人工的なプリオンのデザインは狂牛病に対する戦いを助けるかもしれません

狂牛病、別名牛海綿状脳症の後ろの被告人は、プリオンの最も評判が悪い哺乳類形式です。 プリオンは misfolded 蛋白質であり、育つことができる複製します、娘細胞、すなわち、に通じて独自で遺伝性です。 病気の明示を越えて、プリオンはまたある有機体に (イーストのような) 自然に発生し、成長の重要な役割を担うかもしれません。 ここで、 Osherovich および同僚はプリオンが集約し、複製するようにする識別しそれによりセルの生成を通り、そして実際のところない人工的なイーストプリオンの設計によってこれを証明しますアミノ酸シーケンスを。

プリオン形作って蛋白質は正常な細胞コンポーネントとして普通あります。 しかしそれらは機能を変更し、それらを破壊することほとんど不可能にさせる三次元構造を変える生得の機能を所有しています。 プリオンは形を変え、最初の総計の 「シードに付着するために正常な蛋白質の誘導によって育ちます」。 これらの成長する大容量は 「シャぺロンの助けによって分かれるとそれから考えられます援助する」フォールディングおよび輸送を propagons と呼出されるより小さいプリオンの粒子に終る細胞蛋白質。 propagons はそれによりセルの次世代を感染させる分割の間に母および両方娘細胞にそれから、配られます。

即ちグルタミンおよびアスパラギンの領域の金持ちは不格好な蛋白質を一緒にロックするヴェルクロのパッチのようにプリオン機能の集合そして成長を担当したこと他が見たものをレフ Osherovich および同僚は確認しました。 彼らはペプチッド繰り返しの短い伸張がプリオンの遺産 - 適切な部分および細胞分裂の間の propagons のプリオンの大容量のそれに続く分布に必要となったことが分ることを続きました。 著者は遺伝率に必要である、およびこうして infectiousness、提案しますプリオンのシャぺロン蛋白質のための安全な結合の位置としてことを oligopeptide のリピート機能。 これらの結果はプリオンの安定した遺産がまれなぜのであるか説明を助けます; 多くの蛋白質に集合シーケンスと同じようなアミノ酸の伸張がある間、少数はまた遺産を可能にするシーケンスを含んでいます。 Osherovich および同僚は拡大された polyglutamine 地域に oligopeptide の繰り返しの溶解によって人工的なプリオンを作成できました。

人工的なハイブリッドプリオンの作成によって、プリオン形成領域の 2 つの離散要素が起源に関係なく携帯用そして一緒に作業であることを Osherovich および同僚は示しました。 著者は異なったタイプのクロイツフェルト・ヤコブ病に責任がある人間のプリオン蛋白質かアルツハイマー病に貢献する蛋白質の不格好なプラクで見つけられたそれらのような集合シーケンスを、調査するのに他の人工的なプリオンがモデルシステムとして使用できることを提案します。