Um príon é um agente infeccioso que é composto principalmente de proteínas. Até à data, todos os agentes de tal forma que foram descobertos propagam através da transmissão de um estado de proteínas mal-dobradas; a proteína em si não se auto-replicar, eo processo é dependente da presença do polipeptídeo no organismo hospedeiro. A forma mis-dobrada da proteína prion tem sido implicada em uma série de doenças em uma variedade de mamíferos, incluindo a encefalopatia espongiforme bovina (BSE, também conhecida como "doença da vaca louca") em bovinos ea doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), em seres humanos. Todas as doenças de príon conhecido afetar a estrutura do cérebro ou do tecido neural outros, e todos são atualmente intratáveis e estão sempre fatal. No uso geral, prion refere-se à unidade teórica de infecção. Em notação científica, PrP C refere-se à forma endógena de proteína do prião (PrP), que é encontrado em uma infinidade de tecidos, enquanto PrP Sc refere-se a forma misfolded de PrP, que é responsável pela formação de placas amilóides e neurodegeneração.
Os príons são hipótese de infectar e se propagar por renaturação de forma anormal em uma estrutura que é capaz de converter moléculas normal da proteína na forma anormalmente estruturado. Todos os prions conhecidos induzir a formação de uma dobra amilóide, em que a proteína polimeriza em um agregado composto por hermeticamente embalados folhas beta. Esta estrutura alterada é extremamente estável e se acumula nos tecidos infectados, causando dano tecidual e morte celular. Esta estabilidade significa que os príons são resistentes à desnaturação por agentes químicos e físicos, fazendo com que disposição e contenção dessas partículas difícil.
Proteínas príon mostrando tipo de comportamento também são encontrados em alguns fungos, que tem sido útil para ajudar a entender prions em mamíferos. Prions fúngicas, no entanto, não parecem causar a doença em seus hospedeiros e podem até mesmo conferir uma vantagem evolutiva através de um formulário de proteína baseada em herança.
O príon é uma palavra composta derivada a partir das letras iniciais das palavras oteinaceous pr''e''i nfectious, com-on adicionado por analogia à palavra na viri.
Descoberta príon
A radiação biólogo Ticvá Alper eo matemático John Stanley Griffith desenvolveram a hipótese de, durante a década de 1960 que alguns encefalopatias espongiformes transmissíveis são causadas por um agente infeccioso constituído exclusivamente por proteínas. Esta teoria foi desenvolvida para explicar a descoberta de que o misterioso agente infeccioso fazendo com que o scrapie doenças ea doença de Creutzfeldt-Jakob resistiu a radiação ultravioleta (UV danos da radiação ácidos nucléicos). Francis Crick reconheceu a potencial importância da hipótese de Griffith proteína somente para a propagação de scrapie na segunda edição de seu "dogma central da biologia molecular". Embora afirmando que o fluxo de informações de seqüência de proteína para proteína, ou a partir de proteínas para o RNA e DNA foi "impedido" por este dogma, ele observou que a hipótese de Griffith era uma contradição potencial para esse dogma (embora não tenha sido tão promovida por Griffith) . Desde o "dogma" revista foi formulado, em parte, para acomodar a descoberta então recente da transcrição reversa por Howard Temin e Baltimore David (que ganhou o Prêmio Nobel em 1975), a prova da hipótese de proteína somente poderia ser visto como um "aposta certa" para um futuro Prêmio Nobel.
Stanley B. Prusiner, da Universidade da Califórnia, anunciou em 1982 que sua equipe havia purificado o hipotético príon infeccioso, e que o agente infeccioso consistiu principalmente de uma proteína específica - embora eles não conseguiram isolar a proteína até dois anos após o anúncio de Prusiner.
Prusiner cunhou a palavra "prion" como um nome para o agente infeccioso. Enquanto o agente infeccioso foi nomeado um príon, a proteína específica que o príon era composta por também é conhecido como o íon Pr P rotein (PrP), embora esta proteína pode ocorrer tanto em formas infecciosas e não infecciosas. Prusiner ganhou o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina em 1997 por sua pesquisa em príons.