Thalassemia (a θάλασσα, a thalassa, a tengeri + a αἷμα, a haima, vér; Brit helyesírás-ellenőrzés, a "thalassaemia") örökölt autosomal Faosztály vér betegsége. Thalassemia a genetikai hiba kedvezményes a globin láncok, hemoglobin alkotó egyik összefoglaló eredménye. A globin lánc egyik csökkentett összefoglaló okozhat rendellenes hemoglobin-molekulák, amely ezáltal a vérszegénység, a jellemző tünete a thalassemias jelentő kialakulását.
Thalassemia egy olyan mennyiségi aromaanyagokkal, túl kevés globins, mivel a sarló-Sarlósejtes anémia (a hemoglobinopathy) egy minőségi probléma egy helytelenül működő globin-szintézis. Thalassemias általában a szokásos globin fehérjék, gyakran a szabályozási gének mutáció útján alultermelés eredményez. Hemoglobinopathies a strukturális rendellenességek, a globin fehérje maguk jelenti. A két feltétel átfedhetik egymást, azonban, mivel bizonyos feltételek mellett, amelyek szokatlan globin fehérje (hemoglobinopathy) is hatással saját termelési (thalassemia). Így néhány thalassemias hemoglobinopathies, de a legtöbb nem. Az egyik, vagy mindkét feltételnek a vérszegénység okozhat.
A betegség különösen a földközi-tengeri körében elterjedt, és a földrajzi társulás volt felelős az elnevezési: '' Thalassa (θάλασσα) "a görög, a tengeri, '' Haema (αἷμα)" görög vér. Európa a betegséget legnagyobb koncentrációjának található Görögország és Olaszország, különösen Dél-Olaszország és a völgy alsó Po. A fő földközi-tengeri szigeteken (kivéve a mesébe illő vidék) például a Szicília, Szardínia, Málta, Korzika, Ciprus és Crete erősen a különösen érintett. Földközi-tengeri mások, valamint a földközi-tengeri környezetében van thalassemia, beleértve a közel-keletieké, és az északi-afrikaiak magas aránya is. Messze a Földközi-tenger déli ázsiaiak is hatással vannak, a világ legnagyobb koncentráció a fuvarozók (18 %-a) alatt a a Maldív-szigetek.
A közelmúltban növekvő a jelentések szerint a legfeljebb 5 %-os béta-thalassemias betegek termelnek magzati hemoglobin (HbF), és a hydroxyurea használatát is van egy tendencia, hogy a HbF, a termelés, még megmagyarázhatatlan mechanizmusok által.
Boldog végződés, hogy poignant, családi tale és növelése az új reménységet adományozását őssejt-terápia, megadva a egy csoport, az orvosok vagy szakorvosok, Chennai és Coimbatore regisztrált thalassaemia első sikeres kezelése a segítségével egy testvér köldökvér gyermek.
További olvasnivalók
Ez a cikk a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefelel meg. Anyagot használ fel, a Wikipedia cikk "Thalassemia" minden anyag igazítani a Wikipedia használt a Creative Commons Attribution-ShareAlike Licensefeltételei mellett használható. Wikipedia ®, maga is a Wikimedia Foundation, Inc. bejegyzett védjegye.