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Que é Fibrose Pulmonaa Idiopática?

Por , BPharm

A fibrose pulmonaa Idiopática (IPF), igualmente conhecida como a alveolite fibrosing cryptogenic, é uma norma sanitária que envolve o progressista que scarring e que engrossa dos pulmões. Isto ocorre sem uma causa conhecida e pode conduzir à apresentação dos sintomas tais como a tosse, a falta de ar, a hipóxia e a fadiga.

Epidemiologia

Numa base global, estes são calculados para ser 10,7 casos de IPF por 100,00 pessoa-anos para homens e 7,4 casos para fêmeas. A predominância da circunstância é aproximadamente 20 casos pela população 100.000 para homens e 13 casos para fêmeas.

Há um prognóstico deficiente para pacientes com IPF, e o diagnóstico de seguimento da sobrevivência média é calculado para realizar-se entre dois e cinco anos. As taxas de mortalidade variam de 58 mortes por milhões de pessoas para mulheres e 64 para homens.

Patologia

Embora a causa de IPF seja desconhecida, há um número de factores que podem contribuir à patologia e aumenta a probabilidade que um indivíduo será afectado pela circunstância. Estes incluem uma história do fumo, de uma susceptibilidade genética herdada e da exposição aos disparadores no ambiente, tal como determinadas partículas de poeira ou emanações.

A estrutura normal e a função dos pulmões podem mudar, lentamente progredindo com mais dano. Inicialmente, o tecido da cicatriz forma nos alvéolos nos pulmões, que obtem gradualmente mais densamente. Ao longo do tempo, isto pode interferir com o ar que passa através dos pulmões e pode fazê-lo difícil respirar e fornecer o oxigênio necessário no sangue.

A Maioria de indivíduos que apresentam com IPF estão sobre a idade de 60, e ela são raros para que a circunstância seja diagnosticada antes da idade de 40. Isto é associado provavelmente com a patofisiologia da circunstância, especialmente o facto de que dano contínuo parece ao longo do tempo ser o factor de risco principal.

Sintomas

A Maioria de pacientes que são diagnosticados com fibrose pulmonaa idiopática estão sobre a idade de sessenta, e qualquer um sobre a idade de 40 são considerados para ser em risco da circunstância.

  • Falta de ar
  • Seque a tosse
  • Hipóxia do sangue
  • Fadiga

É comum para que os indivíduos tenham a dificuldade participar de nas actividades diárias como de costume devido à dificuldade que respira. Por exemplo, podem sentir a necessidade de retardar ou o resto durante actividades físicas simples, como ao andar ou ao escalar escadas.

Diagnóstico

O diagnóstico de IPF envolve questionar sobre os sintomas de apresentação e a história médica, além do que um exame físico e uns testes mais adicionais se necessário.

É importante obter uma imagem completa das circunstâncias do indivíduo, incluindo outras normas sanitárias que podem ser factores de risco involvidos e originais tais como o ambiente ocupacional.

Os testes de função pulmonar são conduzidos então para avaliar a capacidade dos pulmões para executar seu papel e para fornecer o oxigênio ao corpo através do sangue. Os testes da Imagem Lactente tais como o Raio X e a varredura (CT) do tomografia computorizada podem igualmente fornecer a informação valiosa sobre as mudanças ao tecido de pulmão que pode ser indicativo de IPF. Em alguns casos, uma biópsia do pulmão pode ser tomada para investigar mais a causa.

Tratamento

Não há nenhuma cura para IPF, assim que o tratamento é primeiramente aliviar sintomas e depende extremamente das circunstâncias do paciente individual.

O apoio do Oxigênio e a reabilitação pulmonaa são duas técnicas que podem ser usadas para ajudar a aliviar a falta de ar e melhorar a qualidade de vida.

O tratamento Farmacológico é às vezes útil melhorar sintomas e retardar a progressão da doença. Isto pode incluir o tratamento com pirfenidone ou N-Acetylcysteine, segundo o paciente. Há igualmente outras drogas durante o processo de desenvolvimento para esta indicação, tal como Nintedanib.

Alguns pacientes podem tirar proveito de uma transplantação do pulmão para melhorar a função do pulmão, embora este seja um procedimento significativo com aquele leve o risco de rejeção e de infecção da transplantação.

Referências

[Leitura Adicional: Fibrose Pulmonaa Idiopática]

Last Updated: Dec 21, 2015

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