O que é Fibrose Pulmonar Idiopática?

Fibrose pulmonar idiopática (FPI), (também chamado de alveolite fibrosante criptogênica), a condição mais comumente observada em pacientes entre 40 e 60 anos de idade. Pacientes com FPI normalmente apresentam com falta de ar progressiva e tosse seca. Testes de função pulmonar mostra um padrão restritivo com volumes pulmonares reduzidos e comprometimento na troca gasosa. Fibrose pulmonar idiopática tem um prognóstico ruim, com sobrevida média de quatro anos a partir do início dos sintomas.

Patologicamente, a grande maioria dos pacientes com FPI mostram os achados histológicos típicos de pneumonia intersticial usual e / ou pneumonia intersticial descamativa. Os primeiros alteração histológica no IPF é alveolite com celularidade aumentada das paredes alveolares. Este processo inflamatório pode levar à fibrose progressiva. Alveolar inflamação da parede e intra-alveolar de macrófagos no IPF indicam a atividade da doença e são potencialmente reversíveis. Fibrose e faveolamento são irreversíveis.

Os achados radiográficos simples de tórax de FPI composto inicialmente de opacidade de vidro mal definidas ou em pó, provavelmente devido à alveolite. Como a fibrose se desenvolve, um padrão reticular fino aparece, o que pode ser difusa, mas é muitas vezes visto em primeiro lugar e é mais grave nas zonas inferiores do pulmão. Como a fibrose progride, o padrão reticular torna-se mais grossa, e não há perda progressiva de volume pulmonar. Na fase final, há faveolamento difusa ( Fig.1 um ).

Na TCAR, IPF é caracterizada pela presença de opacidades reticulares, que correspondem a áreas de fibrose irregular e refletem as características típicas patológico de pneumonia intersticial usual (UIP). Faveolamento subpleurais, com distribuição basal e posterior geralmente predomina ( Fig.1 b ).

A TCAR permite distinção de alveolite, ativo potencialmente reversíveis de fibrose irreversível na maioria dos pacientes com FPI, sem a necessidade de biópsia pulmonar. Em alguns pacientes com FPI, os diagnósticos definitivos de estágio final de pulmão (faveolamento sem opacidade em vidro fosco) ou alveolite ativa (vidro fosco) podem ser feitas com base em achados de TCAR.

Exemplos de imagens

Fibrose pulmonar idiopática, Fig.1 (a)
A fibrose pulmonar idiopática, Fig.1 (b)

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