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¿Cuál es un Prión?

Por , BSCA

El término “prión” se deriva de partícula infecciosa proteinacious y refiere al patógeno que causa las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs).

Esta pequeña partícula infecciosa es un formulario enfermedad-que causa de una proteína llamada proteína celular del prión (PrPc). PrPc se encuentra principal en la superficie de células en el sistema nervioso central, pero también está situado en otros tejidos corporales. Aunque el papel específico de PrPc no esté sin obstrucción, los estudios sugieren que esta proteína desempeñe un papel protector en células y les ayude para responder a la deficiencia del oxígeno.  

Un prión se compone de la proteína anormalmente plegable que causa condiciones neurodegenerative progresivas, con dos de ser más notable encefalopatía espongiforme Bovina (EEB o enfermedad de las vacas locas) vista en ganado y ganado y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) vista en seres humanos. Estas proteínas mis-plegables no se multiplican en el organismo del ordenador principal que infectan. En Lugar, afectan a la estructura del cerebro actuando como modelo, induciendo a las proteínas con el plegamiento normal que conviertan al formulario anormal del prión.

Estas proteínas mis-plegables recién formado, a su vez, actúan como fomentan los modelos para la conversión de proteínas más normales, llevando a una acumulación exponencial de priones en el tejido del sistema nervioso central. Estas proteínas anormalmente plegables forman las placas que se piensan para causar la “alambrada” de neurofibrils y para interferir con la función de la sinapsis. Las células nerviosas se dañan y se pierden eventual, que hace las vacuolas minúsculas formar en el cerebro. Éstos dan el cerebro a esponja-como aspecto bajo el microscopio, por lo tanto la enfermedad espongiforme del término se presentó.

Esto lleva al daño cerebral y a los síntomas de la enfermedad del prión, que incluyen la función empeorada del cerebro; cambios en personalidad, memoria y comportamiento; anormalidades intelectuales de la disminución y de movimiento, determinado ataxia. Estos síntomas se convierten durante edad adulta y empeoran generalmente en un cierto plazo, eventual causando muerte dentro de varios años o aún de algunos meses.

Características del Prión

Los Priones son tan pequeños que son incluso más pequeños que virus y pueden ser vistos solamente a través de un microscopio electrónico cuando han agregado y han formado un atado. Los Priones son también únicos en que no contienen el ácido nucléico, a diferencia de bacterias, de hongos, de virus y de otros patógeno. Los Priones son por lo tanto resistentes a los procedimientos que destruyen patógeno analizando el ácido nucléico. Además, porque estas partículas son una versión anormal de una proteína normal que se cifre ya para en el cuerpo, no accionan una inmunorespuesta del ordenador principal, como lo hacen otros patógeno.

La proteína normal del prión probablemente se compone de las bobinas flexibles designadas hélices alfa, pero en el formulario anormalmente plegable, estas hélices se estiran fuera en las estructuras denso pila de discos llamadas las hojas beta. Las enzimas Celulares designadas las proteasas pueden analizar la proteína normal, pero las proteínas del prión son resistentes a esto y acumulan posteriormente en el tejido cerebral pues repliegan.

Prión-Como comportamiento puede también ser visto en algunos tipos de hongos. Estos priones fungicidas se han estudiado extensivamente para proporcionar a pistas en cuanto a cómo los priones afectan a mamíferos, aunque los priones fungicidas no sean dañinos a su ordenador principal.

Descubrimiento del Prión

En el late1960, la investigación mostró que el agente que causa la EET de las ovejas o la enfermedad por virus lento era altamente resistente a ser desactivado por el ultravioleta y la radiación ionizante, las terapias que destruirían generalmente cualquier patógeno que contuviera el ácido nucléico. Sin Embargo, la naturaleza de estas partículas era todavía no entendible y los científicos hicieron diversas sugerencias incluyendo las proteínas, los fragmentos de la membrana, los pequeños virus de la DNA y los polisacáridos.

Algunos investigadores decidían que sea cual sea la naturaleza del agente era, no dependió del ácido nucléico para reproducirse. En 1982, Stanley B. Prusiner de la Universidad de California en San Francisco, publicado un artículo en la Ciencia que demostraba la purificación de la enfermedad por virus lento que causaba el agente y lo describió una proteína. Prusiner escribió en el artículo: “porque las propiedades nuevas del agente de la enfermedad por virus lento lo distinguen de virus, de plásmidos, y de viroids, “el prión” de un nuevo término fue propuesto para denotar una pequeña partícula infecciosa proteica que es resistente a la desactivación por la mayoría de los procedimientos que modifiquen los ácidos nucléicos.” El descubrimiento de Prusiner llevó a él que era concedido el Premio Nobel En 1997.

Fuentes

  1. http://www.cdc.gov/biosafety/publications/bmbl5/BMBL5_sect_VIII_h.pdf
  2. www.nhs.uk/.../Introduction.aspx
  3. www.uclh.nhs.uk/.../PriondiseaseFAQ.aspx
  4. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/prion-disease
  5. http://www.bseinfo.org/priondefinition.aspx

[Lectura Adicional: Prión]

Last Updated: Jul 20, 2015

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Comments
  1. jerry Rogers jerry Rogers United States says:

    Where are prions found ? in the soil ? if so can you test for prions?

  2. Lyle Zoerman Lyle Zoerman United States says:

    My concern is in creating GMO foods that may have the same result as prions. It took decades to discover, and it still takes maybe 2 decades to diagnose after initial infection. If a GMO creates a prion or prionlike folded protien, it could decimate a population before discovery.

  3. Jim Strange Jim Strange Australia says:

    Is it possible for earth to be seeded with prions from comet and cosmic dust. I.e. can they survive interstellar or solar radiation?

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