Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica?

Fibrosi polmonare idiopatica (FPI), (chiamato anche la fibrosante Alveolite), condizione visto più comunemente nei pazienti tra 40 e 60 anni di età. I pazienti con IPF presentano tipicamente progressiva mancanza di respiro e tosse secca. Test di funzionalità polmonare mostrano un modello restrittivo con volumi ridotti ai polmoni e svalutazione in cambio di gas. Fibrosi polmonare idiopatica ha una prognosi, con una sopravvivenza media di 4 anni dall'esordio dei sintomi.

Patologico, la grande maggioranza dei pazienti con IPF mostra risultati istologici tipici di polmonite interstiziale usuale e/o desquamativen polmonite interstiziale. L'anomalia primi istologica IPF è Alveolite con prove di aumento delle pareti alveolari. Questo processo infiammatorio può portare a fibrosi progressiva. Infiammazione della parete alveolare e macrofagi accumuli in IPF indicano le attività della malattia e potenzialmente reversibili. Fibrosi e honeycombing sono irreversibili.

Le scoperte di pianura petto radiografico di FPI consistono inizialmente mal definiti o macinati vetro opacità, presumibilmente a causa di alveolite. Come si sviluppa la fibrosi, viene visualizzata la finestra di un bel modello reticolare, che potrebbero essere diffusa, ma è spesso visto prima ed è più grave nelle zone inferiori ai polmoni. Col progredire della fibrosi, il modello reticolare diventa più grossolano, e c'è la progressiva perdita di volume dei polmoni. Nella fase finale è diffusa honeycombing (Fig. 1 un).

Su HRCT, IPF è caratterizzata dalla presenza di opacità reticolari, che corrispondono alle aree di fibrosi irregolare e riflettono le caratteristiche tipiche patologiche di polmonite interstiziale usuale (UIP). Caratterizzara honeycombing, con una distribuzione basale e posteriore solitamente predomina (Fig. 1 b).

HRCT permette una distinzione di attivo, potenzialmente reversibile Alveolite da fibrosi irreversibile nella maggior parte dei pazienti con IPF, senza la necessità di biopsia polmonare. In alcuni pazienti con IPF, diagnosi definite di polmone fase terminale (honeycombing senza vetro smerigliato opacità) o alveolite attivo (vetro smerigliato opacità) possono essere fatto sulla base delle risultanze HRCT.

Esempi di imaging

Fibrosi polmonare idiopatica, fig. 1 (a)
Fibrosi polmonare idiopatica, fig. 1 (b)

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Last Updated: Feb 10, 2010

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