Grupa naukowowie, Vollum instytut, Słucha Badawczego centrum przy Oregon zdrowie & nauka uniwersytetem i odkrywaliśmy kluczową molekułę która jest częścią maszyneria która pośredniczy sens przesłuchanie.
W papierze który pojawiać się w nadchodzącym zagadnieniu czasopismo natura drużyna donosi że proteinowy nazwany cadherin 23 jest częścią kompleks proteiny dzwonić które są na włosianych komórkach w wewnętrznym ucho. "porada łączy" Te włosiane komórki wymagają w fizjologicznym procesie dzwoniącym mechanotransduction, zjawisko w przesłuchaniu w którym transduced w elektrochemicznych sygnały i komunikują mózg fizyczne wskazówki. (rozsądne fala) Porady połączenie wierzy mieć środkową funkcję w zamianie fizyczne wskazówki w elektrochemicznych sygnały.
"W istotach ludzkich są mutacje które powodują głuchotę as well as Kierują syndrom w cadherin 23, tam, [genu] wiodąca przyczyna ślepota," mówi profesora nadzwyczajnego Ulrich Mueller, Ph.D który jest w dziale komórki biologia przy the scripps research institute członkiem, jest i., dzieciństwa i Zaniedbanych chorob Scripps badania instytut dla
Równoległa nauka prowadząca Mueller kolaborantem Teresa Nicolson, Ph.D i jej koledzy Słucha., Badawczego centrum i Vollum przy Oregon Ustanawia corroborated Mueller rezultaty nigdy tworzy. pokazywać to porad połączenia, gdy cadherin 23 gen kasuje w mutantów zebrafish
Oba studia wyjaśniają i sugerują potencjalnego leczniczego cel dla taktować głuchotę. jak cadherin 23 gen jest bezpośrednim przyczyną pewni typ głuchota
Fizjologia przesłuchanie i głuchota
Dzieciństwo i odnosić sie przesłuchania nadszarpnięcie jesteśmy poważną sprawą w nasz społeczeństwie. Według Krajowego instytutu na głuchocie Inna komunikacja Wprowadza nieporządek, jeden w trzy ludziach starych niż 60 o połówce wszystkie ludzie nad 75 i cierpią niektóre formę utrata słuchu. I wokoło cztery z każdy 100.000 dzieci urodzonych w Stany Zjednoczone Usher syndrom ważna przyczyna ślepota.
Przesłuchanie jest klasycznym przykładem zjawisko dzwoniący mechanotransduction także dla liczby inne cielesne funkcje tak jak pereception dotyk ale, proces który jest znacząco dla słuchać nie tylko. Ja jest skomplikowanym procesem przez co przestrzenne i fizyczne wskazówki transduced w elektrycznych sygnały które biegają wzdłuż nerwów włókien tereny w mózg dokąd interpretują.
Dźwięk zaczyna jak fala machinalne wibracje które podróżują przez powietrza od ich źródła osoby ucho przez ściskania lotnicze molekuły. Gdy te vibrational fala uderzają osoby zewnętrznego ucho, iść puszek w środkowego ucho i uderzają uszatego bęben uszaty kanał. Rozedrgany uszaty bęben rusza się set delikatne kości które komunikują wibracje wypełniająca ślimakowata struktura w wewnętrznym ucho znać jako cochlea. Gdy dźwięk powoduje te kości ruszać się, kompresują błonę na jeden wejściu cochlea i to powoduje fluid inside ruszać się stosownie.
Wśrodku cochlea są specjalizować się "włosiane" komórki które symmetric szyki stereocilia przedłużyć out od ich powierzchni. Ruch fluid wśrodku cochlea powoduje stereocilia ruszać się. Ten fizyczna zmiana tworzy elektryczną zmianę i powoduje jonów kanały otwierać. Otwarcie te kanały monitoruje sensualnymi neuronami otacza włosiane komórki, i te neurony then komunikują elektrycznych sygnały neurony w auditory skojarzeniowym cortex mózg.
Niektóre innych "sensualnych neuronal" włosiane komórki w cochlea są niezdolne utrzymywać symmetric szyki stereocilia.
Few dekady temu, cząsteczkowy kompleks dzwonił porady połączenie odkrywał w stereocilia. Te porad połączenia łączą porady stereocilia i także myśleć być znacząco dla przekazu fizyczna siła mechanically zakazujący jonów kanały. Dla rok molekuły które uzupełniali porady połączenie no znali. Teraz jego koledzy i Mueller utożsamialiśmy jeden kluczowe proteiny która tworzy porady połączenie -- proteinowy cadherin 23.
Cząsteczkowi detektywi
Identyfikacja cadherin 23 jest wielkim przykładem cząsteczkowy sleuthing.
Dla Mueller, porad połączenia pojawiać się byli kluczem rozumieć syndrom i adresować Usher, który studiuje tematy przy skrzyżowaniem, i sposób naprzód był utożsamiać proteiny w porad połączeniach.
Mueller i jego koledzy rozumowaliśmy że jeden molekuły w porad połączeniach będzie typ molekuła która pośredniczy komórek interakcje i utrzymuje stereocilia wiąże. Także dowód od studiów koledzy które te molekuły byli zależne na wapnie dla ich akci.
Z te fact w umysle, skanowali wszystkie znać proteiny w istoty ludzkiej i myszy genomu widzieć który napad i one skupiać się wewnątrz na dwa gen rodzinach sprawnie był profil, -- cadherins i integrins.
Naukowowie wtedy patrzejący względni rozmiary cadherins i integrins. Jeden szczególna cadherin proteina, cadherin 23, pojawiać się był prawym rozmiarem. Łączy z fact, ja zostać głównym podejrzanym w ich rewizi. że mutacje w cadherin 23 genie kojarzą z głuchotą i ślepotą
Proteinowy cadherin 23 wyraża w prawym miejscu w włosianej komórce być częścią porady połączenie, ono poprawne biochemie, i ono wydają się jest odpowiedzialny dla otwierać jonów kanały. w ich natura artykule, Mueller i jego koledzy pokazujemy że, że, że Także pokazywali że cadherin 23 proteinowych form kompleks z innym proteinowym nazwanym myosin 1c który pomaga zamykać kanał once ja, jest otwarty.
Przepowiadają że te dwa proteiny tworzą kompleks z niewiadomymi jonów kanałami, i teraz próbują utożsamiać innych cząsteczkowych składniki porad połączenia.
Co ciekawe, odnosić sie utrata słuchu w istotach ludzkich może także odnosić sie problemy w porada defektach w mechanotransduction i połączeniach. Punkt mutacje w cadherin 23 proteinie już kojarzyli z odnosić sie utratą słuchu w myszach. Ja tym samym będzie znacząco analizować zakres który Cadherin 23 funkcja może wpływająca w istotach ludzkich które cierpią od wiek odnosić sie przesłuchania nadszarpnięcia.