Doença de Hodgkin, (Thomas Hodgkin, 1798 - 1866, médico Inglês), é separado do mais comum e mais freqüentemente fatal linfoma de Hodgkins, pela presença de uma característica distintiva histológico, o Sternberg - Reed de células gigantes, uma célula retículo grande com uma tendência a formar grandes núcleos coloração densa. Doença de Hodgkin é classificada em quatro subtipos na classificação Reye:
- Predominância de linfócitos (menos de 5%) é caracterizada por o prognóstico mais favorável e uma apresentação da doença em estágio inicial.
- Esclerose nodular, o tipo mais comum (menos de 75%) está associada a estroma de tecido fibroso abundante. É caracterizada por um prognóstico menos favorável do que o tipo de linfócitos predominante. O mediastino é geralmente envolvidos.
- Celularidade mista, o segundo tipo mais freqüente envolve pacientes idosos e é caracterizada por um prognóstico menos favorável do que o tipo esclerose nodular. Na apresentação do estágio da doença é geralmente mais avançada do que a esclerose nodular.
- Depressão linfocítica, pouco frequentes (menos de 5%), é uma variedade com pior prognóstico. Trata-se de pacientes mais velhos apresentando sintomas comumente sistêmica e doença avançada.
Clinicamente, a maioria dos pacientes apresentam em sua segunda ou terceira década, com um pico secundário na quinta ou sexta década. O sistema actualmente aceite de classificação é a classificação Cortwold do teste ( Tabela 1 ).
Doença de Hodgkin, Tabela 1. Classificação encenação Cortwold da doença de Hodgkin.
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Classificação | Descrição |
Estágio I | Envolvimento de uma única região dos linfonodos ou estrutura linfóide |
Estágio II | Envolvimento de duas ou mais regiões linfonodais do mesmo lado do diafragma (o mediastino é considerado como um único site, enquanto que linfonodos hilares são considerados bilateralmente), o número de sítios anatômicos deve ser indicada por um subscrito (por exemplo, II3) |
Estágio III | Participação das regiões do linfonodo ou estruturas em ambos os lados do diafragma |
Estágio III: 1 | Com ou sem envolvimento dos gânglios esplênica, celíacos, hilares ou portal |
Estágio III: 2 | Com o envolvimento de para-aórticos, ilíacos e dos gânglios mesentéricos |
Estágio IV | Envolvimento de um ou mais sítios extranodais, além de um site para o qual a designação "E" tem sido usado (veja abaixo) |
Designações aplicáveis a qualquer estágio da doença | |
A | Não apresenta sintomas |
B | Febre (temperatura> 38 ° C), sudorese noturna, perda inexplicável de> 10% do peso corporal nos últimos seis meses |
X | Doença volumosa (um alargamento do mediastino por mais de um terço, ou a presença de uma massa nodal com dimensão máxima superior a 10 cm) |
E | Envolvimento de um único local extranodal que é contíguo ou próximo ao local conhecido nodal |
CS | Estágio clínico |
PS | Estádio patológico (como determinado pela laparotomia) |
Na apresentação inicial geralmente há linfonodomegalia em qualquer exame físico ou radiografia de tórax normal. Os gânglios cervicais são os mais freqüentemente afetados na apresentação inicial, seguido pelos nós da virilha. Os gânglios aumentados são firmes e nontender à palpação. Sintomas sistêmicos podem incluir febre, sudorese noturna, anorexia, fadiga, perda de peso, prurido ou dor óssea após a ingestão de álcool. A presença de tais sintomas sistêmicos são classificados pelo modificador "B" no sistema de estadiamento e são frequentemente associada com doença intra-abdominal extensa. HD se espalha de maneira previsível de um grupo de linfonodos para o próximo grupo contíguo. Invasão direta a partir dos nós afetados em um órgão visceral ou sistema músculo-esquelético é uma outra forma característica de se espalhar. A maioria dos pacientes com linfoma de ter localizado estágio I ou II estágio da doença na apresentação. Sobrevivência a longo prazo se aproxima de 75% quando a radioterapia somente é usado. Quimioterapia adicional pode reduzir a taxa de recorrência. Combinação de ambos radioterapia e quimioterapia é geralmente reservado para pacientes que têm doença em estágio avançado ou envolvimento mediastinal maciço. Aproximadamente 85% dos pacientes têm um envolvimento intratorácico, a localização mais comum no peito sendo linfonodos mediastinais e hilares.
Radiologicamente, o signo cardeal é um linfonodomegalia na radiografia de tórax e tomografia computadorizada, que pode ser acompanhado por comprometimento pulmonar ou pleural. CT é geralmente necessária para a realização de pacientes com HD. Grupos de vários nós são comumente alargada. Os gânglios linfáticos prevascular e paratraqueal são os mais comumente envolvidos (Fig. 1). Outros locais incluem hilar, subcarinais paracardíaca, mamária interna e posterior do mediastino nós. Alargamento de um grupo único nó pode ser visto em alguns pacientes, mais comumente no mediastino prevascular. Extensão direta de linfoma do mediastino para o pulmão, a pleura ou a parede torácica é comum com as grandes massas do mediastino (ver linfoma pulmonar, linfoma pleural) ( Fig.2 ). Pulmonar primária HD é extremamente incomum. Aumento dos gânglios linfáticos são de atenuação de tecidos moles homogênea na maioria dos casos na tomografia computadorizada. Eles podem ser bem definidos e discretos, ou associada à infiltração mediastinal difusa. Áreas de baixa atenuação ou reforço de necrose contraste a seguir não são incomuns para grandes massas nodais. Cística e necrose aparecendo aumento dos gânglios linfáticos também pode ser visto. Raramente, nós mostrar manchas multa de calcificação, antes de qualquer tratamento. Envolvimento do timo está presente em associação com o alargamento dos linfonodos mediastinais em aproximadamente 30% dos casos ( Fig.1 ).
Radiografias de tórax são normalmente utilizados para monitorar pacientes nos meses e anos após o tratamento. CT é geralmente obtida 2-4 meses após o tratamento para avaliar a integridade de resposta e proporcionar uma base para estudos posteriores em doentes que desenvolvam alterações radiográficas.
Exemplos de imagens
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Doença de Hodgkin, Fig.1 (a) | | Doença de Hodgkin, Fig.1 (b) | | Doença de Hodgkin, Fig.2 |
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