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Che Cosa è Von Willebrand Disease?

Da , BPharm

La malattia di Von Willebrand è più il disordine d'emorraggia ereditato terreno comunale che pregiudica circa 1% della popolazione, sebbene non ognuno sia sintomatico. La malattia può anche acquistarsi più successivamente nella vita come conseguenza di altri stati di salute.

Comprende una carenza del Fattore Di Von Willebrand (vWF) che è responsabile di aderenza della piastrina ed è caratterizzato dai sintomi di ammaccatura e di emorraggia dalle mucose.

Tipi

Ci sono quattro fenotipi della malattia di Von Willebrand:

  • il tipo 1 è il tipo più comune e comprende i livelli diminuiti di sindrome di Raynaud ed è associato con spurgo delicato.
  • tipo - 2 comprendono la sindrome di Raynaud con la funzione anormale di risultato e della struttura. I sintomi di questo tipo variano fra i casi con differenti reticoli di spurgo.
  • Il Tipo 3 è caratterizzato dall'assenza, o dall'assenza vicina, di sindrome di Raynaud. I Pazienti influenzati da questo tipo raro hanno sintomi simili al moderato ad emofilia severa.
  • Il tipo della Piastrina, anche conosciuto come pseudo tipo, comprende l'anomalia delle piastrine piuttosto che la sindrome di Raynaud. Nella funzionalità e nei sintomi, è simile a tipo - 2.

Patofisiologia

La malattia di Von Willebrand è causata da un difetto nel gene responsabile di produzione di sindrome di Raynaud. L'errore genetico può essere ereditato da qualsiasi genitore che porta il gene, che può o non può essere sintomatico.

Mentre la maggior parte dei tipi sono segua un reticolo dominante autosomica di eredità, il tipo 3 è ereditato in un reticolo recessivo autosomica, che significa che entrambi i genitori devono passare sopra il gene difettoso affinchè il bambino siano influenzati da questo tipo.

Sintomi

Qualche gente con la malattia di Von Willebrand, specialmente quelle influenzate dal tipo 1, non nota alcuni sintomi dovuto la loro natura delicata. I Sintomi della malattia possono includere:

  • Ammaccatura facilmente
  • Sanguinando dalle mucose (per esempio gomme, punta, tratto gastrointestinale)
  • Tagli seguenti Prolungati del minore dell'immagine al vivo
  • Eccesso Postoperatorio di spurgo
  • Mestruazione Più Pesante per le donne

Poichè questi sintomi presentano solitamente soltanto quando c'è un certo taglio o lesione all'organismo, la maggior parte della gente con le vite inalterate del cavo di malattia per la maggior parte del tempo. Per quelli con i sintomi più severi, il trattamento può contribuire a gestire i sintomi molto.

Diagnosi

Molta gente con la malattia di Von Willebrand non sarà diagnosticata, poichè non soffrono dai sintomi notevoli. Se i sintomi sono evidenti ed è carenza possibile di sindrome di Raynaud potesse essere una causa, il rinvio ad un ematologo è giustificato.

La Storia della famiglia della malattia di Von Willebrand dovrebbe essere discussa, poichè è uno stato ereditario e le madri commoventi della famiglia possono aiutare nella fabbricazione della diagnosi. La Conferma della diagnosi può essere raggiunta con le analisi del sangue, che possono necessario essere effettuate in parecchie occasioni, poichè il livello di sindrome di Raynaud può variare col passare del tempo.

Gestione

Nei casi delicati della malattia di Von Willebrand, il trattamento farmacologico non può essere necessario per quanto i piccoli cambiamenti di stile di vita possano essere sufficienti per evitare le situazioni che piombo all'emorraggia o all'ammaccatura.

Nei casi più severi, i cambiamenti significativi di stile di vita possono essere necessari. Se sanguinare posa un rischio serio, gli sport di contatto ed altre situazioni che possono provocare le lesioni dovrebbero essere evitati.

Il trattamento prima linea in desmopressin, che è disponibile come uno spray nasale o iniezione. Gli effetti secondari Possono comprendere arrossirsi facciale, le palpitazioni, l'ipotensione, l'emicrania e la conservazione fluida.

I trattamenti Alternativi comprendono l'acido tranexamic, che è disponibile come dose orale o come iniezione e la concentrazione di Fattore Di Von Willebrand. Ciò è il fattore depurativo da sangue donato che è amministrato per via endovenosa per fornire ed effetto immediato.

Alcuni farmaci possono peggiorare i sintomi mentre diminuiscono la capacità del sangue di coagularsi ancora ulteriore, compreso gli anti-infiammatori non steroidei comuni (NSAIDS) come ibuprofene e l'aspirina.

I Pazienti che hanno bisogno della chirurgia o fare fare il lavoro dentario sono probabili avvertire l'eccessivo spurgo dovuto le incisioni chirurgiche. È di importanza fondamentale che le professioni sanitarie pertinenti siano informate della circostanza e misure preventive appropriate, quale il trattamento farmacologico prima dell'operazione, è aderito a.

Riferimenti

[Ulteriore Lettura: Von Willebrand Disease]

Last Updated: May 24, 2015

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