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Que é Von Willebrand Doença?

Por , BPharm

A doença de Von Willebrand é mais a desordem de sangramento herdada terra comum que afecta aproximadamente 1% da população, embora não todos seja sintomático. A doença pode igualmente ser adquirida mais tarde na vida em conseqüência de outras normas sanitárias.

Envolve uma deficiência do factor de Von Willebrand (vWF) que é responsável para a adesão da plaqueta e é caracterizado por sintomas do ferimento e do sangramento das mucosas.

Tipos

Há quatro fenótipos da doença de Von Willebrand:

  • tipo - 1 é o tipo o mais comum e envolve níveis reduzidos de vWF e é associado com o sangramento suave.
  • tipo - 2 envolvem o vWF com a função anormal da estrutura e resultar. Os sintomas deste tipo variam entre casos com testes padrões diferentes do sangramento.
  • O Tipo 3 é caracterizado pela ausência, ou pela ausência próxima, de vWF. Os Pacientes afetados por este tipo raro têm os sintomas similares ao moderado à hemofilia severa.
  • O tipo da Plaqueta, igualmente conhecido como o tipo pseudo-, envolve a anomalia das plaqueta um pouco do que o vWF. Na funcionalidade e nos sintomas, é similar ao tipo - 2.

Patofisiologia

A doença de Von Willebrand é causada por um defeito no gene responsável para a produção do vWF. A falha genética pode ser herdada de um ou outro pai que leva o gene, que pode ou não pode ser sintomático.

Quando a maioria de tipos forem siga um teste padrão dominante autosomal da herança, tipo 3 está herdado em um teste padrão recessivo autosomal, que signifique que ambos os pais precisam de passar sobre o gene defeituoso para que a criança esteja afectada por este tipo.

Sintomas

Alguns povos com doença de Von Willebrand, particularmente aqueles afetados pelo tipo - 1, não observa nenhuns sintomas devido a sua natureza suave. Os Sintomas da doença podem incluir:

  • Ferimento facilmente
  • Sangrando das mucosas (por exemplo gomas, nariz, aparelho gastrointestinal)
  • Cortes de seguimento Prolongados do menor do sangramento
  • excesso Cargo-Operativo do sangramento
  • Menstruação Mais Pesada para mulheres

Porque estes sintomas apresentam geralmente somente quando houver algum corte ou ferimento ao corpo, a maioria de povos com as vidas não afectadas do chumbo da doença para a maioria do tempo. Para aqueles com sintomas mais severos, o tratamento pode ajudar a controlar muito sintomas.

Diagnóstico

Muitos povos com doença de Von Willebrand não serão diagnosticados, porque não sofrem dos sintomas notáveis. Se os sintomas são evidentes e é deficiência possível do vWF poderia ser um factor causal, a referência a um hematologist está justificada.

Os antecedentes familiares da doença de Von Willebrand devem ser discutidos, porque é uma condição hereditária e as matrizes afetadas da família podem ajudar em fazer um diagnóstico. A Confirmação do diagnóstico pode ser alcançada com análises de sangue, que podem necessário ser conduzidas em várias ocasiões, porque o nível de vWF pode variar ao longo do tempo.

Gestão

Em casos suaves da doença de Von Willebrand, o tratamento farmacológico não pode ser por mais necessárias que as mudanças pequenas do estilo de vida possam ser suficientes para evitar as situações que conduzem ao sangramento ou ao ferimento.

Em uns casos mais severos, as mudanças significativas do estilo de vida podem ser necessárias. Se sangrando poses um risco sério, os esportes de contacto e outras situações que possam conduzir aos ferimentos devem ser evitados.

O tratamento de primeira linha no desmopressin, que está disponível como um pulverizador nasal ou uma injecção. Os Efeitos secundários podem incluir o nivelamento facial, as palpitação, a hipotensão, a dor de cabeça e a retenção fluida.

Os tratamentos Alternativos incluem a concentração tranexamic do ácido, que está disponível como uma dose oral ou como uma injecção, e do factor de Von Willebrand. Este é o factor refinado do sangue doado que é administrado intravenosa para fornecer e efeito imediato.

Algumas medicamentações podem agravar os sintomas como reduzem a capacidade do sangue para coagular mesmo mais adicional, incluindo drogas anti-inflamatórios não-steroidal comuns (NSAIDS) como o ibuprofeno e o aspirin.

Os Pacientes que precisam a cirurgia ou para ter o trabalho dental feito são prováveis experimentar o sangramento excessivo devido às incisão cirúrgicas. É imperativo que as profissões medicais relevantes são informado da circunstância e medidas preventivas apropriadas, tais como o tratamento farmacológico antes da operação, é aderido a.

Referências

[Leitura Adicional: Von Willebrand Doença]

Last Updated: May 24, 2015

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