Das Neuroblastom ist der häufigste extrakranielle solide Tumore im Kindesalter und die häufigste Krebserkrankung in der Kindheit, mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 650 Neuerkrankungen pro Jahr in den USA. Knapp 50 Prozent der Neuroblastom-Fälle treten bei Kindern, die jünger als zwei Jahre alt. Es ist eines neuroendokrinen Tumors, die aus der Neuralleiste Element des sympathischen Nervensystems oder SNS. Am häufigsten entsteht in einer der Nebennieren, kann aber auch in Nervengewebe in den Hals, Brust, Bauch oder Becken zu entwickeln.
Das Neuroblastom ist eine der wenigen menschlichen Tumoren bekannt, spontane Rückbildung von einem undifferenzierten Zustand zu demonstrieren, um eine völlig gutartigen zellulären Erscheinungsbild.
Eine Krankheit zeichnet sich durch extreme Heterogenität ist Neuroblastom in drei Risikoklassen stratifiziert: niedrig, mittel und hohem Risiko. Low-Risk-Krankheit tritt am häufigsten bei Säuglingen und sehr heilbar mit Beobachtung nur oder eine Operation, während Hochrisiko-Krankheit ist schwierig, sogar mit den intensivsten multimodale Therapien zu heilen.
Hinweis: Ästhesioneuroblastom, auch als olfaktorische Neuroblastom bekannt, stammt vermutlich aus dem olfaktorischen Epithel entstehen und deren Klassifizierung bleibt umstritten. Da es sich jedoch nicht um eine maligne Erkrankung des sympathischen Nervensystems ist es eine deutliche klinische Entität und ist nicht mit Neuroblastom verwechselt werden.
Neuroblastom umfasst 6-10% aller Krebserkrankungen im Kindesalter, und 15% der durch Krebs verursachten Todesfälle bei Kindern. Die jährliche Sterberate liegt bei 10 pro Million Kinder in der 0 - bis 4-jährige Altersgruppe und 4 pro Million in der 4 - bis 9-jährigen Altersgruppe.
Die höchste Inzidenz liegt im ersten Jahr des Lebens, und einige Fälle sind angeboren. Die Altersspanne ist breit, auch bei älteren Kindern und Erwachsenen, aber nur 10% der Fälle treten bei Menschen älter als 5 Jahre alt. Eine große europäische Studie berichteten weniger als 2% der über 4000 Neuroblastom Fällen waren über 18 Jahre alt.
Weiterführende Literatur
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