Neuroblastoma é o mais comum de câncer extracraniana sólidos na infância e o câncer mais comum na infância, com uma incidência anual de cerca de 650 novos casos por ano em os EUA. Perto de 50 por cento dos casos de neuroblastoma ocorrem em crianças menores de dois anos de idade. É um tumor neuroendócrino, decorrentes de qualquer elemento da crista neural do sistema nervoso simpático ou do SNS. É mais freqüentemente se origina em uma das glândulas supra-renais, mas também pode se desenvolver em tecidos nervosos do pescoço, tórax, abdômen ou pélvis.
Neuroblastoma é um dos poucos tumores malignos humanos conhecidos para demonstrar regressão espontânea de um estado indiferenciado, a uma aparência completamente benignos celular.
A doença exibindo extrema heterogeneidade, neuroblastoma é estratificada em três categorias de risco: baixo, intermediário e alto risco. Baixo risco de doença é mais comum em lactentes e altamente curável com a observação apenas ou cirurgia, enquanto de alto risco da doença é difícil de curar, mesmo com o mais intenso multi-modal terapias disponíveis.
Nota: Estesioneuroblastoma, também conhecido como neuroblastoma olfativo, acredita-se que surgem do epitélio olfativo e sua classificação ainda é controversa. No entanto, uma vez que não é um tumor maligno do sistema nervoso simpático é uma entidade clínica distinta e não deve ser confundido com neuroblastoma.
Neuroblastoma compreende 60-10% de todos os cânceres da infância, e 15% das mortes por câncer em crianças. A taxa de mortalidade anual é de 10 por milhão de crianças no 0 - a 4 anos de idade, faixa etária, e 4 por milhão na 4 - a 9 anos faixa etária de idade.
A maior incidência é no primeiro ano de vida, e alguns casos são congênitos. A faixa etária é ampla, incluindo crianças mais velhas e adultos, mas apenas 10% dos casos ocorrem em pessoas com mais de cinco anos de idade. Um grande estudo europeu relataram menos de 2% dos mais de 4000 casos de neuroblastoma foram mais de 18 anos de idade.
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