朊病毒是一種傳染性的代理，主要由蛋白質組成。迄今為止，所有已發現的此類製劑傳播傳輸錯誤折疊的蛋白質狀態，蛋白質本身不自我複製的過程是依賴於宿主生物體的多肽的存在。牽連在一些疾病的朊蛋白的錯誤折疊的形式已在多種哺乳動物，包括牛的牛海綿狀腦病（瘋牛病，也被稱為“瘋牛病”）和克雅氏病（CJD）的人類。所有已知的朊病毒疾病影響腦部或其他神經組織的結構，目前無法治愈的，始終是致命的。在一般的用法， 朊病毒是指理論的感染單位。科學記數法，PRP C指內源性朊蛋白的形式（PRP），這是在眾多的組織中發現，而PrP的SC指PrP的錯誤折疊的形式，即負責形成澱粉樣蛋白斑塊和神經退行性疾病。
朊病毒是假設由異常再折疊成一個結構，它能夠轉換成正常的蛋白質分子結構異常的形式來感染和傳播。所有已知的朊病毒引起的澱粉樣蛋白的折疊，在其中的蛋白質聚合成一個緊湊的測試版張組成的總的形成。這改變結構非常穩定，並積聚在受感染的組織，引起組織損傷和細胞死亡。這種穩定性意味著朊蛋白抗物理和化學製劑變性，難以處置和遏制這些粒子。
也發現了一些真菌，一直在幫助了解哺乳動物朊病毒蛋白質朊病毒型行為。真菌朊病毒，但是，不會出現在他們的主機造成的疾病，並通過一個基於蛋白質的繼承的形式，甚至可能賦予的進化優勢。
這個詞朊病毒是一個複合詞的首字母的話公關oteinaceous所得“我 nfectious”，與類推字viri。
朊病毒的發現
輻射生物學家 Tikvah阿爾珀和數學家約翰士丹利格里菲斯在20世紀 60年代，一些傳染性海綿狀腦病是由一種傳染性完全的蛋白質組成劑造成的假說。這一理論解釋發現那個神秘的傳染性病原體引起的疾病的癢病和克雅氏病抵抗紫外線輻射（紫外線輻射的損害賠償核酸）。克里克承認在他的“分子生物學中心法則”的第二版的癢病傳播格里菲斯蛋白假說的潛在重要性。雖然聲稱，該序列信息從蛋白質到蛋白質，或從蛋白質流RNA和DNA是“排除”這個教條，他指出，格里菲斯的假設是一個潛在的矛盾，這個教條（雖然它是不會使格里菲斯晉升） 。修訂後的“教條”制定以來，部分，以適應霍華德泰明和戴維巴爾的摩（誰贏得了1975年諾貝爾經濟學獎）的反轉錄然後最近發現，蛋白假說的證據可能被視為一個一個未來的諾貝爾文學獎的“肯定”。
加利福尼亞大學的斯坦利二普魯西納在1982年宣布，他的團隊已經淨化了假想的傳染性朊病毒，傳染性病原體主要包括一個特定的蛋白質 - 雖然他們沒有管理隔離普魯西納的公佈，直到兩年後的蛋白質。
普魯西納創造染性病的名稱“朊病毒”這個詞。雖然染性病被 命名為朊病毒，朊病毒是由特定的蛋白質也被稱為镨離子蛋白 （PRP）中，雖然這種蛋白質可能會出現傳染性和非傳染性的形式。普魯西納被授予1997年諾貝爾生理學或醫學獎為他進入朊病毒的研究。
朊病毒結構
亞型
發現整個身體，即使在健康人與動物的朊病毒（PRP）的蛋白質。然而，發現朊病毒的傳染性物質具有不同的結構和抗蛋白酶，在體內的酶，通常可以分解蛋白質。正常蛋白質的形式被稱為PrP的C，而感染形式被稱為PrP的鈧 - “C”指的是“細胞”或“共同”的PrP，而“SC”是指“癢病”，在綿羊朊病毒疾病的發生。儘管PrP的C是結構良好的定義，PRP SC肯定是多分散和相對較差的水平定義。朊蛋白可誘導折疊成其他更多或較差的定義異構體在體外，（S），在體內致病的形式和他們的關係目前尚不清楚。
PrP的彗星
朊蛋白C是一個正常細胞的細胞膜上的蛋白質。它有209個氨基酸（人類），一個二硫鍵，一個分子量為 35-36 kDa的，主要是α-螺旋結構。幾個拓撲形式存在;一個細胞表面的形式，通過醣脂和兩個跨膜形式的挂靠。它的功能是一個複雜的問題，繼續進行調查。 PrP的彗星具有高親和力結合的銅（II）離子。這一發現的意義尚不清楚，但據推測，它涉及到PrP的結構或功能。朊蛋白C是容易消化的蛋白酶K，可以從體外細胞表面的酶磷酸肌醇磷脂酶C（PI - PLC的），它劈開glycophosphatidylinositol（GPI）的醣脂錨解放。覆檢委員會發揮重要作用，在細胞與細胞間的粘附細胞內的信號“，並在體內”，並因此可能在大腦中的細胞與細胞間通訊。
