Lymfom är en cancerform som börjar i lymfocyter i immunförsvaret och presenterar som en solid tumör i lymfoida celler. Den är behandlingsbar med cellgifter och i vissa fall strålbehandling och / eller benmärgstransplantation, och kan botas, beroende på histologi, typ och stadium av sjukdomen. Dessa maligna celler beror ofta i lymfkörtlar, presentera som en utvidgning av nod (en tumör).
Lymfom är nära besläktade med lymfoida leukemier, som också har sitt ursprung i lymfocyter men vanligtvis endast omfattar ett cirkulerande blod och benmärg (där blodceller produceras i en process kallas haematopoesis) och brukar inte bilda statisk tumörer. Det finns många typer av lymfom och i sin tur, lymfom är en del av den breda grupp av sjukdomar som kallas hematologiska tumörer.
Lymfom är den vanligaste formen av hematologisk malignitet, eller "blodcancer", i den utvecklade världen.
Sammantaget lymfom utgör 5,3% av alla cancerfall (exklusive enkelt basalcellscancer och skivepitelcancer hudcancer) i USA och 55,6% av alla blodcancer.
Enligt US National Institutes of Health, lymfom utgör cirka fem procent av alla fall av cancer i USA och Hodgkins lymfom i synnerhet står för mindre än en procent av alla fall av cancer i USA.
Eftersom hela systemet är en del av kroppens immunförsvar, patienter med nedsatt immunförsvar, t.ex. från HIV-infektion eller från vissa droger eller mediciner, också har en högre incidens av lymfom.
Thomas Hodgkin publicerades den första beskrivningen av lymfom i 1832, särskilt i form uppkallad efter honom, Hodgkins lymfom. Sedan dess har många andra former av lymfom har beskrivits, samlade under flera föreslagna klassifikationer. 1982 års Working formuleringen klassificering blev mycket populär. Det infördes kategorin non-Hodgkin lymfom (NHL), indelade i 16 olika sjukdomar. Men eftersom dessa olika lymfom har lite gemensamt med varandra, är NHL etikett till begränsad nytta för läkare eller patienter och håller sakta på att överges. Den senaste klassificering av WHO (2001) listar 43 olika former av lymfom indelas i fyra breda grupper.
Vissa former av lymfom är kategoriserade som indolenta (t.ex. små lymfatisk lymfom), kompatibel med en lång livslängd även utan behandling, medan andra är aggressiva (t.ex. Burkitt-lymfom), leder till en snabb försämring och död. De flesta av de aggressiva lymfom svarar bra på behandlingen och ska botas. Prognosen är därför beroende av korrekt klassificering av sjukdomen, som fastställts av en patolog efter undersökning av en biopsi.
Även äldre klassificeringar som avses histiocytära lymfom är dessa redovisas i nyare klassificeringar av B, T eller NK cellsläktträd. Sann histiocytära maligniteter är sällsynta och klassas som sarkom.
REAL
I mitten av 1990-talet reviderade europeiska-amerikanska lymfom (REAL) Klassificering försökte använda immunophenotypic och genetiska egenskaper för att identifiera olika clinicopathologic NHL-enheter.
VEM
WHO Klassificering, som publicerades 2001 och uppdaterades 2008, är den senaste klassificeringen av lymfom och bygger på den grund som lades i "reviderade europeiska-amerikanska lymfom klassificering" (REAL). Detta system försöker grupp lymfom av celltyp (dvs. den normala celltyp som mest liknar tumören) och definiera fenotypiska, molekylär eller cytogenetiskt egenskaper. Det finns tre stora grupper: B-celler, T-cell, och naturliga mördarceller tumörer cell. Andra mindre vanliga grupper, redovisas också. Hodgkins lymfom, men behandlas separat inom WHO (och tidigare) klassificeringar, erkänns nu som en tumör, om än markant avvikande, lymfocyter av mogna B-celler härstamning.
Mogna B-cells neoplasier
- Kronisk lymfatisk leukemi / Small lymfatisk lymfom
- B-cell prolymphocytic leukemi
- Lymphoplasmacytic lymfom (som Waldenström makroglobulinemi)
- Mjälten marginell zon lymfom
- Plasma cell tumörer:
- Plasma cellen myelom
- Plasmacytoma
- Monoklonala immunglobuliner nedfall sjukdomar
- Tung kedja sjukdomar
- Extranodala marginell zon B cellslymfom, som också kallas MALT lymfom
- Nodal marginell zon B cellslymfom (NMZL)
- Follikulärt lymfom
- Mantelcellslymfom
- Diffusa stor B-cellslymfom
- Mediastinum (thymic) stora B-cellslymfom
- Intravaskulär stora B-cellslymfom
- Primär utgjutning lymfom
- Burkitt lymfom / leukemi
Mogna T-celler och naturliga mördarceller (NK) celler tumörer
- T-cell prolymphocytic leukemi
- T-cell stora granulat lymfatisk leukemi
- Aggressiv NK cells leukemi
- Vuxen T cells leukemi / lymfom
- Extranodala NK / T-cellslymfom, nasal typ
- Enteropati-typ T cellslymfom
- Hepatosplenärt T cellslymfom
- Blastisk NK cellslymfom
- Mycosis fungoides / Sezary syndrom
- Primär kutana CD30-positiva T-cell lymfoproliferativa sjukdomar
- Primärt kutant anaplastisk stora cellslymfom
- Lymphomatoid papulosis
- Angioimmunoblastic T-cellslymfom
- Perifera T-cellslymfom, ospecificerat
- Anaplastisk stora cellslymfom
Hodgkin lymfom
- Klassisk Hodgkin lymfom:
- Nodulär skleros
- Blandad cellularitet
- Lymfocyt-rika
- Lymfocyter utarmat eller ej utarmat
- Nodulär lymfocyt-dominerande Hodgkins lymfom
Immunbrist-associerade lymfoproliferativa sjukdomar
- Associeras med en primär immun sjukdom
- Samband med humant immunbristvirus (HIV)
- Efter transplantationen
- Associerade med metotrexat
- Primära CNS-lymfom förekommer oftast i immunocomprimised patienter, särskilt de med AIDS, men det kan uppstå i immunkompetenta som well.It har en dålig prognos, speciellt hos dem med AIDS.Treatment kan bestå av kortikosteroider, strålbehandling och kemoterapi , ofta med metotrexat.
Arbeta formulering och Non-Hodgkins lymfom
1982 års Working formuleringen är en klassificering av non-Hodgkin lymfom. Den har sedan ersatts av andra lymfom klassifikationer, den senaste publicerades av WHO 2001 (uppdaterad i september 2008), men används fortfarande av cancer organ för sammanställning av lymfom statistik. I början av 2010 väntas den arbetsföra formuleringen föråldrad, så är termen Non-Hodgkins lymfom.
Andra klassifikationssystem
- ICD-O (koderna 9590-9999, finns på (arkiv länk, var död)
- ICD-10 (kod C81-C96, finns på [http://www3.who.int/icd/vol1htm2003/fr-icd.htm?gc81.htm+)
Ytterligare läsning
Denna artikel är licensierat under Creative Commons Attribution ShareAlike License . Det använder sig av material från Wikipediaartikeln om " Lymphoma "Allt material anpassat användas från Wikipedia är tillgänglig under villkoren i Creative Commons Attribution ShareAlike License . Wikipedia ® i sig är ett registrerat varumärke som tillhör Wikimedia Foundation, Inc.