Lebbra (dal greco''''Lepi, che significa bilancia su un pesce), o morbo di Hansen (HD), è una malattia cronica causata dal batterio Mycobacterium leprae''''e''Mycobacterium lepromatosis''. La lebbra è principalmente una malattia granulomatosa del sistema nervoso periferico e la mucosa delle vie respiratorie superiori, lesioni cutanee sono il segno esterno principale. Se non curata, la lebbra può essere progressiva, causando danni permanenti alla pelle, nervi, arti ed occhi. La lebbra non causare direttamente parti del corpo per cadere sul loro proprio accordo, invece diventano sfigurati o autoamputated a causa di sintomi della malattia.
Storicamente, la lebbra ha colpito l'umanità, per almeno 4.000 anni, ed è stato ampiamente riconosciuto nelle civiltà dell'antica Cina, Egitto e India, ma non si sa se la lebbra è la malattia menzionata nella Bibbia ebraica. Nel 1995, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha stimato che tra il 2 e 3 milioni di persone sono state permanentemente disabili a causa della lebbra. Negli ultimi 20 anni, 15 milioni di persone in tutto il mondo sono state curate dalla lebbra. Anche se la quarantena forzata o la segregazione dei pazienti non è necessaria in luoghi dove la disponibilità di adeguati trattamenti, lebbrosari ancora molti in tutto il mondo in paesi come l'India (dove ci sono ancora più di 1.000 lebbrosari), Romania, Egitto, Nepal, Somalia , Liberia, Vietnam e Giappone. La lebbra era una volta ritenuto altamente contagioso e sessualmente trasmesse, ed è stato trattato con il mercurio - che applicato alla sifilide che è stata descritta la prima volta nel 1530. Ora si pensa che molti dei primi casi di lebbra avrebbe potuto essere la sifilide. La lebbra è in realtà, né trasmesse per via sessuale né è altamente infettiva dopo il trattamento, in quanto circa il 95% delle persone sono naturalmente immuni e malati non sono più infettive dopo appena 2 settimane di trattamento. Tuttavia, prima del trattamento è stato sviluppato, la lebbra era sicuramente contagiosa.
La secolare stigma sociale, in altre parole, lo stigma associato alla lebbra forma avanzata di lebbra indugia in molte aree, e rimane un grande ostacolo per self-report e il trattamento precoce. Trattamento efficace per la lebbra è apparso alla fine del 1930 con l'introduzione di dapsone e dei suoi derivati. Tuttavia, la lebbra bacilli resistenti al dapsone presto evoluta e, a causa di un uso eccessivo di dapsone, si è diffusa. Fu solo l'introduzione del multi terapia (MDT) nei primi anni 1980 che la malattia può essere diagnosticata e trattata con successo all'interno della comunità.
MDT per multibacillare lebbra è composto di rifampicina, dapsone e clofazimina preso più di 12 mesi. Dosaggi opportunamente adeguata per bambini ed adulti sono disponibili in tutti i Centri di Salute Primaria sotto forma di pacchetti blister. ("Pauci-" si riferisce a una quantità bassa.)
- La scala SHAY fornisce cinque gradazioni.
- L'ICD-10, anche se sviluppata dall'OMS, utilizza Ridley-Jopling e non l'OMS sistema. Si aggiunge anche un indeterminato ("I") di ingresso.
- In rete, tre raggruppamenti sono utilizzati.
| CHI | Ridley-Jopling | ICD-10 | MeSH | Descrizione | Lepromin prova | Bersaglio immune |
|---|
| Paucibacillary | tubercoloide ("TT"), borderline tubercoloide ("BT") | A30.1, A30.2 | Tubercoloide | E 'caratterizzata da una o più macchie cutanee ipocromiche e patch anestetico, in cui si perdono le sensazioni della pelle a causa del danneggiamento dei nervi periferici che sono stati attaccati da cellule del sistema immunitario dell'ospite umano. | Positivo | bacillo (Th1) |
| Multibacillare | midborderline o borderline ("BB") | A30.3 | Di confine | Borderline lebbra è di gravità intermedia ed è la forma più comune. Le lesioni cutanee assomigliano lebbra tubercoloide ma sono più numerosi e irregolari; grandi macchie possono influenzare un intero arto, e il coinvolgimento dei nervi periferici con debolezza e perdita di sensibilità è comune. Questo tipo è instabile e può diventare come la lebbra lepromatosa o possono subire una reazione di inversione, diventando sempre più come la forma tubercoloide. | | |
| Multibacillare | lepromatosa borderline ("BL"), e lepromatosa ("LL") | A30.4, A30.5 | Lepromatosa | Si è associato con lesioni cutanee simmetrica, noduli, placche, derma ispessito e frequente coinvolgimento della mucosa nasale con conseguente congestione nasale ed epistassi (sangue dal naso), ma danni al sistema nervoso tipicamente rilevabili è in ritardo. | Negativo | all'interno bacillo plasmide (Th2) |
C'è una differenza nella risposta immunitaria al tubercoloide e forme lepromatosa.