PrP的鈧
傳染性的PrP異構體，被稱為PrP的鈧 ，能夠轉化為傳染性亞型通過改變其構象，或形狀正常的朊彗星蛋白，這反過來，改變蛋白質的互連。
雖然不知道確切的PrP SC的三維結構，它有一個地方的正常的α-螺旋結構的β-折疊結構的比例較高。高度結構化的，這些異常的細胞亞型的聚合形成的澱粉樣蛋白纖維，它積聚形成斑塊。每根纖維的結束作為一個模板到蛋白質分子可能重視，使纖維增長。只有具有相同的氨基酸序列的傳染性的PrP SC的PrP分子納入日益增長的纖維。
朊病毒功能
有人曾提出，由朊病毒引起的神經退行性疾病，可能與功能異常的PrP。然而，朊蛋白的生理功能，仍然是一個有爭議的問題。雖然在體外實驗中的數據表明許多不同的角色，對朊蛋白基因敲除小鼠的研究只提供了有限的信息，因為這些動物表現出只有輕微的異常。
PRP和長期記憶
有證據表明，PrP的，可能有維持長期記憶正常功能。 Maglio和他的同事們已經表明，沒有正常細胞朊蛋白基因的老鼠有改變海馬長時程增強。
PRP和幹細胞的更新
Whitehead生物醫學研究所從 2006年的文章指出，關於幹細胞的PrP表達是一個有機體的骨髓的自我更新是必要的。研究表明，所有長期的造血幹細胞，表達對他們的細胞膜和PRP空幹細胞的造血組織展出的敏感性增加細胞耗竭的PrP。
朊病毒疾病
朊病毒引起的神經退行性疾病，在中樞神經系統的細胞外聚集，以形成被稱為澱粉樣蛋白，它擾亂了正常的組織結構的斑塊。這一中斷的特點是在因在神經細胞空泡形成與由此產生的海綿結構的組織的“洞”。其他組織學改變包括astrogliosis和炎症反應的情況下。朊病毒疾病的潛伏期一般比較長，一旦出現症狀，病情進展迅速，導致腦損傷和死亡。神經退行性症狀包括抽搐，癡呆，共濟失調（平衡和協調功能障礙），行為或人格改變。
所有已知的朊病毒疾病，統稱為“傳染性海綿狀腦病 ''（海綿狀腦病），是無法治愈和致命的。然而，疫苗已在小鼠，可提供洞察到人類提供一種疫苗，以抵抗朊病毒感染。此外，在2006年科學家宣布，他們已經遺傳工程缺乏朊生產所必需的基因的牛 - 從而在理論上使他們免受瘋牛病，研究表明，常發生的朊蛋白的小鼠缺乏抗感染癢病朊病毒蛋白的基礎上。
許多不同哺乳動物物種可能會受到朊病毒疾病，朊蛋白（PrP）是在所有的哺乳動物非常相似。由於小的差異，不同物種之間的PRP，它是不尋常的朊病毒疾病從一個物種傳播到另一個。然而，人類朊病毒疾病“變種克雅氏病”，是被認為通常感染牛朊病毒引起的，引起牛海綿狀腦病，是通過受感染的肉類傳播。
以下疾病是由朊病毒引起的。
| 受影響的動物（S） | 疾病 | 書面速記 | 疾病名稱 2 |
|---|
| 羊 | 羊癢病 | | |
| 山羊 |
| 牛 | 牛海綿狀腦病 | 瘋牛病 | 瘋牛病 |
| 人類 | 克雅氏病 | 克雅氏病 |
| 庫魯 目前的研究表明，動物感染的主要方法是通過攝入。據認為，朊病毒可在環境中沉積，通過動物屍體的遺骸，並通過尿液，唾液和其他體液。然後，他們可能滯留在土壤中粘土和其他礦物質結合。 消毒擁有核酸的傳染性顆粒都依賴於它，引導他們繼續複製。朊病毒，但其對蛋白質的正常版本的效果傳染性。因此，消毒朊病毒涉及分子的狀態下已不再能夠促使正常蛋白質的異常折疊的蛋白質變性。朊病毒一般都相當的抗蛋白酶，熱，輻射，和福爾馬林處理，雖然他們的傳染性，可以減少這種治療方法。有效的朊去污依靠蛋白水解或減少或破壞蛋白質的三級結構。例子包括漂白粉，燒鹼，和強酸性洗滌劑，如LPH的。在加壓蒸汽高壓滅菌 18分鐘 134攝氏度（274華氏度）可能沒有足夠的停用的病原體。臭氧殺菌是目前正在研究為朊蛋白變性和失活的潛在的方法。一個完全變性朊蛋白复性的感染狀況尚未實現，但部分變性朊病毒可复性感染狀態，一定的人工條件下。 世界衛生組織建議以下三個所有耐熱手術器械的消毒程序，以確保它們不與朊病毒污染： - 清潔;在泛含有1N的氫氧化鈉和重力位移反應釜中的熱量在121 ° C 30分鐘沉浸在水沖洗，然後進行常規消毒過程。
