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视网膜色素变性是什么?

视网膜色素变性(RP)是一组遗传性眼病条件。在RP的症状进展,夜盲症,一般先通过几年甚至几十年的隧道视野。与RP的许多人不成为法定失明,直到40岁或50岁,他们的生活保留一些视线。其他从RP去完全盲目的,在某些情况下如童年早期。 RP的进展是在每个案件的不同。

RP是一种渐进性视网膜萎缩症的类型,其中一组遗传性疾病的光感受器(杆和视锥细胞)或视网膜色素上皮(RPE)的视网膜异常导致进步的视力丧失。受影响的个人,第一次体验有缺陷的暗适应或夜盲症(夜盲症),减少周边视野(被称为隧道视野),有时在病程后期的中心视力丧失。

色素性视网膜炎是多种疾病,所以这个标志,仅差是广阔的。

结合渐进性耳聋的RP被称为Usher综合征。

opthalmoplegia与RP的结合,吞咽困难,共济失调和心脏传导缺陷障碍卡恩斯 - 塞尔综合征(又名粗糙的红纤维肌病线粒体DNA)

RP的结合与迟缓,周围神经病变,acanthotic(尖)红细胞,共济失调,脂肪泻,VLDL的情况下是在abetalipoproteine​​mia看到。

其他条件包括神经梅毒,弓形体病(厚生健康园区“视网膜色素变性”),abetalipoproteine​​mia,Refsum氏病。

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