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什么是淋巴瘤?

淋巴瘤是一种癌症,开始在免疫系统的淋巴细胞和实体肿瘤的淋巴细胞呈现。它是用化疗治疗,在某些情况下,放疗和/或骨髓移植,并可以治愈的,根据组织学类型,疾病的阶段。这些恶性细胞往往起源于淋巴结,提出作为一个节点(肿瘤)扩大。

淋巴瘤是淋巴白血病,也起源于淋巴细胞,但通常只涉及循环血液和骨髓(血细胞称为haematopoesis的过程中产生的),通常不会形成静态的肿瘤密切相关。有许多类型的淋巴瘤,反过来,淋巴瘤称为血液肿瘤疾病的远大集团的一部分。

淋巴瘤是恶性血液病最常见的形式,或“血液癌症”,在发达世界,。

两者合计,淋巴瘤的代表在美国所有癌症的5.3%(不包括简单的基底细胞和鳞状细胞皮肤癌),以及所有血液癌症的55.6%。

据美国国立卫生研究院,淋巴瘤占五成左右,在美国所有的癌症病例,和霍奇金淋巴瘤,尤其是帐户,在美国所有癌症病例的不到一%。

因为整个系统是人体的免疫系统,削弱免疫系统的患者免受艾滋病毒感染或某些药物或药物,如的一部分,也有淋巴瘤的发病率较高。

托马斯霍奇金发表的第一次描述具体的形式在他之后,霍奇金淋巴瘤的命名,于1832年的淋巴瘤。从那时起,许多其他形式的淋巴瘤已经形容,在几个建议分类分组。 1982年的工作制定的分类变得非常流行。它引入了类别的非霍奇金淋巴瘤(NHL),分为16个不同的疾病。但是彼此共同的一点,因为这些不同的淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤的标签是医生或患者的作用有限,并慢慢地被抛弃。由世界卫生组织(2001)的最新分类列出43淋巴瘤分为四大群体的不同形式。

某些形式的淋巴瘤分类好逸恶劳(如小淋巴细胞淋巴瘤),寿命长,即使没有治疗兼容,而其他形式的侵略(如伯基特淋巴瘤),造成迅速恶化和死亡。然而,大多数的侵袭性淋巴瘤反应良好的治疗是可以治愈的。因此预后取决于疾病的正确分类,建立后活检检查病理学家。

虽然旧的分类是指组织细胞淋巴瘤,这是公认的在新的分类的B,T或NK细胞谱系。真正的组织细胞恶性肿瘤是罕见的,归类为肉瘤。

在20世纪90年代中期,经修订的欧美淋巴瘤分类 (REAL)尝试应用在确定不同的临床病理NHL实体免疫表型和遗传特征。

世卫组织

世界卫生组织的分类 ,刊登在2001年和2008年更新,最新的淋巴瘤分类,是根据“经修订的欧美淋巴瘤分类(REAL)内奠定了基础。这一系统将尝试组淋巴瘤细胞类型(即正常细胞类型,大多数类似的肿瘤)定义表型,分子或细胞遗传学特点。有三个大组:B细胞,T细胞,和自然杀伤细胞肿瘤。其他不太常见的群体,也是公认的。霍奇金淋巴瘤,虽然分开的范围内考虑世界卫生组织(前)分类,是目前公认的肿瘤,虽然明显异常,淋巴细胞的成熟B细胞谱系。

成熟B细胞肿瘤

  • 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
  • B细胞幼淋巴细胞白血病
  • 淋巴浆细胞淋巴瘤(如华氏巨球蛋白血症)
  • 脾边缘区淋巴瘤
  • 浆细胞肿瘤:
    • 浆细胞骨髓瘤
    • 单克隆免疫球蛋白沉积的疾病
    • 重链病
    • 外边缘区B细胞淋巴瘤,也称为MALT淋巴瘤
    • 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)
    • 滤泡性淋巴瘤
    • 套细胞淋巴瘤
    • 弥漫性大B细胞淋巴瘤
    • 纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤
    • 血管内大B细胞淋巴瘤
    • 原发性渗出性淋巴瘤
    • Burkitt淋巴瘤/白血病

成熟的T细胞和自然杀伤(NK)细胞肿瘤

  • T细胞幼淋巴细胞白血病
  • T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
  • 积极的NK细胞白血病
  • 成人T细胞白血病/淋巴瘤
  • 结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型
  • 肠病型T细胞淋巴瘤
  • 肝脾T细胞淋巴瘤
  • 急NK细胞淋巴瘤
  • 蕈样肉芽肿/ Sezary综合征
  • 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病
    • 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
    • 淋巴瘤样丘疹病
    • 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
    • 外周T细胞淋巴瘤,未指定
    • 变性大细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

  • 经典型霍奇金淋巴瘤:
    • 结节硬化型
    • 混合细胞
    • 淋巴细胞丰富
    • 淋巴细胞耗尽或不会枯竭
    • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病

  • 与原发性免疫障碍
  • 与人类免疫缺陷病毒(HIV)
  • 移植后
  • 与甲氨蝶呤治疗
  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤最常发生在immunocomprimised患者,特别是那些与艾滋病,但它可以发生在免疫功能正常的well.It预后较差,特别是在那些与AIDS.Treatment可以包括皮质类固醇激素,放疗,化疗,常与甲氨蝶呤。

工作制订和非霍奇金淋巴瘤

1982年工作的制定是一个非霍奇金淋巴瘤的分类。它已经被取代其他淋巴瘤分类,由世卫组织在2001年(2008年9月更新),但仍然被用于癌症的机构编制淋巴瘤统计公布的最新。截至2010年初,工作的提法已经过时,因为是长期的非霍奇金淋巴瘤。

其他分类系统

  • ICD - O(9590-9999,在细节(归档环节,是死的代码)
  • ICD - 10(代码C81 - C96,[http://www3.who.int/icd/vol1htm2003/fr-icd.htm?gc81.htm+详情)

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