Le neuroblastome est la plus commune du cancer extracrâniennes solides dans l'enfance et le cancer le plus fréquent dans l'enfance, avec une incidence annuelle d'environ 650 nouveaux cas par an aux États-Unis. Près de 50 pour cent des cas de neuroblastomes surviennent chez les enfants de moins de deux ans. Il s'agit d'une tumeur neuroendocrine, découlant de tout autre élément de la crête neurale du système nerveux sympathique ou SNS. Elle provient le plus souvent dans l'une des glandes surrénales, mais peut aussi se développer dans les tissus nerveux dans le cou, la poitrine, l'abdomen ou le pelvis.
Le neuroblastome est une des tumeurs malignes rares humains connus pour démontrer la régression spontanée à partir d'un état indifférencié à un aspect totalement bénigne cellulaire.
Une maladie présentant une hétérogénéité extrême, le neuroblastome est stratifié en trois catégories de risque: faible, intermédiaire et à haut risque. Faible risque maladie est plus fréquente chez les nourrissons et très curable avec seulement des observations ou la chirurgie, alors haut risque maladie est difficile à guérir, même avec la plus intensive multi-modale thérapies disponibles.
Remarque: Esthésioneuroblastome, aussi connu comme le neuroblastome olfactif, on croit provenir de l'épithélium olfactif et sa classification reste controversée. Toutefois, puisque ce n'est pas une tumeur maligne du système nerveux sympathique, il est une entité clinique distincte et ne doit pas être confondu avec le neuroblastome.
Le neuroblastome comprend 6-10% de tous les cancers de l'enfant, et 15% des décès par cancer chez les enfants. Le taux de mortalité annuelle est de 10 par million d'enfants dans la plage 0 - groupe d'âge de 4 ans, et 4 par million dans les 4 - à 9 ans le groupe de la vieillesse.
L'incidence la plus élevée se trouve dans la première année de vie, et certains cas sont congénitaux. La tranche d'âge est large, y compris les enfants plus âgés et les adultes, mais seulement 10% des cas surviennent chez des personnes âgées de plus de 5 ans. Une vaste étude européenne fait état de moins de 2% de plus de 4000 cas ont été neuroblastome plus de 18 ans.
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