Thalassemia (에서 θάλασσα, thalassa, 바다 + αἷμα, haima, 혈액; 영국 맞춤법, "thalassaemia") 상속 된 autosomal co-dominant 혈액 질환입니다. Thalassemia, 유전적 결함 globin 체인 헤모글로빈을 구성 하는 중 하나의 합성의 감소 속도에서 결과. 감소 합성 globin 체인 중 하나는 따라서 빈 혈는 thalassemias의 증상을 제시 하는 특성을 일으키는 비정상적인 헤모글로빈 분자의 형성을 발생할 수 있습니다.
Thalassemia은 낫 세포 빈 혈 (hemoglobinopathy) 잘못 작동 globin의 합성의 질적 문제입니다 반면 합성, 너무 몇 globins의 양적 문제 이다. Thalassemias 자주 규제 유전자에 돌연변이 통해 정상적인 globin 단백질의 underproduction 일반적으로 발생합니다. Hemoglobinopathies 스스로 globin 단백질 구조 이상이 암시. 그러나 두 조건을 겹칠 수 있습니다,, 이후 globin 단백질 (hemoglobinopathy)에 이상이 발생 하는 일부 조건에는 그들의 생산 (thalassemia)에 영향을. 따라서, 일부 thalassemias hemoglobinopathies, 하지만 대부분은 되지 않습니다. 이러한 조건 중 하나 또는 모두 빈 혈을 일으킬 수 있습니다.
질병 특히 지중해 사람들 중 널리 퍼진 이며 지리적이 협회는 그것의 명명에 대 한 책임: ' Thalassa (θάλασσα) '은 바다에 대 한 그리스어, ' Haema (αἷμα) ' 그리스어 혈액에 대 한. 유럽에서 질병의 가장 높은 농도 있습니다 그리스와 이탈리아의 부분에서 특히 남부 이탈리아와 낮은 포 밸리. 크레타는 시칠리아, 사르데냐, 몰타, 코르시카, 키프로스 등 주요 지중해 섬 (Balearics)를 제외 하 고는 특히 영향을 심하게 받습니다. 그는 지중해의 주변 뿐만 아니라 다른 지중해 사람들 가운데 동부 인 및 북쪽 아프리카 인을 포함 한 thalassemia의 높은 금리 또한 있다. 지중해, 멀리에서 남쪽 아시아 영향 받습니다, 세계와 사업자 (인구의 18%)의 가장 높은 농도 몰디브에서 되 고.
최근에, 증가 보고서 제안 베타-thalassemias을 가진 환자의 5%까지 태아 헤모글로빈 (HbF)를 생산 하 고 hydroxyurea의 사용 또한 아직 설명할 수 메커니즘에 의해 HbF의 생산을 증가 하는 경향이 있다.
감동적인 가족 이야기를 행복 한 결말 및 줄기 세포 치료를 활용의 신선한 희망 모금 주고, 의사와 첸나이 코 임 바토리에서 전문가의 그룹 형제의 탯 줄 혈액을 사용 하 여 자식에서 thalassaemia의 첫 번째 성공적인 치료를 등록 했다.
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