O que é o linfoma?

Linfoma é um câncer que começa em linfócitos do sistema imunológico e apresenta-se como um tumor sólido de células linfóides. É tratável com quimioterapia e em alguns radioterapia de casos e/ou transplante de medula óssea e podem ser cura, dependendo da histologia, o tipo e o estágio da doença. Essas células malignas muitas vezes têm origem nos gânglios linfáticos, apresentando-se como um alargamento do nó (um tumor).

Linfomas estão estreitamente relacionados com leucemias linfóides, que também têm origem em linfócitos mas normalmente envolvem apenas circulando sangue e medula óssea (onde células do sangue são geradas em um processo chamado de haematopoesis) e normalmente não formam tumores estáticos. Existem muitos tipos de linfomas, e por sua vez, linfomas são uma parte do grupo amplo de doenças chamado hematológicos Neoplasias.

Linfoma é a forma mais comum de malignidade hematológicos, ou "câncer de sangue", no mundo desenvolvido.

Em conjunto, linfomas representam 5,3% de todos os cânceres (excluindo simple basocelular e câncer de pele escamosas) nos Estados Unidos e 55,6% de todos os cânceres do sangue.

De acordo com o U.S. National Institutes of Health, linfomas representam cerca de cinco por cento dos casos de câncer nos Estados Unidos e Linfoma de Hodgkin, nomeadamente responde por menos de um por cento de todos os casos de câncer nos Estados Unidos.

Porque todo o sistema é parte do sistema imunológico do corpo, pacientes com um sistema imunitário enfraquecido, tais como de infecção pelo HIV ou de certas drogas ou medicamentos, também têm uma maior incidência de linfoma.

Thomas Hodgkin publicou a primeira descrição de linfoma em 1832, especificamente do formulário nomeado após ele, Linfoma de Hodgkin. Desde então, muitas outras formas de linfoma têm sido descritas, agrupadas em várias classificações propostas. A classificação de formulação do trabalho de 1982 tornou-se muito popular. Ele introduziu a Linfoma não-Hodgkin de categoria (NHL), dividida em 16 diferentes doenças. No entanto, porque esses linfomas diferentes têm pouco em comum com os outros, o rótulo de NHL é de utilidade limitada para os médicos ou pacientes e lentamente está sendo abandonado. A mais recente classificação da OMS (2001) lista 43 diferentes formas de linfoma dividido em quatro grandes grupos.

Algumas formas de linfoma são categorizadas como indolente (por exemplo, pequena linfocítica linfoma) compatível com uma longa vida mesmo sem tratamento, enquanto outras formas são agressivas (por exemplo, de Burkitt), causando deterioração rápida e morte. No entanto, a maioria dos linfomas agressivas responde bem ao tratamento e é curável. O prognóstico depende, portanto, a classificação correta da doença, estabelecida por um patologista após exame de uma biópsia.

Embora classificações antigas referidas Histiocítica linfomas, estas são reconhecidas nas classificações mais recentes como da linhagem de célula B, T ou NK. Verdadeiras malignidades Histiocítica são raras e são classificadas como sarcomas.

REAL

Em meados dos anos 1990, a Revista Europeia-American Lymphoma (REAL) Classificação tentou aplicar recursos genéticos na identificação de entidades de NHL distintas clinicopatológico e immunophenotypic.

QUEM

A Classificação que, publicado em 2001 e atualizado em 2008, é a mais recente classificação de Linfoma e baseia-se as bases estabelecidas no âmbito da "classificação revista Europeia-American Lymphoma" (REAL). Este sistema tenta linfomas de grupo pelo tipo de célula (ou seja, a célula normal tipo que mais se parece com o tumor) e define as características fenotípicas, moleculares ou citogenética. Há três grandes grupos: os tumores de células b e células t natural killer célula. Outros menos comuns grupos, também são reconhecidos. Linfoma de Hodgkin, embora considerado separadamente dentro da OMS (e anteriores) classificações, agora é reconhecido como sendo um tumor de, embora acentuadamente anormal, linfócitos da linhagem de células b maduras.

Neoplasias de células b maduras

  • Linfoma pequena leucemia linfocítica linfocítica crônica
  • Leucemia prolinfocítica b
  • Linfoma linfoplasmacítico (tais como Waldenström Waldenstrà ¶ m)
  • Linfoma de zona marginal esplênica
  • Neoplasias de células plasmáticas:
    • Mieloma Múltiplo células plasmáticas
    • Plasmocytome
    • Doenças de deposição de imunoglobulina monoclonal
    • Doenças de cadeia pesada
    • Zona marginal extranodal Linfoma de células B, também chamado de linfoma MALT
    • Linfoma de células b nodal zona marginal (NODAL)
    • Linfoma folicular
    • Linfoma de célula do manto
    • Linfoma difuso de grandes células b
    • Linfoma mediastinal (tímicos) de células b grandes
    • Linfoma Intravascular de células b grandes
    • Linfoma primário efusão
    • Linfoma de Burkitt/leucemia

Neoplasias de células madura célula t e NK (natural killer)

  • Leucemia prolinfocítica t
  • Grande leucemia linfocítica granular célula t
  • Leucemia agressiva de células NK
  • Leucemia/linfoma de células t do adulto
  • Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal
  • Linfoma de células t enteropathy-tipo
  • Linfoma de células T Hepatosplenic
  • Linfoma de células NK blastic
  • Micose fungóide / Sèzary, síndrome de
  • Transtornos primários cutâneos positivo de CD30 células T Linfoproliferativos
    • Linfoma primário cutâneo Anaplástico de células grandes
    • Papulose linfomatóide
    • Linfoma de células T Angioimmunoblastic
    • Linfoma de célula t periférica, não especificado.
    • Linfoma Anaplástico de células grandes

Linfoma de Hodgkin

  • Linfomas de Hodgkin clássicas:
    • Esclerose nodular
    • Celularidade mista
    • Rico em linfócitos
    • Linfócito empobrecido ou não empobrecido
    • Linfoma de Hodgkin predominante de linfócito nodular

Imunodeficiência-associado Linfoproliferativos

  • Associado a uma doença imune primária
  • Associado com o vírus da imunodeficiência humana (HIV)
  • Post-transplant
  • Associados a terapia metotrexato
  • Linfoma primário do sistema nervoso central ocorre mais freqüentemente em pacientes immunocomprimised, em especial aqueles com AIDS, mas podem ocorrer nas defesas imunológicas também.Ele tem um mau prognóstico, particularmente em pessoas com AIDS.Tratamento pode consistir de corticosteróides, radioterapia e quimioterapia, muitas vezes com metotrexato.

Formulação de trabalho e Linfoma não-Hodgkin

A formulação de trabalhar de 1982 é uma classificação de Linfoma não-Hodgkin. Desde então foi substituído por outras classificações de linfoma, o mais recente publicado pela OMS em 2001 (Atualizado em setembro de 2008), mas ainda é usado por agências de câncer para compilação de estatísticas de linfoma. Início de 2010, a formulação de trabalho é obsoleta, como é a Linfoma não-Hodgkin termo.

Outros sistemas de classificação

  • ICD-O (códigos 9590-9999, detalhes em (link para arquivamento, estava morto)
  • CID-10 (códigos C81-C96, detalhes em [http://www3.who.int/icd/vol1htm2003/fr-icd.htm?gc81.htm+)

Leitura complementar


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