Morbo di Hansen possono anche essere suddivisi nelle seguenti tipologie:
- Lebbra precoce e indeterminato
- Tubercoloide lebbra
- Borderline tubercoloide lebbra
- Borderline lebbra
- Lepromatosa lebbra Borderline
- Lepromatosa lebbra
- Histoid lebbra
Questa malattia può verificarsi anche con una partecipazione soltanto neurale, senza lesioni cutanee.
Causa lebbra
Mycobacterium leprae
''Mycobacterium leprae''e''Mycobacterium lepromatosis''sono gli agenti causali di lebbra. ''M. lepromatosis''è solo l'agente eziologico della lebbra in lepromatosa diffuso, che può essere letale.
A causa della perdita completa di geni necessari per la crescita indipendente,''M. leprae''e''M. ''lepromatosis sono coltivabile in laboratorio, un fattore che porta a difficoltà di identificare definitivamente l'organismo sotto una stretta interpretazione di postulati di Koch. L'uso di non-cultura basata tecniche come la genetica molecolare ha permesso di istituzione alternativa di causalità.
Genetica
Diversi geni sono stati associati con una suscettibilità alla lebbra:
Il percorso di ingresso''M. leprae''nel corpo umano, inoltre, non è sicuramente noto. I due sono seriamente in considerazione la cute e il tratto respiratorio superiore. Mentre i vecchi ricerca ha riguardato il percorso della pelle, una recente ricerca ha sempre favorito la via respiratoria. Rees e McDougall è riuscito nella trasmissione sperimentale di lebbra attraverso aerosol contenenti''M. leprae''in topi immunosoppressi, suggerendo una possibilità simile negli esseri umani. Risultati di successo sono stati riportati anche su esperimenti con topi nudi, quando''M. leprae''sono stati introdotti nella cavità nasale con applicazione topica. In sintesi, l'ingresso attraverso la via respiratoria sembra il percorso più probabile, anche se altre vie, pelle particolarmente rotto, non si può escludere. Il CDC prende atto della seguente affermazione circa la trasmissione della malattia: "''Anche se la modalità di trasmissione del morbo di Hansen rimane incerta, più investigatori pensano che''M. leprae''è di solito diffondersi da persona a persona in goccioline respiratorie'' . "
Nella lebbra entrambi i punti di riferimento per misurare il periodo di incubazione ed i tempi di infezione e l'insorgenza della malattia sono difficili da definire, il primo a causa della mancanza di strumenti adeguati immunologici e la seconda a causa della lenta insorgenza della malattia. Anche così, molti ricercatori hanno tentato di misurare il periodo di incubazione per la lebbra. Il periodo di incubazione minima riportata è breve come un paio di settimane e questo si basa sulla presenza molto occasionale di lebbra tra i bambini piccoli. Il periodo di incubazione massimo segnalato è lungo come 30 anni o più, come osservato tra i veterani di guerra conosciuto per essere stato esposto per brevi periodi in zone endemiche, ma altrimenti che vivono in aree non endemiche. E 'generalmente accettato che il periodo di incubazione medio è tra i tre ei cinque anni.
Lebbra Prevenzione
In uno studio recente, una singola dose di rifampicina ha ridotto il tasso a cui la lebbra contatti acquisiti nei due anni dopo il contatto del 57%, 265 trattamenti con rifampicina impedito un caso di lebbra in questo periodo. Uno studio non randomizzato ha rilevato che la rifampicina ha ridotto il numero dei nuovi casi di lebbra del 75% dopo tre anni.
BCG offre una quantità variabile di protezione contro la lebbra e contro la tubercolosi.
