¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (IPF), (también llamada alveolitis fibrosante criptogénica), trastorno que se observa más comúnmente en pacientes de entre 40 y 60 años de edad. Los pacientes con FPI típicamente se presentan con disnea progresiva y tos seca. Pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo con reducción de los volúmenes pulmonares y deterioro del intercambio gaseoso. La fibrosis pulmonar idiopática tiene un mal pronóstico, con una supervivencia media de 4 años desde el inicio de los síntomas.

Patológicamente, la gran mayoría de los pacientes con FPI show típico hallazgos histológicos de neumonía intersticial usual y / o neumonía intersticial descamativa. Las primeras alteraciones histológicas en la FPI es la alveolitis con celularidad de las paredes alveolares. Este proceso inflamatorio puede conducir a la fibrosis progresiva. Inflamación de la pared alveolar y macrófagos intra-alveolar en la FPI indican actividad de la enfermedad y son potencialmente reversibles. Fibrosis y panal de abeja son irreversibles.

Los hallazgos radiográficos de tórax IPF constará inicialmente de la opacidad de vidrio mal definidos o el suelo, presumiblemente debido a la alveolitis. Como la fibrosis, un patrón reticular fino aparece, que puede ser difusa, pero a menudo es visto por primera vez y es más grave en las zonas pulmonares inferiores. Como la fibrosis progresa, el patrón reticular se hace más gruesa, y se produce una pérdida progresiva del volumen pulmonar. En la etapa final, hay panal de abeja difusa ( Fig. 1 una ).

En la TACAR, el IPF se caracteriza por la presencia de opacidades reticulares, que corresponden a zonas de fibrosis irregular y refleja las características típicas patológico de neumonía intersticial usual (UIP). Panal de abeja subpleural, con una distribución basal y posterior suele predominar ( Fig. 1 b ).

TCAR permite hacer una distinción de la alveolitis activa y potencialmente reversible de la fibrosis irreversible en la mayoría de los pacientes con FPI, sin necesidad de biopsia pulmonar. En algunos pacientes con FPI, el diagnóstico definitivo de cáncer de pulmón en fase terminal (panal de abeja sin vidrio deslustrado) o alveolitis activa (opacidad en vidrio esmerilado) se puede hacer sobre la base de hallazgos de la TACAR.

Ejemplos de imágenes

La fibrosis pulmonar idiopática, la figura 1 (a)
La fibrosis pulmonar idiopática, la figura 1 (b)

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