Il linfoma è un cancro che inizia nei linfociti del sistema immunitario e si presenta come un tumore solido di cellule linfoidi. Si è trattabile con la chemioterapia, radioterapia e, in alcuni casi e / o trapianto di midollo osseo, e possono essere curabile, a seconda del istologia, tipo e stadio della malattia. Queste cellule maligne hanno spesso origine nei linfonodi, si presenta come un ampliamento del nodo (un tumore).
I linfomi sono strettamente correlati alle leucemie linfoidi, che provengono anche nei linfociti, ma di solito sono solo la circolazione del sangue e il midollo osseo (in cui le cellule del sangue sono generati in un processo chiamato haematopoesis) e di solito non formare tumori statica. Ci sono molti tipi di linfomi, ed a loro volta, i linfomi sono una parte del vasto gruppo di patologie chiamate neoplasie ematologiche.
Linfoma è la forma più comune di malignità ematologiche, o "cancro del sangue", nel mondo sviluppato.
Nel loro insieme, linfomi rappresentano il 5,3% di tutti i tumori (esclusi i semplici cellule basali e squamose tumori delle cellule della pelle) negli Stati Uniti, e 55,6% di tutti i tumori del sangue.
Secondo il National Institutes of Health, linfomi rappresentano circa il cinque per cento di tutti i casi di cancro negli Stati Uniti, ed il linfoma di Hodgkin nei conti particolare per meno dell'uno per cento di tutti i casi di cancro negli Stati Uniti.
Perché tutto il sistema fa parte del sistema immunitario dell'organismo, i pazienti con un sistema immunitario indebolito, come da infezione da HIV o da alcuni farmaci o farmaci, hanno una maggiore incidenza di linfoma.
Thomas Hodgkin ha pubblicato la prima descrizione di linfoma nel 1832, in particolare della forma porta il suo nome, linfoma di Hodgkin. Da allora, molte altre forme di linfoma sono state descritte, raggruppate sotto diverse classificazioni proposte. Del 1982 classificazione formulazione lavoro è diventato molto popolare. Ha introdotto il linfoma non-Hodgkin categoria (NHL), suddivisi in 16 diverse malattie. Tuttavia, poiché questi linfomi diverse hanno poco in comune con l'altro, l'etichetta NHL è di scarsa utilità per i medici o pazienti e viene lentamente abbandonata. L'ultima classificazione dell'OMS (2001) elenca 43 differenti forme di linfoma divisi in quattro grandi gruppi.
Alcune forme di linfoma sono classificati come indolente (ad esempio linfoma piccolo linfocitica), compatibile con una lunga durata anche senza trattamento, mentre altre forme sono aggressivi (ad esempio linfoma di Burkitt), provocando un rapido deterioramento e morte. Tuttavia, la maggior parte dei linfomi aggressivi rispondono bene al trattamento e sono curabili. La prognosi dipende quindi dalla corretta classificazione della malattia, stabilito da un patologo dopo l'esame di una biopsia.
Anche se vecchie classificazioni di cui linfomi istiocitario, sono riconosciuti nelle nuove classificazioni di B, T o discendenza delle cellule NK. Vero neoplasie istiocitaria sono rari e sono classificati come sarcomi.
REALE
A metà degli anni 1990, la rivista europea-americana Lymphoma (REAL) Classification ha tentato di applicare le funzioni immunofenotipica e genetica per identificare distinte entità clinico-NHL.
CHI
L'OMS classificazione, pubblicato nel 2001 e aggiornato nel 2008, è l'ultima classificazione dei linfomi e si basa su fondamenta poste all'interno del "Revised europeo-americana classificazione linfoma" (REAL). Questo sistema cerca di linfomi gruppo per tipo di cellula (per esempio il tipo normale cellula che più si avvicina il tumore) e la definizione fenotipica, delle caratteristiche molecolari o citogenetica. Ci sono tre grandi gruppi: le cellule B, cellule T, ed i tumori delle cellule killer naturali. Altri gruppi meno comuni, sono anche riconosciute. Linfoma di Hodgkin, anche se considerate separatamente, nell'ambito del WHO (e precedenti) classificazioni, è ora riconosciuto come un tumore, anche se decisamente anomala, linfociti di stirpe delle cellule B mature.
Neoplasie delle cellule B mature
- La leucemia linfatica cronica / Piccolo linfoma linfocitico
- Leucemia a cellule B prolinfocitica
- Linfoma linfoplasmacitica (come la macroglobulinemia di Waldenström)
- Linfoma splenico della zona marginale
- Plasmatica delle cellule neoplasie:
- Plasmatica delle cellule del mieloma
- Plasmocitoma
- Deposizione di immunoglobuline monoclonali malattie
- Malattie delle catene pesanti
- Extranodale marginale zona B linfoma delle cellule, chiamato anche linfoma MALT
- Nodale della zona marginale linfoma a cellule B (NMZL)
- Il linfoma follicolare
- Linfoma a cellule del mantello
- Linfoma diffuso a grandi cellule B
- Mediastino (timico) grande linfoma a cellule B
- Intravascolare grande linfoma a cellule B
- Effusione linfoma primario
- Burkitt linfoma / leucemia
Mature cellule T e cellule natural killer (NK) neoplasie delle cellule
- Leucemia a cellule T prolinfocitica
- T a grandi cellule della leucemia linfocitica granulare
- Leucemia aggressiva delle cellule NK
- Adulto cellule T Leucemia / linfoma
- Extranodale NK / linfoma a cellule T, tipo nasale
- Enteropatia tipo di linfoma a cellule T
- Epatosplenico linfoma a cellule
- Blastica linfoma a cellule NK
- Micosi fungoide / sindrome di Sezary
- Primari cutanei CD30-positivo delle cellule T disordini linfoproliferativi
- Cutaneo primario linfoma anaplastico a grandi cellule
- Papulosi linfomatoide
- Angioimmunoblastico linfoma a cellule T
- Linfoma periferico a cellule T, non specificato
- Linfoma anaplastico a grandi cellule
Hodgkin
- Classica Hodgkin:
- Sclerosi nodulare
- Cellularità mista
- Linfociti-ricchi
- Linfociti impoverito o meno impoverito
- Nodulare linfociti predominanti Hodgkin
Disordini linfoproliferativi associati a immunodeficienza
- Associata a un disturbo primario immunitario
- Associati con il virus dell'immunodeficienza umana (HIV)
- Post-trapianto
- Associata terapia con metotressato
- Linfoma primario del sistema nervoso centrale si verifica più spesso nei pazienti immunocomprimised, in particolare quelli affetti da AIDS, ma può verificarsi nel immunocompetenti come well.It ha una prognosi infausta, particolarmente in quelli con AIDS.Treatment può essere costituito da corticosteroidi, radioterapia e chemioterapia , spesso con metotressato.
Formulazione di lavoro e di linfoma non-Hodgkin
Formulazione di lavoro del 1982 è una classificazione di linfoma non-Hodgkin. Da allora è stato sostituito da altre classificazioni linfoma, l'ultima pubblicata dall'OMS nel 2001 (aggiornato a settembre 2008), ma è ancora usato dalle agenzie di cancro per la compilazione delle statistiche di linfoma. A partire da inizio 2010, la formulazione di lavoro è obsoleto, così come il termine linfoma non-Hodgkin.
Altri sistemi di classificazione
- ICD-O (codici 9590-9999, i dettagli a (link archivio, era morto)
- ICD-10 (codici C81-C96, dettagli a [http://www3.who.int/icd/vol1htm2003/fr-icd.htm?gc81.htm+)
Letture consigliate
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