Il trattamento della lebbra
Fino allo sviluppo di dapsone nel 1940, non vi era alcun trattamento efficace per la lebbra. Tuttavia, dapsone è solo debolmente battericida contro''M. leprae''e si è ritenuto necessario per i pazienti di assumere il farmaco a tempo indeterminato. Inoltre, quando dapsone è stato usato da solo, il''M. leprae popolazione''rapidamente evoluto resistenza agli antibiotici, dal 1960, l'unico noto farmaco anti-lebbra è diventato praticamente inutile.
La ricerca di più efficaci contro la lebbra farmaci di dapsone ha portato all'utilizzo di clofazimina e rifampicina negli anni 1960 e 1970. Più tardi, scienziato indiano Shantaram Yawalkar ei suoi colleghi hanno formulato una terapia di associazione con rifampicina e dapsone, volte ad attenuare la resistenza batterica. Multidrug terapia (MDT) e combinando tutti e tre i farmaci è stato raccomandato da un comitato di esperti nel 1981. Questi tre farmaci anti-lebbra sono ancora in uso nei regimi MDT standard. Nessuno di loro è usato da solo a causa del rischio di sviluppare resistenza.
Perché questo trattamento era piuttosto costoso, non è stato rapidamente adottato in molti paesi endemici. Nel 1985 la lebbra è ancora considerata un problema di salute pubblica in 122 Paesi. 44 ° Assemblea Mondiale della Sanità (WHA), tenutasi a Ginevra nel 1991, ha deliberato di eliminare la lebbra come problema di salute pubblica per l'anno 2000 - definito come ridurre la prevalenza globale della malattia, a meno di 1 caso ogni 100.000. Durante l'Assemblea, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha ricevuto il mandato di sviluppare una strategia di eliminazione dai suoi Stati membri, sulla base aumentando la copertura geografica della MDT e l'accessibilità dei pazienti 'al trattamento.
L'OMS relazione del Gruppo di Studio sulla chemioterapia''''dei malati di lebbra nel 1993 consigliato due tipi di regime standard MDT da adottare. Il primo è stato di 24 mesi di trattamento per multibacillare (MB o lepromatosa) casi con rifampicina, clofazimina e dapsone. La seconda era di sei mesi di trattamento per paucibacillary (PB o tubercoloide) casi, l'utilizzo rifampicina e dapsone. Alla prima conferenza internazionale per l'eliminazione dei malati di lebbra come problema di sanità pubblica, tenutasi a Hanoi il prossimo anno, la strategia globale è stata approvata e fondi previsti per l'OMS per l'acquisto e la fornitura di MDT per tutti i paesi endemici.
Tra il 1995 e il 1999, l'OMS, con l'aiuto della Nippon Foundation (presidente Yohei Sasakawa, Ambasciatore di Buona Volontà Mondiale della Sanità Organizzazione per l'eliminazione della lebbra), in dotazione tutti i paesi endemici con MDT libero in blister, canalizzato attraverso Ministeri della Salute. Questa disposizione gratuita è stata estesa nel 2000 con una donazione da parte del fabbricante MDT Novartis, che si protrarrà almeno fino alla fine del 2010. A livello nazionale, le organizzazioni non governative (ONG) affiliata al programma nazionale continuerà ad essere dotati di un adeguato approvvigionamento gratuito di questo che ha fornito MDT dal governo.
MDT resta altamente efficace, ed i pazienti non sono più infettive dopo la prima dose mensile. segnalazione nel 1997, ha concluso che la durata del trattamento MB - poi in piedi a 24 mesi - potrebbe tranquillamente essere ridotto a 12 mesi ", senza compromettere in modo significativo l'efficacia."
Ostacoli ancora esistenti alla eliminazione della malattia comprendono il miglioramento della rilevazione, educare i pazienti e la popolazione sulla sua causa, e la lotta contro i tabù sociali su una malattia i cui pazienti sono stati storicamente considerati "impuri" o "maledetti da Dio" come reietti. Dove i tabù sono forti, i pazienti possono essere costretti a nascondere la loro condizione (e di evitare in cerca di cure) per evitare discriminazioni. La mancanza di consapevolezza circa la malattia di Hansen possono portare le persone a credere erroneamente che la malattia è altamente contagiosa e incurabile.
