Apa Von Willebrand Penyakit?

Von Willebrand Penyakit (vWD) adalah koagulasi herediter yang paling umum kelainan dijelaskan dalam manusia, meskipun juga dapat diperoleh sebagai akibat dari kondisi medis lainnya. Ini muncul dari kekurangan kualitatif atau kuantitatif dari faktor von Willebrand (vWF), sebuah protein multimerik yang diperlukan untuk adhesi trombosit. Hal ini diketahui mempengaruhi manusia dan anjing. Ada empat jenis vWD turun-temurun. Faktor-faktor lain termasuk kelompok-kelompok darah ABO mungkin juga berperan dalam keparahan kondisi.

Gen vWF terletak pada kromosom dua belas (12p13.2). Hal ini telah mencakup 52 ekson 178kbp. Jenis 1 dan 2 yang diwariskan sebagai sifat dominan autosomal dan tipe 3 diwariskan sebagai resesif autosomal. Kadang-kadang tipe 2 juga mewarisi resesif.

Prevalensi vWD adalah sekitar 1 dalam 100 individu. Namun sebagian besar orang-orang ini tidak memiliki gejala. Prevalensi kasus klinis yang signifikan adalah 100 per juta. Dia pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1926.

Von Willebrand Penyakit Acquired

VWD diperoleh dapat terjadi pada pasien dengan autoantibodi. Dalam hal ini fungsi vWF tidak dihambat namun kompleks antibodi vWF-cepat dibersihkan dari sirkulasi.

Suatu bentuk vWD terjadi pada pasien dengan stenosis katup aorta, yang menyebabkan perdarahan gastrointestinal (sindrom Heyde itu). Bentuk vWD diperoleh mungkin lebih umum daripada yang diperkirakan saat ini.

VWD diperoleh juga telah dijelaskan dalam kelainan berikut: tumor Wilms ', hipotiroidisme dan dysplasias mesenchymal.

Bacaan lebih lanjut


Artikel ini berlisensi di bawah Lisensi Creative Commons Attribution-ShareAlike . Ini menggunakan bahan dari artikel Wikipedia pada " penyakit Von Willebrand "Semua bahan yang digunakan diadaptasi dari Wikipedia tersedia di bawah persyaratan Lisensi Creative Commons Attribution-ShareAlike . Wikipedia ® itu sendiri adalah merek dagang terdaftar dari Wikimedia Foundation, Inc

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post