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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा क्या है?

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आर) आनुवंशिक आँख की स्थिति का एक समूह है. आरपी के लिए लक्षणों की प्रगति में, रात का अंधापन साल या भी दशकों से आम तौर पर सुरंग दृष्टि पछाड़ दिया है. आरपी के साथ कई लोग अपने 40s या 50s तक कानूनी रूप से अंधा नहीं हो जाते हैं और कुछ दृष्टि में सभी अपने जीवन को बनाए रखने. दूसरों के बचपन के रूप में जल्दी के रूप में कुछ मामलों में आरपी से पूरी तरह से अंधे, जाओ. आरपी की प्रगति के प्रत्येक मामले में अलग है.

आरपी प्रगतिशील रेटिनल dystrophy का एक प्रकार है, विरासत विकार का एक समूह जिसमें असामान्यताएं (छड़ और शंकु) photoreceptors या रेटिना की रेटिना वर्णक उपकला (RPE) के प्रगतिशील दृश्य हानि के लिए नेतृत्व. प्रभावित व्यक्तियों पहले अनुभव दोषपूर्ण तमोनुकूलन या रतौंधी (रात का अंधापन), परिधीय दृश्य क्षेत्र की कमी (सुरंग दृष्टि के रूप में जाना जाता है) और कभी कभी, केंद्रीय दृष्टि के रोग के पाठ्यक्रम में देर नुकसान से बाद.

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा रोगों की एक किस्म में देखा जाता है, तो इस पर हस्ताक्षर है, अकेले के अंतर है व्यापक है.

आरपी प्रगतिशील बहरापन के साथ संयुक्त प्रवेशक सिंड्रोम कहा जाता है.

आरपी opthalmoplegia के साथ संयुक्त, dysphagia, गतिभंग, और हृदय चालन दोष mitochondrial डीएनए विकार Kearns-Sayre सिंड्रोम (उर्फ प्रचंड लाल फाइबर मायोपथी) में देखा जाता है

आरपी मंदता, परिधीय न्युरोपटी, acanthotic लाल रक्त कोशिकाओं (बालीदार), गतिभंग, steatorrhea, के साथ संयुक्त है वीएलडीएल के अभाव में देखा जाता है एक मुश्किल से पाई जाने वाली पैत्रिक चयापचय की असामान्यता, जिसके कारण नेत्रकोष संबंधी रोग, बीटालियो प्रोटीन तथा रक्त में कोलेस्ट्रॉल की कमी अथवा अनुपस्थिति का कारण है.

अन्य शर्तों neurosyphilis, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ (Emedicine "रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा"), एक मुश्किल से पाई जाने वाली पैत्रिक चयापचय की असामान्यता, जिसके कारण नेत्रकोष संबंधी रोग, बीटालियो प्रोटीन तथा रक्त में कोलेस्ट्रॉल की कमी अथवा अनुपस्थिति का कारण है, और Refsum रोग शामिल हैं.

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