L'ospedale ALERT e centro di ricerca in Etiopia offre corsi di formazione al personale medico di tutto il mondo per il trattamento della lebbra, oltre a curare molti pazienti locali. Tecniche chirurgiche, come ad esempio per il restauro di controllo del movimento del pollice, sono stati sviluppati.
Lebbra Epidemiologia
In tutto il mondo, da due a tre milioni di persone sono stimate essere permanentemente disabili a causa della lebbra. Nel 1999, 108 casi si è verificato negli Stati Uniti. Nel 2000, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) di cui 91 paesi in cui la malattia di Hansen è endemica. India, Myanmar e Nepal conteneva 70% dei casi. India riporta oltre il 50% dei casi di lebbra nel mondo. Nel 2002, 763.917 nuovi casi sono stati rilevati in tutto il mondo, e in quell'anno l'OMS elencati Brasile, Madagascar, Mozambico, Tanzania e Nepal come avente il 90% dei casi di morbo di Hansen.
Secondo dati recenti dell'OMS, i nuovi casi individuati in tutto il mondo sono diminuiti di circa 107.000 casi (pari al 21%) dal 2003 al 2004. Questa tendenza alla diminuzione è stata costante negli ultimi tre anni. Inoltre, la prevalenza globale registrato di HD è stato 286.063 casi, 407.791 nuovi casi sono stati rilevati nel corso del 2004.
Negli Stati Uniti, il morbo di Hansen è monitorato dai Centers for Disease Control and Prevention (CDC), con un totale di 92 casi segnalati nel 2002. Anche se il numero di casi in tutto il mondo continua a scendere, sacche di elevata prevalenza continuare in alcuni settori come il Brasile, l'Asia meridionale (India, Nepal), alcune parti dell'Africa (Tanzania, Madagascar, Mozambico) e nel Pacifico occidentale.
Gruppi a rischio
A più alto rischio sono coloro che vivono in aree endemiche con cattive condizioni, come biancheria da letto inadeguata, l'acqua contaminata e la dieta insufficiente, o altre malattie (come l'HIV) che compromettere la funzione immunitaria. Recenti ricerche suggeriscono che vi sia un difetto dell'immunità cellulo-mediata che provoca suscettibilità alla malattia. Meno del dieci per cento della popolazione mondiale è in realtà in grado di acquisire la malattia. La regione di DNA responsabile di questa variabilità è anche coinvolto nella malattia di Parkinson, dando luogo a speculazioni corrente che i due disturbi possono essere collegati in qualche modo a livello biochimico. Inoltre, gli uomini hanno il doppio delle probabilità di lebbra contratto come donne. Secondo The Leprosy Mission Canada, la maggior parte delle persone - circa il 95% della popolazione - sono naturalmente immuni.
Malattia fardello
Sebbene l'incidenza annuale - il numero di nuovi malati di lebbra che si verificano ogni anno - è importante come misura della trasmissione, è difficile da misurare in lebbra grazie al suo lungo periodo di incubazione, ritardi nella diagnosi dopo l'insorgenza della malattia e la mancanza di strumenti di laboratorio per rilevare la lebbra nelle sue primissime fasi. Al contrario, la prevalenza registrato è utilizzato. Prevalenza registrato è un indicatore utile delega del carico di malattia in quanto riflette il numero di casi attivi lebbra diagnosticati con la malattia e in trattamento con MDT a un dato momento. Il tasso di prevalenza è definita come il numero di casi registrati per il trattamento delle MST tra la popolazione in cui i casi si sono verificati, sempre a un dato punto nel tempo.
Rilevamento nuovo caso è un altro indicatore della malattia che di solito è riportato da paesi su base annua. Esso comprende i casi con diagnosi di insorgenza della malattia nel corso dell'anno in questione (reale incidenza) e gran parte dei casi con inizio negli anni precedenti (definito una prevalenza arretrato di casi rilevati). Il nuovo tasso di rilevamento caso (NCDR) è definito dal numero di nuovi casi rilevati, non trattati in precedenza, nel corso di un anno diviso per la popolazione in cui i casi si sono verificati.
Paesi endemici altresì il numero di nuovi casi con disabilità stabilito al momento della rilevazione, come indicatore della prevalenza arretrato. Tuttavia, la determinazione del tempo di insorgenza della malattia è generalmente inaffidabile, è molto alta intensità di lavoro ed è raramente fatto registrare in queste statistiche.