- 1小時沉浸在1N氫氧化鈉或次氯酸鈉（20,000萬元有效氯部分），轉讓文書水熱重力位移反應釜中，在121 ° C為 1小時;清潔;，然後進行常規消毒過程。
- 1N氫氧化鈉或次氯酸鈉浸泡1小時（20,000萬元有效氯部分）;刪除和水沖洗，然後轉移到一個開放的平移和熱重力位移（121℃），或在一個多孔負載（ 134℃）高壓滅菌 1小時;乾淨，然後進行常規消毒過程。
的辯論無論朊病毒引起的疾病或只是由不同的代理引起的症狀仍是由少數研究人員辯論的代理。以下各節描述了幾個爭奪假設。 作為一個原因遺傳學正常蛋白質的基因已被確定：“朊病毒”的基因。在所有的朊病毒疾病繼承案件，有一個“朊病毒”基因突變。許多不同的“朊病毒”突變已經確定，它被認為是某種方式使PrP的彗星有可能轉變成異常PrP SC形式自發突變。這些突變可以發生在整個基因。一些突變涉及的N -末端的PrP八肽重複區域擴張。已確定的其他突變的遺傳性朊病毒疾病的原因發生在位置102，117及198（GSS），178，200，210及232（CJD）的及178（致死性家族性失眠症，FFI）。的朊病毒疾病的原因可能是零星的，遺傳和傳染性，或這些因素的組合。例如，為了有癢病，染性病和易感基因的存在。 多組分假說生物化學Surachai Supattapone和他的同事們在達特茅斯學院在2007年，生產純化的傳染性朊病毒的“重新定義的組件（PRP，血脂，共同純化和合成陰離子分子） 。這些研究人員還發現，朊病毒形成所需的陰離子分子選擇性地納入到朊蛋白分子高親和力的複合物，導致他們推測可能是多個主機元件，包括朊蛋白，脂肪和陰離子的分子，而不是組成傳染性朊病毒僅PrP的鈧 。 重金屬中毒假說 Autoclavure破壞蛋白質和遺傳物質，而不是疾病的代理人。 銅離子時，勢必可以成為蛋白酶抗性澱粉樣變性的蛋白質，可能會獲得超氧化物歧化酶活性。 馬克 Purdey提供流行病學支持這一想法，導致疾病的環境或動物飼料中銅的低濃度和高濃度的錳。 最近的報告表明，大腦金屬穩態失衡是一個顯著的PrP SC -相關的神經毒性事業，雖然基本的機制是難以解釋的基礎上現有的信息。建議假設包括PrP的彗星 ，在金屬代謝功能的作用，聚集疾病相關的 PrP SC的形式作為金屬腦不平衡的原因是由於此功能的喪失。其他意見建議獲得通過的PrP SC有毒功能由於朊蛋白的 C -伴生金屬的封存在聚合，氧化還原活性的PrP鈧配合物的生成。一些PrP的C型金屬相互作用的生理影響是已知的，而另一些則仍不清楚。 PrP的C型金屬相互作用的病理影響，包括金屬誘導的氧化損傷，到PrP 的 SC -樣的形式，在一些實例的 PrP彗星轉換。 病毒的假說蛋白假說一直批評那些認為證據的最簡單的解釋是病毒。超過十年，美國耶魯大學神經病理學家勞拉馬紐里迪斯已經提出，朊病毒疾病是由一名身份不明的“慢”病毒引起的，而不是。 2007年1月，她和她的同事發表了一篇文章，報告在10％或更少的綿羊癢病感染的細胞培養，發現一個病毒。 海綿狀腦病是由一個可複製的信息綁定到朊蛋白分子（這是可能是一種核酸）造成的病毒粒子假說狀態。許多海綿狀腦病，包括癢病和瘋牛病，與具體和獨特的生物學特性的顯示菌株，一個病毒粒子假說感覺的支持者是不是由朊病毒解釋的功能。 贊成一種病毒的假說的證據包括： - 應變變化：朊病毒的傳染性，潛伏期，症狀學和進展物種之間的差異類似於病毒，尤其是RNA病毒之間看到的
- 潛伏期長，起病急驟症狀類似於一些，如艾滋病毒引起的艾滋病病毒感染，
- 已發現一些癢病或克雅氏病感染的細胞株的細胞病毒樣顆粒，不會出現的PrP組成。在純化組件的化學反應
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