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Que é Imunodeficiência?

Pelo Dr. Liji Thomas, DM

As doenças da Imunodeficiência foram definidas tradicional como defeitos na revelação e na função das pilhas de T e de B, as pilhas preliminares do effector da imunidade celular e humoral específica respectivamente. Contudo, tornou-se cada vez mais evidente que os mecanismos imunes inatos contribuem extremamente para hospedar a defesa, actuando sozinha ou aumentando respostas da pilha específica de T e de B.

Há igualmente muitas circunstâncias que apresentam de um modo idêntico às desordens preliminares herdadas da imunodeficiência (PID), mas é causado por defeitos adquiridos tais como mutações somáticas.

Função de sistema imunitário Normal

O sistema imunitário detecta e elimina antígenos do não-auto, tais como as bactérias e os vírus.

A imunidade Inata é não específica, e é negociada pelos neutrófilo e pelos macrófagos que respondem aos sinais inflamatórios e celulares locais de ferimento. Estes sinais consistem nos antígenos actuais na superfície do micróbio patogénico, que são conservados entre a espécie, assim como nas moléculas esforço-induzidas que são liberadas pelo anfitrião como uma parte de sua reacção à inflamação, à infecção ou aos outros tipos de doença.

Estes antígenos ligam a e activam os receptors específicos, stimulatory e inibitórios. Esta interacção permite a activação imune durante a exposição do micróbio patogénico, mas mantem o silêncio do sistema imunitário quando não há nenhum perigo, e assim que impede a revelação da doença auto-imune.

por outro lado, a imunidade adquirida envolve o emperramento dos receptors antígeno-específicos na superfície dos linfócitos aos antígenos na superfície dos micróbios patogénicos. A resposta pode ser sob a forma da activação de linfócitos da micróbio-matança, que é chamada imunidade celular. Um Outro formulário da imunidade específica é a resposta humoral, em que os anticorpos são produzidos pelas pilhas de plasma geradas em resposta à estimulação antigénica.

A deficiência do Anticorpo pode ser preliminar e secundária, segundo a idade em que manifestam.  Alguns formulários preliminares podem ser devido às únicas mutações, e outro dependem da activação de factores hereditários por factores ambientais.

Imunodeficiência Preliminar

A imunodeficiência Preliminar pode ser classificada como segue:

Imunodeficiência Herdada

Desordens Herdadas da pilha de B

Este condução às infecções adiantadas severas e frequentemente morte em conseqüência do tecido lymphoid marcada reduzido no corpo. Os defeitos Genéticos na revelação da pilha de B são responsáveis para estas circunstâncias, e 85% dos pacientes com revelação adiantada defeituosa da pilha de B têm mutações de Btk, que causa o agammaglobulinemia X-Ligado ou o agammaglobulinemia de Bruton.

Desordens De célula T Herdadas

Estes causam geralmente infecções de fermento oportunistas periódicas.

Imunodeficiência combinada Herdada

Isto afecta pilhas de T e de B e é frequentemente mortal na infância, sem tratamento adiantado. A imunodeficiência combinada Severa (SCID) é um termo do guarda-chuva para uma variedade de desordens que apresentam cedo na vida com defeitos humoral e celulares na imunidade, conduzindo à morte dentro de alguns anos. Aproximadamente 1 em 50.000 a 100.000 bebês é nascido com uma destas circunstâncias.
Sofrem das infecções pelas bactérias, pelos vírus e pelos fungos, que são periódicos e persistentes, conduzindo à falha prosperar. O formulário X-Ligado é responsável para a metade de todos os casos, mas há igualmente muitos casos devido à deficiência chain alfa da deficiência, do receptor interleukin-7 e a deficiência JAK3 do deaminase da adenosina. Estes pacientes não têm uma baixa contagem De célula T, e nenhuma pilha de NK. As pilhas de B são normais ou altas, danificado embora na função.

Imunodeficiência Adquirida

A Imunodeficiência pode igualmente ser uma condição adquirida, devido às infecções, as malignidades e as desordens metabólicas que interfiram com a produção ou a função normal de pilhas imunes. Algumas causas importantes da imunodeficiência adquirida incluem infecções com VIH, cytomegalovirus ou sarampo; dyscrasias do sangue tais como a anemia não plástica ou a leucemia; e condições metabólicas tais como o diabetes mellitus, ou insuficiência renal.

Sintomas da imunodeficiência

A Imunodeficiência deve ser suspeitada se sintomas tais como infecções bacterianas periódicas das orelhas, das cavidades ou dos pulmões; resposta deficiente à terapia anti-bacteriana e à recuperação atrasada; ou infecções oportunistas; estar presente.

Complicações

A Imunodeficiência pode conduzir a:

  • Doenças Persistentes ou periódicas, especialmente infecções
  • Risco Aumentado de determinados cancros ou tumores

Diagnóstico e tratamento

Uma variedade de testes podem ser necessários para diagnosticar uma desordem da imunodeficiência. Estes incluem:

  • Níveis de complemento do Sangue,
  • Teste do VIH
  • Níveis da Imunoglobina
  • Sangue ou electroforese da urina para medir níveis e tipos do anticorpo
  • Ensaios da contagem de pilha Branca e da função do neutrófilo
  • Ensaios do Cytokine depois da estimulação
  • Asays da contagem e da proliferação do Linfócito

O Tratamento é impedimento visado e tratamento de doenças infecciosas. Envolve a quarentena dos pacientes com as infecções ou quem receberam vacinas vivas. O tratamento antimicrobial Agressivo e adiantado é necessário em caso da infecção, que pode exigir a continuação dos antibióticos ou dos antifungals em uma base a longo prazo impedir a re-infecção.
A substituição de IgG é essencial em todas as desordens da B-Pilha e em muitos pacientes com desordens combinadas. A restauração da função imune é o objetivo nas desordens De Célula T. A transplantação Assim HLA-combinada da célula estaminal é a bandeira de ouro para o tratamento dos infantes com SCID, com uma taxa de êxito de 75 a 90%.

As drogas, as interferonas, e o splenectomy Antivirosos são todas as opções que podem ser úteis em situações diferentes.

Referências

[Leitura Adicional: Imunodeficiência]

Last Updated: Feb 25, 2016

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