Quelle est la Maladie de Neurone Moteur ?

Par M. Ananya Mandal, DM

La maladie de neurone moteur est un état rare du système nerveux que cela mène à la perte de contrôle de muscle. La maladie mène à la faiblesse, au gaspillage de muscle et éventuellement à l'invalidité graduels.

La maladie est provoquée par la dégénérescence des cellules nerveuses de spécialiste dans les motorneurons appelés de cerveau et de moelle épinière. Ces motorneurons règlent les mouvements importants de muscle tels que marcher, parler, avaler, respirer et puiser. Pendant Que la maladie progresse, il devient de plus en plus difficile effectuer ces actions et éventuellement le patient les trouve impossibles.

La cause de la maladie de neurone moteur n'est pas claire et aucune barrette à suivre un régime, mode de vie ou unité de feuillets magnétiques n'ont été jusqu'ici déterminés. Cependant, la prédisposition génétique peut être un facteur, avec environ 5% de souffrants ayant un membre de la famille qui a également souffert de la condition ou d'une démence frontotemporal appelée de maladie relative.

Dans la maladie de neurone moteur, les symptômes sont indolores et se développent habituellement graduellement au cours des mois. Dans la plupart des cas, seulement un côté du fuselage est affecté au début. Quelques exemples classiques des premiers symptômes à se développer comprennent une poignée affaiblie, la difficulté soulevant les bras, le discours mal articulé, et le frottement du pied. S'effondre du pied ou de la « goutte de pied » provoquée par de faibles chevilles est un autre symptôme.

Il n'y a aucun test de détail qui peut diagnostiquer la maladie de neurone moteur. Le Diagnostic est basé à un examen clinique détaillé exécuté par un neurologue. Parfois, des tests spécialisés peuvent être informés éliminer d'autres troubles qui peuvent avoir des caractéristiques similaires. Environ 10% à 15% de gens avec la maladie de neurone moteur ont également une démence frontotemporal, qui peut modifier la personnalité et le comportement.

Il n'y a actuel aucun remède connu pour la maladie de neurone moteur. La Demande De Règlement est visée soulageant des symptômes et compensant la perte de problèmes de mobilité, de avaler et de parole, par exemple. Un riluzole appelé de médicament a été affiché pour améliorer la survie des malades dans certains cas mais la demande de règlement ne peut pas arrêter la progression de la maladie. La Plupart Des gens qui développent cette condition ne survivent pas au delà de trois à quatre ans dès le début de symptômes, bien que quelques patients survivent pendant jusqu'à dix années ou davantage.

Révisé par Sortie Robertson, BSC

Sources

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.neura.edu.au/sites/neura.edu.au/files/Motor%20neurone%20disease%20-%20caring%20for%20the%20patient%20in%20general%20practice.pdf
  3. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Living%20with%20MND%20guide%20-%20normal%20pdf.pdf
  4. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Information%20sheet%2014A%20-%20How%20motor%20neurone%20disease%20(MND)%20might%20affect%20breathing.pdf
  5. http://jnnp.bmj.com/content/74/suppl_4/iv32.full.pdf
  6. http://www.mndaust.asn.au/Documents/Information-resources/More-Facts-2011-web.aspx
  7. http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13057/49885/49885.pdf

[Davantage de Relevé : La Maladie de Neurone Moteur]

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