Co jest Retinitis Pigmentosa?

Dr Ananya Mandal, MD

Retinitis pigmentosa (RP) jest choroby warunkiem który najpierw wymieniał Dr. Donders w 1857 i utożsamiał. Retinitis pigmentosa jest, dzieli jednakową cechę dystrophy, uszkadza photoreceptors siatkówka pigmentu nabłonek pod photoreceptors i, i clinically wyróżniający i lub. grupą powiązani warunki które dziedziczą, formą ciągła

Normalna siatkówka i Retinitis pigmentosa

Normalna siatkówka jest błoną lub warstwą który kłamają przy plecy gałka oczna. Ja jest światłoczułym warstwą z millions fotografia receptory które stymulują gdy lekcy promienie spadają na one. Te rożki i transmitują informację lekcy wzory mózg przez nerwów które zbiegają się tworzyć wzrokowego nerw. To wynika w normalnym wizualnym postrzeganiu.

Pathophysiology i objawy Retinitis pigmentosa

W Retinitis pigmentosa tam  są początkowi wzrok problemy w ciemnawym świetle szczególnie. To manifestuje jako strata wzrok wokoło peryferii. To zna jako tunelowy wzrok. Środkowy wzrok oszczędza do późniejsze fazy choroba.

Retinitis pigmentosa jest wiodącym przyczyną odziedziczona siatkówkowa kojarząca ślepota. Choroba proces zaczyna z zmianami w pigmencie i szkodą mali naczynia krwionośne i arterie które ximpx siatkówkę. Tam  może być atrofia lub szkoda wzrokowy nerw także. Szkoda pigmentu nabłonek zdarza się opłatę pigmentacja która zaczyna i osiedla wśród warstew neural siatkówka.

Gdy choroba postępy tam  są wiotczeniem siatkówkowi naczynia krwionośne. Stopniowo marnieją wyczulone komórki siatkówka. Prącia i rożka photoreceptors wpływają i typ genetyczny defekt ustala który komórki są wpływać. Rod photoreceptor wadliwe działanie jest powszechnie spotykającym problemem w RP.

Retinitis genetyka i pigmentosa

Do teraz, więcej niż 50 różnych genetycznych defektów utożsamiali łączącym z Retinitis pigmentosa. Wokoło 30-40% jest wewnątrzustrojowym dominantą, 50, 60% są wewnątrzustrojowi recesywni i 5, 15% są X chromosomem łączącym (przechodzący od matki syn i niosący córkami ich synowie). 

Wewnątrzustrojowe dominujące formy miewają skłonność mieć łagodnych objawy z początkiem zazwyczaj widzieć w przybliżeniu kwinty lub szóstego dekad życie. Łącząca forma jest surowy z stratą widzieć zaczynając od tercja dekadą życie w środkowy wzrok.

Retinitis pigmentosa statystyki

Retinitis pigmentosa jest wiodącym przyczyną odziedziczona siatkówkowa kojarząca ślepota. Rozpowszechnianie jest 1 w 4.000 wśród wszystkie grup wiekowych i 1 w 3.195 persons w populaci starzejącej się między 45 i 64. X łącząca rozmaitość wpływa mężczyzna bardziej niż kobiety i inni typ żadny płci lub etyki preferencje.

Diagnoza i traktowanie Retinitis pigmentosa

Diagnoza biomicrosopy zazwyczaj zrobi na podstawie egzaminu siatkówka używać rozchylającą lampę.

Tam  jest żadny lekarstwo dla Retinitis pigmentosa i żadny traktowanie zna zatrzymywać postępową wzrok stratę w warunku. Tam  jest liczba badawczy tereny wliczając genu przeciwutleniacza i terapii terapii które one badają w traktowaniu warunek.

Przegląda Kwietniem cashin-Garbutt, półdupki Hons (Cantab)

Źródła

  1. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/retinitispigmentosa1.shtml
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002024/
  3. https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-RetinitisPigmentosa.pdf
  4. http://curriculum.usc.edu/md_phd_journal/fall_2010/retinitis_pigmentosa_case.pdf
  5. http://biochem118.stanford.edu/Case%20Presentations%202012%20Winter/Kallini.pdf
  6. http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/downloads/Understand-Retinitis-Pigmentosa.pdf

Dalszy czytanie

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post