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Que é Scleroderma?

Por , BPharm

O Scleroderma, também referido às vezes como a esclerose sistemática, é uma desordem auto-imune crônica que envolva o endurecimento progressivo da pele. Um excesso de colagénio e de outros tecidos conjuntivos na pele conduz a uma mudança na estrutura celular e vascular dos tecidos. Os órgãos Internos podem igualmente ser afectados em uns casos mais severos.

O termo deriva-se dos skleros Gregos dos trabalhos, que significa duramente ou endurecido, e do derma, que significa a pele. Hippocrates era a primeira pessoa gravada para prover a circunstância, descrevendo os sintomas da pele engrossada.

Apresenta geralmente nos adultos envelhecidos 20-50 anos velho, embora qualquer classe etária possa ser afetada. As Fêmeas são mais prováveis ser afectadas, com quatro a nove vezes o risco de sofrimento da doença com respeito às contrapartes masculinas.

O Scleroderma afecta populações no mundo inteiro, embora a incidência e a predominância exactas da doença variem entre afiliações étnicas diferentes. As populações Asiáticas, por exemplo, são menos prováveis ter sintomas do scleroderma e é mais comum em populações de América do Africano.

A incidência da doença é 19 por milhão nos Estados Unidos, e a predominância total do país é 240 por milhão. Em Austrália, a incidência é 22,8 por milhão e a predominância 233 por milhão.

Factores de Risco e Causas

A causa da esclerose não é sabida actualmente, embora pareça que há uma escala dos factores que podem afectar a probabilidade de um indivíduo do sofrimento da doença. Estes incluem antecedentes familiares, factores ambientais e terapias médicas precedentes.

O Scleroderma não é provavelmente uma condição herdada, embora uma predisposição genética pareça ser evidente em alguns indivíduos com uns antecedentes familiares da condição.

Há determinados disparadores ambientais que são associados com o risco aumentado de doença. Estes incluem a exposição ao silicone, à radiação e aos solventes tais como o cloreto de vinil, o tricloroetileno, as resinas de cola Epoxy, o benzeno e o carbontetrachloride.

Adicionalmente, os tratamentos invasores para em pacientes que sofre de cancro, tais como a radioterapia, podem provocar o scleroderma. Alguma evidência igualmente indica que alguns factores virais podem acelerar a progressão da doença.

Tipos

Há dois formulários principais do scleroderma, que são:

  • Esclerose cutâneo Limitada: afetando a pele somente, predominante as mãos, os braços e a face. As Complicações podem incluir o calcinosis, o fenômeno de Raynaud, deficiência orgânica esofágica, sclerodactyly, telangiectasias e hipertensão pulmonaa. O prognóstico deste tipo é geralmente positivo, particularmente para pacientes sem hipertensão pulmonaa.
  • Esclerose cutâneo Difusa: pele difundida e a participação pelo menos de um órgão interno (por exemplo rins, esófago, coração, pulmões). Pode consideravelmente desabilitar e tem um prognóstico mais deficiente, particularmente para os homens e os aqueles que são idosos.

Há igualmente alguns outros tipos da doença, tais como a esclerose fulminante, que é distinguida por uma participação mais severa da pele e de outros órgãos.

Diagnóstico

Se um paciente actual com os sintomas indicativos do scleroderma, lá é diversos métodos diagnósticos que podem ser usados para estabelecer a participação da doença.

Inicialmente, uns antecedentes familiares completos médicos e devem ser tomados. Isto é essencial porque pode haver uma relação genética na revelação da doença e algum tratamento médico precedente (por exemplo radioterapia) pode aumentar o risco de scleroderma.

Adicionalmente, alguns factores ambientais são sabidos para provocar a doença em alguns pacientes, tais como a exposição ao silicone, à radiação e aos vários solventes.

Tratamento

Não há actualmente nenhum tratamento para o scleroderma, mas as complicações da participação de sistemas particulares do órgão podem ser controladas apropriadamente.

Uns formulários Particularmente mais severos da doença com órgão afetado exigirão o tratamento controlar ou reduzir o risco de complicações.

Referências

[Leitura Adicional: Scleroderma]

Last Updated: Sep 7, 2015

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