完全性を評価し、X線写真の異常を発症した患者のその後の研究のベースラインを提供するために、治療後2〜4ヶ月得られる。

イメージングの例

ホジキン病、図1(a)
ホジキン病、図1(b)
ホジキン病、図2

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