Ci sono stati casi di lebbra in Canada Atlantico alla fine del 19 ° secolo. I pazienti sono stati alloggiati su Sheldrake isola nel fiume Miramichi e successivamente trasferito a Tracadie. Suore cattoliche (il hospitalières religieuses de Saint-Joseph, RHSJ) è venuto a prendersi cura dei malati. Hanno aperto la prima lingua francese ospedale di New-Brunswick e molti altri seguirono. Molti ospedali aperti dalle suore RHSJ sono ancora in uso oggi. L'ospedale di lebbrosi ultima casa a Tracadie fu demolita nel 1991. La sezione lazzaretto era stato chiuso dal 1965. In un secolo di esistenza, aveva ospitato non solo le vittime Acadian della malattia, ma la gente da tutto il Canada e gli immigrati malati da Islanda, Russia e Cina, tra le altre nazioni.
Lebbra Società e Cultura
Persone famose con la lebbra
- San Damiano di Molokai era un cattolico-sacerdote missionario che ha contratto la lebbra durante l'espiazione della colonia di lebbrosi a Molokai. Ha continuato a servire i lebbrosi fino alla sua morte per gli effetti della malattia. Fu canonizzato il 11 Ott 2009 in una cerimonia vaticana presieduta da Papa Benedetto XVI.
- Robert Vincent Giglio III
- Re Baldovino IV di Gerusalemme, che è stato dipinto come un personaggio del film di Regno dei Cieli.
- Forse Robert the Bruce, re di Scozia.
- Vietnamita poeta Han Mac Tu.
- Otani Yoshitsugu, un daimyo giapponese.
Lebbrosi nella Bibbia
- La Bibbia ha una serie di riferimenti, come la sorella di Mosè (]), Mosè ([% http://www.biblegateway.com/passage/?search=Exodus 204:6; & versione = 8;), capo dell'esercito siriano Naaman e dopo, il profeta Eliseo servo Ghecazi (]), e diverse persone che Gesù guarì ([% http://www.biblegateway.com/passage/?search=Luke; & versione = 8;, [http://www.biblegateway.com / passaggio / search = Luca% 2017:11-19;? & versione = 8;]), anche se le afflizioni citati e sintomi descritti sono ora pensa di non essere, o non soltanto di essere, il risultato del morbo di Hansen (vedi la discussione a 'Tzaraath').
Lebbrosi immaginario
- Il protagonista di Le cronache di Thomas Covenant contratti di lebbra, il punto centrale di tutta la serie.
- In Amleto, un dramma shakespeariano, il fantasma del vecchio re Amleto, principe padre di Amleto, affermava di essere stato avvelenato da un 'distillment lebbroso', come ha contratto parecchi sintomi simili a quelli della lebbra, come bolle pustulating.
- In Ben Hur, la famiglia della lebbra protagonista contratti in carcere.
- Rachel Kalama nel Molokai romanzo è allontanato da Honolulu a vivere sulla colonia di lebbrosi a Molokai.
- Nel giovane adulto acqua curativa romanzo di Joyce Moyer Hostetter, un adolescente hawaiano lotta per sopravvivere alla colonia di lebbrosi di Molokai nel 1860.
- L'isola è un romanzo storico scritto da Victoria Hislop, molti dei quali si trova in una colonia di lebbrosi sull'isola di Spinalonga, al largo di Creta.
- Caio Merlyn Brittanicus da Le Cronache Camulod lebbra contratti durante il tentativo di salvare un lebbroso sanguinamento dal congelamento alla morte.
- Il protagonista del libro Il lebbroso da Steve Thayer è un soldato americano che è stato infettato durante la prima guerra mondiale e contratti la malattia
- Nel film Papillon 1973, Steve McQueen ritrae un prigioniero di Isola del Diavolo, che durante un tentativo di fuga incontra una colonia di lebbrosi.
- In Tess Gerritsen romanzo del 2003 The Sinner, Maura esami post mortem su un corpo non identificato trovato in un magazzino abbandonato Boston mostrare questo vittima di essere una vittima quarantenne lebbra dell'India.
- Nella serie televisiva Monk, S05-E10, un Bronson Derek, di tecnologie Bronson soffre di lebbra.
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