Что Retinitis Pigmentosa?

Др. Ananya Mandal, MD

Pigmentosa Retinitis (RP) условие заболеванием которое сперва было определено и было названо Др. Donders в 1857. Pigmentosa Retinitis группа в составе родственные условия которые унаследованы, прогрессивный деятель и клинически своеобразнейше и делит подобную характеристику dystrophy или повреждение к фоторецепторам сетчатки и эпителия пигмента под фоторецепторами.

Нормальные сетчатка и pigmentosa Retinitis

Нормальная сетчатка слой или мембрана который лежат на задней части зрачка. Фоточувствительный слой с миллионами приемных устройств фото которые простимулированы когда световые лучи падают на их. Эти приемные устройства фото или штанги и конусы передают информацию светлых картин к мозгу через нервы которые сходятся для того чтобы сформировать оптический нерв. Это приводит к в нормальном зрительном восприятии.

Патофизиология и симптомы pigmentosa Retinitis

В pigmentosa Retinitis начальные проблемы зрения специально в тусклом свете. Это обнародует как потеря зрения вокруг периферий. Это как зрение тоннеля. Центральное зрение не пощажено до более поздняя стадия заболевания.

Pigmentosa Retinitis ведущая причина унаследованной ретинальной вырождени-связанной слепоты. Процесс заболеванием начинает с изменениями в пигменте и повреждением к малым артериям и кровеносным сосудам которые поставляют сетчатку. Могут быть атрофия или повреждение к оптический нерву также. Повреждение к эпителию пигмента происходит должно к пигментации которая начинает и устанавливает в пределах слоев нервной сетчатки.

По Мере Того Как заболевание развивает утончать ретинальных кровеносных сосудов. Постепенно светочувствительные клетки сетчатки ухудшают. И фоторецепторы штанги и конуса трогнуты и тип генетического дефекта определяет которые клетки более трогнуты. Неисправность фоторецептора Штанги наиболее обыкновенно сталкиваемая проблема в RP.

Pigmentosa и генетика Retinitis

Для того чтобы датировать, больше чем 50 различных генетических дефектов были определены быть соединенным с pigmentosa Retinitis. Вокруг 30-40% autosomal доминантные, 50 до 60% autosomal рецессивные и 5 до 15% соединенная хромосома X (пройдено от матери к сынку и снесено дочами к их сынкам). 

Autosomal доминантные формы клонат иметь более слабые симптомы при натиск обычно видимый в пределах пятых или шестых декад жизни. X-Соединенная форма самые строгие при потеря центрального зрения увиденная начиная с в декады самой трети жизни.

Статистик pigmentosa Retinitis

Pigmentosa Retinitis ведущая причина унаследованной ретинальной вырождени-связанной слепоты. Распространимость 1 в 4.000 среди всех возрастных групп и 1 в 3.195 людях в населенности постаретой между 45 и 64. X соединенное разнообразие влияет на людей больше чем женщины и другие типы не имеют никакие секс или предпочтения этик.

Диагноз и обработка pigmentosa Retinitis

Диагноз обычно сделан на основании рассмотрения сетчатки используя разрезанный светильник biomicrosopy.

Никакое лечение для pigmentosa Retinitis и не знаны, что останавливает никакая обработка прогрессивную потерю зрения в условии. Несколько зон исследования включая терапию гена и противоокислительн терапии которые исследуются в обработке условия.

Расмотрено к Cashin-Garbutt -го Эйприл, БА Hons (Cantab)

Источники

  1. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/retinitispigmentosa1.shtml
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002024/
  3. https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-RetinitisPigmentosa.pdf
  4. http://curriculum.usc.edu/md_phd_journal/fall_2010/retinitis_pigmentosa_case.pdf
  5. http://biochem118.stanford.edu/Case%20Presentations%202012%20Winter/Kallini.pdf
  6. http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/downloads/Understand-Retinitis-Pigmentosa.pdf

Более Дальнеишее Рединг

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post