Published on June 7, 2004 at 2:40 AM
蛋白質に欠けているマウスに大きいように知られている砂糖追加蛋白質のハイレベルを表現することは
アイオワローイ J. および薬の Lucille A. カーバー College
の大学で研究者によって調査に従ってこれらの動物の筋ジストロフィーを、防ぐことができます。 なお、研究は大きい蛋白質がまた複数の異なった人間の筋肉 dystrophies の glycosylation (砂糖追加) の欠陥によって破壊される重大な筋肉蛋白質に正規関数を復元できることを提案します。
性質の薬の高度のオンライン出版物の 6 月 6 日および 6 月 3 日にジャーナルセルのオンライン現われるチームの調査結果は glycosylation の欠陥によって引き起こされる筋肉 dystrophies および他の筋肉病気のこの特定のクラスのための新しい処置の原因となるかもしれません。
福山の生来の筋ジストロフィー、歩行者Warburg シンドロームおよび筋肉目頭脳の病気を含んでいる筋肉 dystrophies のグループは glycosylation の酵素 - 他の蛋白質に砂糖を追加する蛋白質で突然変異によって引き起こされます。 これらの病気では、砂糖追加のメカニズムの欠陥はアルファdystroglycan、正常な筋肉機能のために重大な蛋白質の特性を破壊します。
部門の生理学および生物物理学および臨時ヘッド、教授、および神経学のハワード・ヒューズの医学の協会の調査官のケビンキャンベル、 Ph.D。、ローイ J. カーバー Chair によって導かれた UI の研究者による (HHMI)前の仕事は異常な glycosylation が他の蛋白質と相互に作用するアルファdystroglycan's の能力を破壊し、これらの筋肉 dystrophies の退化および頭脳の欠陥を押し進ませるために導くことを示しました。
大きい蛋白質は生来の筋ジストロフィー 1D の患者で変異します。 性質の薬の記事では、キャンベルおよび彼の同僚は蛋白質に欠けていた検査し、病気のこの動物モデルへの蛋白質の遺伝子の転送が筋ジストロフィーの開発を防いだことが分りましたマウスの大きいの表現を復元する効果を。
もっと意外にも、調査チームはまた福山の関連の筋肉 dystrophies、生来の筋ジストロフィーの歩行者Warburg シンドロームおよび筋肉目頭脳の病気の患者からのセルの大きい蛋白質の表現のハイレベルが不利にセルにことを影響を与えないで、アルファdystroglycan の正規関数を復元したことを示しました。
これらの個別の筋肉 dystrophies のそれぞれが異なった砂糖追加蛋白質に突然変異によって引き起こされるのに、大きいによるアルファdystroglycan の glycosylation はすべてのこれらの病気によって影響されるセルのアルファdystroglycan の機能を復元するようです。
「glycosylation の欠陥の種類に関係なく大きい復元できることが分るアルファdystroglycan 機能非常にエキサイティングです」はとキャンベルは言いました。 「この結果筋肉病気の全体のグループのための療法の開発の潜在的なアプリケーションがあるかもしれません」。は
セル書では、キャンベルおよび彼の同僚は理解をアルファdystroglycan 間の相互作用および大きい拡張しました。 彼らはこの相互作用の分子細部を定め、ほとんどの筋肉 dystrophies に、独特の公有地それが筋肉退化を防いで必要である生物学的に実行中のアルファdystroglycan の生産のために重大であることを検出しました。
リータ Barresi、 Ph.D は。、キャンベルの実験室の研究の調査官、性質の薬のペーパーの最初著者であり、キャンベルの実験室の Motoi 神奈川、 Ph.D。、 HHMI の博士研究員、および文昭 Saito、 M.D. のキャンベルの実験室の前の博士研究員は、セルペーパーの共同最初著者でした。 2 つの調査チーム、キャンベル著、薬の UI カーバーの大学の生理学の部門からの含まれた科学者および生物物理学導かれる、両方神経学および病理学; La Jolla、カリフォルニアの Scripps の研究所; カリフォルニアサンフランシスコ、カリフォルニアの太平洋の医療センターの研究所; スウェーデンのウプサラ大学; オンタリオの、カナダトロント大学; そして東京、日本の神経学そして精神医学の各国用の中心。
http://www.uiowa.edu/
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