¿Cuál es un Prión?

Por el Dr. Ananya Mandal, DOCTOR EN MEDICINA

Un prión es una pequeña partícula infecciosa integrada por la proteína anormalmente plegable que causa condiciones neurodegenerative progresivas. Estas proteínas mis-plegables no se multiplican en el organismo del ordenador principal que infectan. En Lugar afectan a la estructura del cerebro actuando como modelo, induciendo a las proteínas con el plegamiento normal que conviertan al formulario anormal del prión.

Estas proteínas mis-plegables recién formado, a su vez, actúan como fomentan los modelos para la conversión de proteínas más normales. Hay por lo tanto una acumulación exponencial de los priones en el tejido del sistema nervioso central.

Los Priones causan varias enfermedades, con dos de ser más notable encefalopatía espongiforme Bovina (EEB o enfermedad de las vacas locas) vista en ganado y ganado y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) vista en seres humanos.

Características del Prión

Las proteínas anormalmente plegables llevan al daño cerebral y a los síntomas de la enfermedad del prión. Tienen una estructura muy estable que no sea desnaturalizada por las substancias químicas que significan que es difícil disponer o contenerellas de. El doblez anormal que los priones inducen se llama un doblez amiloideo, en el cual la proteína se agrega en las hojas beta denso pila de discos.

Estos agregados del polipéptido forman las placas que se piensan para causar la “alambrada” de neurofibrils y para interferir con la función de la sinapsis, llevando a la baja de neuronas y de la demencia.

Prión-Como comportamiento puede también ser visto en algunos tipos de hongos. Estos priones fungicidas se han estudiado extensivamente para proporcionar a pistas en cuanto a cómo los priones afectan a mamíferos. Los priones Fungicidas, sin embargo, no son dañinos a sus ordenadores principal.

Descubrimiento del Prión

Los Priones primero fueron descubiertos en los años 60 por el biólogo de radiación Tikvah Alper y el matemático Juan Stanley Griffith que encontró que las encefalopatías espongiformes en ganado fueron causadas principal por los agentes contagiosos de la proteína. En 1982, Stanley B. Prusiner purificó el agente infeccioso hipotético y acuñó el nombre “prión” para esta molécula de proteína.

Revisado por , BSCA

Fuentes

  1. http://www.cdc.gov/biosafety/publications/bmbl5/BMBL5_sect_VIII_h.pdf
  2. http://www.nhs.uk/conditions/creutzfeldt-jakob-disease/Pages/Introduction.aspx
  3. http://www.uclh.nhs.uk/OurServices/ServiceA-Z/Neuro/NPC/Pages/PriondiseaseFAQ.aspx

Last Updated: Dec 16, 2013

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Comments
  1. jerry Rogers jerry Rogers United States says:

    Where are prions found ? in the soil ? if so can you test for prions?

  2. Lyle Zoerman Lyle Zoerman United States says:

    My concern is in creating GMO foods that may have the same result as prions. It took decades to discover, and it still takes maybe 2 decades to diagnose after initial infection. If a GMO creates a prion or prionlike folded protien, it could decimate a population before discovery.

  3. Jim Strange Jim Strange Australia says:

    Is it possible for earth to be seeded with prions from comet and cosmic dust. I.e. can they survive interstellar or solar radiation?

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