Hodgkins sjukdom, (Thomas Hodgkin, 1798-1866, engelsk läkare), är skild från den vanligare och mer ofta dödliga icke Hodgkins lymfom, genom närvaron av en särskiljande histologiska funktion, Sternberg - Reed giant cell, en stor nätmagen cell med en tendens att bilda stora, tätt färgning atomkärnor. Hodgkins sjukdom indelas i fyra undertyper i Reyes klassificering.
- Lymfocyt dominans (mindre än 5%) kännetecknas av mest gynnsamma prognosen och ett tidigt stadium sjukdomen presentation.
- Matrissystem skleros, den vanligaste typen (mindre än 75%) är associerad med rikliga fibrösa vävnad stroma. Det kännetecknas av en sämre prognos än Lymfocyt dominerande typen. Samhörigheten är oftast involverad.
- Blandade cellularity, den näst vanligaste typen innebär äldre patienter och kännetecknas av en sämre prognos än typen matrissystem skleros. Vid presentationen är scenen av sjukdomen oftast mer avancerade än matrissystem skleros.
- Lymfatisk depression, ovanligt (mindre än 5%), är en mängd med värsta prognosen. Handlar det om äldre patienter uppvisar vanligen systemiska symtom och avancerad sjukdom.
Kliniskt, presentera de flesta patienterna i deras andra eller tredje decennium med en sekundär topp i det femte eller sjätte decenniet. Det för närvarande accepterade systemet för klassificering är den Cortwold mellanlagringsplatsen klassificering (tabell 1).
Hodgkins sjukdom, tabell 1. Cortwolds mellanlagringsplatsen klassificering av Hodgkins sjukdom.
| |
|---|
Klassificering | Beskrivning |
Steg I | Medverkan av en enda lymfkörteln region eller lymfoida struktur |
Steg II | Deltagande av två eller flera lymfkörteln regioner på samma sida av mellangärde (krös betraktas som en enda plats, medan hilar lymfknutor anses bilateralt), antalet anatomiska webbplatser bör anges i en nedsänkt (t.ex. II3) |
Steg III | Deltagande i lymfkörteln regionerna eller strukturer på båda sidor om mellangärde |
Steg III:1 | Med eller utan inblandning av splenic, hilar, tunntarmsbiopsier eller portalen noder |
Steg III:2 | Med deltagande av para-vidgning, iliaca och kröslymfknutor noder |
Fas IV | Medverkan av en eller flera extranodal webbplatser utöver en webbplats för vilka beteckningen "E" har använts (se nedan) |
Beteckningar för varje sjukdom skede | |
A | Inga symtom |
B | Feber (temperatur > 38 ° C), drenching natt sweats, oförklarliga förlust > 10% av kroppsvikten under de senaste 6 månaderna |
X | Skrymmande sjukdom (en breddning av samhörigheten genom mer än en tredjedel, eller förekomsten av ett rörligt forcerat massa med en maximal dimension som är större än 10 cm) |
E | Medverkan av en enda extranodal webbplats som är sammanhängande eller proximala till kända rörligt forcerat webbplats |
CS | Klinisk fas |
PS | Patologiskt stadium (enligt laparotomy) |
Vid första presentationen finns det vanligtvis lymfkörteln utvidgningen på fysisk undersökning eller oformaterade bröst-radiograph. Massundersökning noderna påverkas den mest vid inledande presentation följt av noderna i groins. De utvidgade noderna är fast och nontender på palpation. Systemiska symtom kan omfatta feber natten svettning, anorexi, trötthet, viktminskning, pruritus eller ben smärta efter alkohol intag. Förekomsten av sådana systemiska symtom klassificeras efter modifierare "B" i mellanlagringsdatabasen systemet och associeras ofta med omfattande intra-abdominal sjukdom. HD sprider förutsägbart från en lymfkörteln grupp till nästa sammanhängande grupp. Direkt invasion från drabbade noder i ett visceral orgel eller muskuloskeletala systemet är en annan karakteristiska form av spridning. Majoriteten av Hodgkins patienter har lokaliserade etapp I eller etapp II sjukdom vid presentationen. Långsiktiga överlevnad efterliknar 75% när endast strålbehandling används. Ytterligare kemoterapi kan minska andelen återkommande. Kombination av både strålbehandling och kemoterapi är normalt reserverad för patienter som har avancerade stadium sjukdomen eller massiva mediastinum engagemang. Ungefär 85% av patienterna har en intrathoracic deltagande, den vanligaste platsen i bröstet som mediastinum och hilar lymfknutor.
Radiologiskt, är kardinal tecknet en lymfkörteln utvidgningen på bröstet radiografi och CT skanningar som kan åtföljas av pulmonell eller pleura engagemang. CT är vanligtvis krävs för Förproduktion patienter med HD. flera noder grupper ofta har förstorats. Prevascular och paratracheal lymfknutor är den oftast inblandade (Fig. 1). Andra platser inkluderar hilar, subcarinal, paracardiac, interna bröst och bakre mediastinum noder. Utvidgningen av en enda nod gruppen kan ses i vissa patienter, oftast i prevascular samhörigheten. Direkt förlängning av lymfom från krös lungan, lungsäcken eller muren chest är gemensamma med stora mediastinum massa (se pulmonell lymfom, pleura lymfom) (Fig.2). Primär pulmonell HD är ytterst ovanligt. Utvidgade lymfkörtlar är homogena mjuk-vävnad dämpning i flesta fall på CT skanningar. De kan vara väldefinierade och diskret eller associerade med diffusa mediastinum infiltration. Områden av låg överhörning eller nekros efter kontrast förbättring är inte ovanligt att stora rörligt forcerat massorna. Cystic och nekrotiska som är upptagna utvidgade lymfkörtlar kan också ses. Noder visar sällan, fina flecks av förkalkning, innan någon behandling. Medverkan av bräss finns i förening med mediastinum lymfkörteln utvidgningen i ca 30% av fallen (Fig.1).
Bröstet röntgenundersökningar används vanligen för att övervaka patienter under månaderna och år efter behandling. CT erhålls vanligen 2-4 månader efter behandling att bedöma fullständigheten hos svar och ge en originalplan för efterföljande studier på patienter som utvecklar radiografi avvikelser.
Imaging exempel
 | |  | |  |
Hodgkins sjukdom, Fig.1 (a) | | Hodgkins sjukdom, Fig.1 (b) | | Hodgkins sjukdom, Fig.2 |
Ovanstående artikel publiceras med tillstånd från Medcyclopaedia ™, en unik tjänst av GE Healthcare. Medcyclopaedia erbjuder omfattande täckning av mer än 18 000 medicinska ämnen - interaktiva e-learning solutions samt rika databasen av medicinska bilder och media klipp. Medcyclopaedia ger dig omedelbar tillgång till lösningar & resurser som några andra webbplatser kan matcha. Copyright 2010 Medcyclopaedia Text och bilder. Alla rättigheter reserverade.
Andra webbtjänster från GE Healthcare: