Retinitis Pigmentosa는 무엇입니까?

박사에 의하여 Ananya Mandal, MD

Retinitis pigmentosa는 (RP) 1857년에 박사에 의해 Donders 질병 상태입니다 처음으로 확인되고 지명된. Retinitis pigmentosa는 승계되는 관련 조건의 단, 혁신 주의자 임상으로 특유한이고 영양 실조의 유사한 특징 또는 망막과 광수용기 밑에 안료 상피의 광수용기에 손상을 공유합니다.

일반적인 망막 및 Retinitis pigmentosa

일반적인 망막은 안구의 뒤에 속이는 막 또는 층입니다. 광선이 그(것)들에 떨어질 때 자극되는 사진 수용체의 수백만을 가진 감광성 층입니다. 이 사진 수용체 또는 로드 및 콘은 시신경을 형성하기 위하여 한데 모아지는 신경을 통해 두뇌에 가벼운 패턴의 정보를 전달합니다. 이것은 일반적인 시각 귀착됩니다.

Retinitis pigmentosa의 이상 그리고 현상

Retinitis pigmentosa에서 희미한 빛에서 처음 비전 문제가 특히 있습니다. 이것은 주변의 주위에 비전의 손실로 명시합니다. 이것은 좁은 시야로 알려집니다. 중앙 비전은 질병의 후기까지 절약됩니다.

Retinitis pigmentosa는 승계한 망막 퇴보 관련되는 장님의 주요한 원인입니다. 질병 프로세스는 안료에 있는 변경과 망막을 공급하는 혈관 및 작은 동맥에 손상으로 시작됩니다. 시신경에 쇠약 또는 또한 손상이 있을지도 모릅니다. 안료 상피에 손상은 신경 망막의 층 안에 시작되고 침전하는 염색 때문에 생깁니다.

질병이 점진하기 때문에 망막 혈관의 엷게 하는 것이 있습니다. 점차적으로 망막의 빛 과민한 세포는 악화합니다. 로드와 콘 둘 다 광수용기는 영향 받 어느 세포가 더 영향 받은 지 유전적 결함의 모형은 결정합니다. 로드 광수용기 기능상실은 RP에 있는 일반적으로 부닥친 문제입니다.

Retinitis pigmentosa와 유전학

지금까지, 50 이상 다른 유전적 결함은 Retinitis pigmentosa와 연결되기 위하여 확인되었습니다. 약 30-40%는 상염색체 지배적입니다, 50에서 60%는 상염색체 열성이고 5개에서 15%는 연결된 X 염색체입니다 (어머니에게서 아들에게 통과하고 그들의 아들에게 딸에 의해 전송해). 

상염색체 지배적인 양식에는 일반적으로 생활의 다섯번째 또는 여섯 번째 십년간 주변에 보인 개시를 가진 더 온화한 현상이 있어 경향이 있습니다. X 연결한 양식은 생활의 세 번째 십년간 자체에서 이미 보인 중앙 비전의 손실에 가장 가혹합니다.

Retinitis pigmentosa 통계

Retinitis pigmentosa는 승계한 망막 퇴보 관련되는 장님의 주요한 원인입니다. 보급은 모든 연령 집단 중 4,000에서 1 및 45와 64 사이에서 나이 든 인구에 있는 3,195명의 사람에 대하여 1입니다. X 연결한 다양성은 여자는과 그밖 모형에는 성 또는 윤리학 특혜가 없다 보다는 남자에 좀더 영향을 미칩니다.

Retinitis pigmentosa의 진단 그리고 처리

진단은 일반적으로 째진 램프를 사용하여 망막의 검사를 기준으로 하여 biomicrosopy 합니다.

Retinitis pigmentosa를 위한 아무 치료도 없고 아무 처리도 조건에 있는 진보적인 비전 손실을 중단하기 위하여 알려지지 않습니다. 조건의 처리에서 탐구되고 있는 유전자 치료와 산화를 억제하는 치료를 포함하여 다수 연구 지역이 있습니다.

4월 Cashin-Garbutt까지 검토하는, 바륨 Hons (Cantab)

근원

  1. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/retinitispigmentosa1.shtml
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002024/
  3. https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-RetinitisPigmentosa.pdf
  4. http://curriculum.usc.edu/md_phd_journal/fall_2010/retinitis_pigmentosa_case.pdf
  5. http://biochem118.stanford.edu/Case%20Presentations%202012%20Winter/Kallini.pdf
  6. http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/downloads/Understand-Retinitis-Pigmentosa.pdf

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